Allgemeine Epileptologie
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Группа авторов. Allgemeine Epileptologie
Autorenverzeichnis
Inhalt
Vorwort. Christian G. Bien
1 Erster unprovozierter epileptischer Anfall1. Christian G. Bien und Ulrich Specht. Fallbeispiel 1.1
1.1 Diagnostisches Vorgehen nach dem ersten Anfall
Differentialdiagnosen
1.2 Entscheidung über antiepileptische Pharmakotherapie. 1.2.1 Gespräch mit dem Patienten
1.2.2 Auswahl des ersten Antiepileptikums
1.3 Sozialmedizinische und rehabilitative Aspekte. 1.3.1 Rehabilitation nach erstem Anfall
1.4 Weiterführende ambulante neurologische Betreuung
Monitoring der Verträglichkeit
Monitoring der Wirksamkeit
Adhärenz
1.5 Zusammenfassung
Hintergrundinformationen 1. Rezidivrisiko. Akut-symptomatischer vs. unprovozierter Anfall: unterschiedliche Wiederholungsrisiken
Erster unprovozierter Anfall: Einflussfaktoren auf das Rezidivrisiko
Auswahl des ersten Medikaments
Literatur
2 Status epilepticus. Christian Brandt und Birgitt Müffelmann. Fallbeispiel 2.1
Fallbeispiel 2.2
Das Wichtigste im Überblick
2.1 Diagnose
Subtiler Status epilepticus
Epilepsia partialis continua (EPC)
2.2 Differenzialdiagnose
2.3 Allgemeine Maßnahmen
2.4 Therapie des konvulsiven Status epilepticus (CSE, synonym: tonisch-klonischer Status)
2.4.1 Verlauf des Status in 4 Phasen
2.4.2 Stufe 1: Initialphase
2.4.3 Stufe 2: etablierter Status
2.4.4 Stufe 3: refraktärer Status
2.4.5 Stufe 4: superrefraktärer Status
2.4.6 Notfallbehandlung nach klinikinternem Algorithmus
2.5 Therapie anderer Statusformen
2.6 Besondere Konstellationen. 2.6.1 Epilepsiebeginn mit einem Status epilepticus
2.6.2 Antiepileptika-induzierter Status epilepticus
2.6.3 Ringchromosom 20-Syndrom
2.7 Anfallsserien in Abgrenzung zum Status epilepticus
Hintergrundinformationen 2. Epidemiologie
Prognose
Definition und Klassifikation
Therapie
Literatur
3 Anfälle im Rahmen von Autoimmun-Enzephalitiden und Autoimmun-Epilepsien. Christian G. Bien. Fallbeispiel 3.1
Fallbeispiel 3.2
Das Wichtigste im Überblick
3.1 Einleitung
3.2 Bei welchen Patienten soll man den Verdacht auf immunvermittelte Anfälle stellen?
3.3 Welche Untersuchungen?
3.4 Diagnosestellung
3.5 Therapie
3.6 Outcomebeurteilung
Hintergrundinformationen 3. Definitionen
Häufigkeit von Autoimmun-Enzephalitiden und mit Autoimmunerkrankungen verbundenen Epilepsien
Pathophysiologie. Antikörper gegen Oberflächen-Antigene
Antikörper gegen intrazelluläre Antigene
Rasmussen-Enzephalitis
Diagnose. Autoimmun-Enzephalitiden
Autoimmun-assoziierte Epilepsien
Therapie und Outcome. Autoimmun-Enzephalitiden
Epilepsien im Gefolge autoimmuner Hirnerkrankungen
Wahrscheinliche Anti-NMDAR-Enzephalitis:
Definitive Anti-NMDAR-Enzephalitis
Literatur
4 Der therapieschwierige Patient. Christian Brandt. Fallbeispiel 4.1
Fallbeispiel 4.2
Das Wichtigste im Überblick
4.1 Einleitung, Definitionen
4.2 Auswahl eines geeigneten Medikaments
4.3 Mono- versus Kombinationstherapie
4.4 Retardpräparate in der Epilepsiebehandlung
4.5 Die therapieschwierige generalisierte Epilepsie
4.6 Benzodiazepine in der Behandlung einer schwierigen Epilepsie
4.7 Verträglichkeit und Nebenwirkungen von Antiepileptika
4.8 Berücksichtigung der Komorbidität
4.9 Therapiekontrolle und Therapeutisches Drug-Monitoring
4.10 Sind pharmakogenetische Untersuchungen bei der Therapieplanung hilfreich?
4.11 Interaktionen zwischen Antiepileptika untereinander sowie zwischen Antiepileptika und Begleitmedikamenten
4.12 Schulung und Patientenselbstmanagement
4.13 Nichtmedikamentöse und alternative Therapieformen
4.14 Morbidität und Mortalität der therapieschwierigen Epilepsie
4.15 Zusammenfassung
Hintergrundinformationen 4. 1. Pharmakoresistenz
2. Wirksamkeit der Antiepileptika
3. Mono- versus Kombinationstherapie
4. Verträglichkeit der Medikation und Lebensqualität
5. Epilepsie, allgemeine Gesundheit und Lebensstil
6. Pharmakogenetik
7. Nichtmedikamentöse Therapien
8. Mortalität und plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie (SUDEP)
Literatur
5 Fahreignung, berufliche Eignung, Rehabilitation. Ingrid Coban und Ulrich Specht. Das Wichtigste im Überblick
5.1 Fahreignung. 5.1.1 Regelungen
5.1.2 Kompensationsmöglichkeiten. Das Wichtigste im Überblick
Der Weg zur Arbeit. Fallbeispiel 5.1
Sozialrechtlicher Hintergrund
Relevanz für Menschen mit einer Epilepsie bei fehlender Fahreignung
Vorgehen – praktische Hinweise
Fahrten während der Arbeitszeit. Fallbeispiel 5.2
Sozialrechtlicher Hintergrund
Relevanz für Menschen mit einer Epilepsie bei fehlender Fahreignung
Vorgehen – praktische Hinweise
5.2 Rehabilitationsmedizin/Medizinische Rehabilitation. 5.2.1 Rehabilitationsmedizin
5.3 Medizinische Rehabilitation. Fallbeispiel 5.3
Das Wichtigste im Überblick
Medizinische Rehabilitation bei Epilepsie
Belastungserprobung in der medizinischen Rehabilitation
Vorgehen – Praktische Hinweise
Besonderheiten
5.4 Berufliche Eignung, Ausbildung, Beruf und Arbeit. Das Wichtigste im Überblick
5.4.1 Beurteilung von Gefährdungsaspekten bei Berufsgruppen und einzelner Tätigkeit. Von der Anfallssymptomatik zur Gefährdungskategorie
Protektive Faktoren
Anfallsfrequenz
Mögliche Anfallsprovokation am Arbeitsplatz – Haftungsaspekte
Erster epileptischer Anfall: Konsequenzen für den Arbeitsplatz?
Beurteilung der Anfallsfreiheit: 1 oder 2 Jahre erforderlich?
5.4.2 Berufliche Rehabilitation und Teilhabe. Das Wichtigste im Überblick
Berufliche Ersteingliederung
Individuelle Planung
Vorgehen – Praktische Hinweise
Berufstätigkeit und Arbeitsplatz. Erhalt des Arbeitsplatzes
Vorgehen und Praktische Hinweise
Literatur
6 Management des anfallsfreien Patienten. Christian G. Bien und Ulrich Specht. Fallbeispiel 1
Vorgeschichte
Anfallsfreie Periode
Fallbeispiel 6.2
Das Wichtigste im Überblick
6.1 Thema des Kapitels
6.2 Häufigkeit von Anfallsfreiheit
6.3 Anfallsfreiheit als Herausforderung für den Neurologen
6.4 Überwachung und Sicherung der Wirksamkeit der Behandlung. 6.4.1 Aussagen des Patienten
6.4.2 Schwangerschaft
6.4.3 Adhärenz
6.4.4 Therapeutisches Drug-Monitoring
6.4.5 Wechsel vom Original auf ein Generikum oder zwischen Generika
6.5 Überwachung der Verträglichkeit der Behandlung und Berücksichtigung interkurrenter Erkrankungen. 6.5.1 Unerwünschte Wirkungen
6.5.2 Zusatzuntersuchungen
6.5.3 Vor einer geplanten Schwangerschaft
6.5.4 Komorbiditäten
6.6 Absetzen der Medikation
Hintergrundinformationen 6. Anfallsfreiheit
Nonadhärenz und therapeutisches Drug-Monitoring
Frakturrisiko bei antikonvulsiv behandelten Epilepsiepatienten
Rezidivrisiko bei Absetzen der antikonvulsiven Therapie
Literatur
7 Indikation für prächirurgische Epilepsiediagnostik und Epilepsiechirurgie. Reinhard Schulz. Fallbeispiel 7.1
Soziales Umfeld
Medikamente
Prächirurgische Diagnostik
Operation und Outcome
Diskusssion
Das Wichtigste im Überblick
7.1 Welche Patienten sollen zugewiesen werden?
7.2 Wann ist der optimale Zeitpunkt der Zuweisung zur Epilepsiechirurgie?
7.3 Sozialmedizinische Aspekte
Hintergrundinformationen 7. Geschichte der Epilepsiechirurgie
»Ausbeute« formeller prächirurgischer Untersuchungen
Pathologien
Ergebnisse der Epilepsiechirurgie
Risiken der Epilepsiechirurgie
Rehabilitation
Alternativen zur Epilepsiechirurgie
Literatur
8 Frauen und Epilepsie: Beratung bei Kinderwunsch, in der Schwangerschaft und zu Verhütungsfragen. Birgitt Müffelmann. Fallbeispiel 8.1
Das Wichtigste im Überblick
8.1 Beratung bei Kinderwunsch. 8.1.1 Präkonzeptionelle Beratung
8.1.2 Das Problem Valproinsäure
8.1.3 Folsäureprophylaxe
8.2 Beratung in der Schwangerschaft
8.2.1 Frühschwangerschaft
8.2.2 Weiterer Verlauf der Schwangerschaft
8.2.3 Entbindung und postpartale Phase
8.3 Beratung zu Verhütungsfragen
8.3.1 Interaktionen zwischen oralen Kontrazeptiva und AED
8.3.2 Verhütung mit der Hormonspirale
Hintergrundinformationen 8. Fehlbildungsrisiko
Valproinsäure
Folsäureprophylaxe, Vitamin K
Anfallssituation in der Schwangerschaft
Risiken durch Anfälle in der Schwangerschaft
Pharmakokinetik in der Schwangerschaft
Entbindung
Stillen
Verhütung
Literatur
9 Epilepsie und geistige Behinderung. Christian Brandt und Birgitt Müffelmann. Fallbeispiel 9.1
Fallbeispiel 9.2
Das Wichtigste im Überblick
9.1 Allgemeine Voraussetzungen der Epilepsiebehandlung bei Menschen mit geistiger Behinderung
9.2 Diagnostische Aspekte
9.3 Medikamentöse Behandlung
9.4 Therapieziele und Therapiekontrolle
9.5 Sicherheit und Verträglichkeit der antiepileptischen Medikation
9.6 Spezielle Syndrome
9.6.1 Tuberöse-Sklerose-Komplex (TSC)
9.6.2 Dravet-Syndrom (DS)
9.6.3 Lennox-Gastaut-Syndrom
9.7 Nichtmedikamentöse Therapien und institutionelle Aspekte
9.8 Psychogene nichtepileptische Anfälle
Hintergrundinformationen 9. Einführung
Medikamentöse Behandlung: Studienlage
Verträglichkeit der AED
Spezielle Syndrome. Tuberöse-Sklerose-Komplex
Dravet-Syndrom
Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS)
Institutionelle Aspekte
Zusammenfassung
Literatur
10 Psychische Störungen bei Epilepsiepatienten. Kirsten Labudda, Christian Brandt und Nadine Vietmeier. Fallbeispiel 10.1
Fallbeispiel 10.2
Das Wichtigste im Überblick
10.1 Diagnostisches Vorgehen. 10.1.1 Screening auf psychiatrische Komorbiditäten
10.1.2 Weiterführende klinisch-psychologische Diagnostik
10.2 Differenzialdiagnostik. 10.2.1 Epileptische versus psychogene nichtepileptische Anfälle
Video-EEG
Semiologiebeobachtung
10.2.2 Anfallsassoziierte psychopathologische Symptome – iktuale Angst, iktuale und postiktuale Psychosen
10.2.3 Epilepsieassoziierte psychotische Symptome
10.3 Psychische Nebenwirkungen antiepileptischer Medikation
10.4 Behandlung psychischer Störungen bei Epilepsiepatienten. 10.4.1 Psychotherapeutische Interventionen bei Epilepsien
10.4.2 Psychopharmakologische Behandlung
10.5 Zusammenfassung
Hintergrundinformationen 10. Prävalenz von psychischen Störungen bei Menschen mit Epilepsien
Zusammenhang zwischen epilepsieassoziierten Variablen und psychischen Störungen bei Epilepsiepatienten
Zusammenhang zwischen psychosozialen Variablen und psychischen Störungen bei Epilepsiepatienten
Psychische Störungen und Epilepsien: gemeinsame pathogene Mechanismen?
Literatur
11 Besondere Patientengruppen, insbesondere ältere Menschen. Christian Brandt. Fallbeispiel 11.1
Fallbeispiel 11.2
Das Wichtigste im Überblick
11.1 Ältere Menschen mit Epilepsie. 11.1.1 Differenzialdiagnose
11.1.2 Auswahl eines geeigneten Antiepileptikums für die Ersttherapie
11.1.3 Status epilepticus bei älteren Menschen mit Epilepsie
11.1.4 Erstmanifestation einer generalisierten Epilepsie im höheren Lebensalter
11.2 Leber- und Niereninsuffizienz
Hintergrundinformationen 11. Auswahl der Medikation
Prognose des Status epilepticus bei älteren Menschen
Epileptische Anfälle und Demenz vom Alzheimer-Typ
Psychosoziale Implikationen
Literatur
12 Semiologie. Susanne Fauser und Matthias Hoppe. Fallbeispiel 12.1: hyperkinetisch versus psychogen
Fallbeispiel 12.2: Absence versus fokale nicht bewusst erlebt mit Automatismen
Das Wichtigste im Überblick
12.1 Einleitung
12.2 Fokale Anfälle
12.2.1 Motorische Anfälle
Kloni
Tonische Anfälle
Myoklonische Anfälle
Atonische Anfälle
Paresen/Paralysen
Epileptische Spasmen
Hyperkinetische Anfälle
Anfälle mit Automatismen
Dysarthrie/Anarthrie
Versivanfälle
Bilaterale motorische Anfälle
Epilepsia partialis continua
12.2.2 Auren
Sensorischer Anfall
Visuelle Auren
Auditorische Anfälle
Olfaktorische Anfälle
Gustatorische Auren
Vestibuläre Symptome
12.2.3 Kognitive Anfälle
Expressive Dysphasie/Aphasie
Rezeptive Dysphasie/Aphasie
Anomie
Auditorische Agnosie
Leitungsaphasie
Dyslexie/Alexie
Gedächtnisstörung
Déjà vu/jamais vu
Halluzination
Illusion
Dissoziation
Zwangsdenken
Dyskalkulie/Akalkulie
Dysgraphie/Agrafie:
Rechts-Links-Konfusion
Neglect
12.2.4 Fokale emotionale Anfälle
Anfälle mit Furcht, Angst, Panik
Anfälle mit Lachen (gelastisch)
Anfälle mit Weinen
Anfälle mit Freude/Vergnügen
Anfälle mit Wut
12.2.5 Fokale autonome Anfälle
Anfälle mit Palpitationen, Tachy- oder Bradykardie, Asystolie
Anfälle mit epigastrischen Sensationen
Weitere Formen
Anfälle mit Verhaltensarrest (Innehalten)
12.3 Anfälle mit generalisiertem Beginn
12.3.1 Anfälle mit motorischen Symptomen
Generalisierte tonisch-klonische Anfälle
Klonische Anfälle
Generalisierter tonischer Anfall
Atonischer Anfall
Myoklonisch-atonischer Anfall
Epileptische Spasmen
12.3.2 Anfälle mit nichtmotorischen Symptomen
Typische Absencen
Atypische Absencen
Myoklonische Absencen
Absencen mit Myoklonien der Augenlider
12.4 Anfälle mit unbekanntem Ursprung
12.5 Unklassifizierbarer Anfallsursprung
12.6 Gliederung der Semiologie anhand anatomischer Lage des vermuteten Anfallsbeginns. 12.6.1 Frontallappenanfälle
Primär sensomotorischer Kortex
Supplementär sensomotorischer Kortex
Orbitofrontaler Kortex
Frontopolarer Kortex
Dorsolateraler frontaler Kortex
Cingulärer Kortex
Fronto-parietales Operculum
12.6.2 Temporallappenanfälle
Medialer Temporallappen einschließlich Hippocampus
Lateraler/neokortikaler Temporallappen
12.6.3 Parietallappenanfälle
Primär sensorische Area (Gyrus postcentralis)
Nicht dominanter parietaler Kortex
Sekundäre sensorische Area (parietaler ober Anteil der Sylvischen Fissur)
Parieto-occipitaler Übergang
Lobublus paracentralis
Dominante parieto-temporale Region
12.6.4 Occipitallappenanfälle
Primär visueller Kortex
Extrastriatärer Kortex
Parieto-occipitaler Übergang
Unterhalb der Fissura calcarina
Oberhalb der Fissura calcarina
12.7 Klinische Lateralisationshinweise
12.8 Schwierigkeiten bei der Abgrenzung fokal versus generalisiert
12.9 Schwierigkeiten bei der Abgrenzung von Anfällen aus dem Temporallappen gegenüber solchen aus dem Frontallappen
12.10 Epileptischer Anfall versus psychogener, nichtepileptischer (dissoziativer) Anfall (PNEA)
Literatur
13 Klassifikation. Susanne Fauser und Christian G. Bien. Fallbeispiel 13.1
Klassifikation
Fallbeispiel 13.2
Klassifikation
Fallbeispiel 13.3
Klassifikation
Das Wichtigste im Überblick
13.1 Klassifikation der Anfälle
13.1.1 Fokaler, generalisierter, unbekannter oder nicht klassifizierter Beginn
13.1.2 Bewusstsein
13.1.3 Fokaler zu bilateralem tonisch-klonischem Anfall
13.1.4 Deskriptoren
13.2 Klassifikation der Epilepsien
13.2.1 Anfallsformen (Beginn) und Epilepsie-Arten
13.2.2 Epilepsie-Syndrom
13.2.3 Ätiologie
13.3 Fallgruben
13.4 Welche Klassifikation soll angewendet werden?
Zusammenfassung
Hintergrundinformationen 13. 1. Warum sind Klassifikationen in der Epileptologie wichtig?
2. Definitionen. 2.1 Definition eines epileptischen Anfalls
2.2 Definition Epilepsie
2.3 Die aktuelle Klassifikation
4. Die wichtigsten Klassifikationen zwischen 1964 und 2017 im Überblick. 4.1 Klassifikation von epileptischen Anfällen
4.2 Klassifikation von Epilepsien
4.3 Synopsis aus Anfalls- und Syndromklassifikation
Epileptische Anfälle
Literatur
14 EEG. Matthias Hoppe. Das Wichtigste im Überblick
14.1 Einleitung
14.2 Physiologische Grundlagen des EEG
14.3 Normales EEG des Erwachsenen
14.4 Pathologische Befunde
14.4.1 Sogenannte unspezifische pathologische EEG Veränderungen
14.4.2 Interiktuale epilepsietypische Potentiale (ETP)/epilepsietypische Aktivität (ETA)
Sensitivität und Spezifizität des interiktualen EEG
Aktivierungsmaßnahmen
Schlaf
Schlafentzug (SE)
Hyperventilation
Photostimulation
Differentialdiagnostische Abgrenzungen
14.4.3 Iktuales EEG
Generalisierte EEG-Anfallsmuster:
Fokale (regionale) EEG-Anfallsmuster:
Multifokale(-regionale) EEG-Anfallsmuster:
14.5 Rolle des EEG bei der Diagnose des Epilepsie-Syndroms
Literatur
15 MRT. Friedrich G. Wörmann. Das Wichtigste im Überblick
15.1 Bildgebung bei einem akut-symptomatischen epileptischen Anfall
15.2 Bedeutung einer Läsion bei einem ersten unprovozierten Anfall
15.3 Bedeutung einer epileptogenen Läsion bei pharmakoresistenter Epilepsie
15.4 Die Indikation zur Durchführung einer MRT und die klinische Hypothese zum Anfallsursprung
15.5 Der MRT-Nachweis einer epileptogenen Läsion bei chronischer Epilepsie
15.6 Quantifizierende Bildnachbearbeitung zum Nachweis struktureller Läsionen
15.7 Zusammenfassung
Literatur
Stichwortregister. A
B
C
D
E
F
G
H
I
J
K
L
M
N
O
P
Q
R
S
T
U
V
W
Z
Отрывок из книги
Der Herausgeber
Prof. Dr. med. Christian G. Bien ist Facharzt für Neurologie und Direktor der Universitätsklinik für Epileptologie, Krankenhaus Mara, am Epilepsie-Zentrum Bethel in Bielefeld sowie W3-Professor für Epileptologie an der Medizinischen Fakultät der Universität Bielefeld.
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Es wurde wiederholt die Provokation eines Status tonischer Anfälle bei Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) nach (i. v.) Benzodiazepin-Gabe beschrieben (Perucca et al. 1998). Auch für die orale Benzodiazepin-Gabe wurden entsprechende Fälle berichtet. Nach einem Experten-Konsensus trifft dies für Clobazam nicht zu (Cross et al. 2017). Nach der Literatur ist dieser Anfalls- bzw. Status-provozierende Effekt der Benzodiazepine nicht an die sedierenden Effekte dieser Medikamente gebunden. Nach unserer klinischen Beobachtung treten aber gerade bei LGS-Patienten tonische Anfälle häufig bei Müdigkeit auf. Aus diesem Grunde vermeiden wir möglichst bei dieser Patientengruppe tagsüber eine sedierende Medikation.
Beim Ringchromosom 20-Syndrom treten häufige Anfälle mit Verwirrtheit auf, mit und ohne zusätzliche motorische Anfälle. Das iktuale EEG zeigt langanhaltende bilaterale paroxysmale hochgespannte Slow-Waves mit gelegentlichen Spikes (Inoue et al. 1997; Vignoli et al. 2016).
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