Allgemeine Epileptologie

Allgemeine Epileptologie
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Описание книги

Epilepsien gehören zu den häufigsten chronischen Erkrankungen in der Neurologie. Dieses Werk über die nicht operative Epilepsiediagnostik und -therapie bei Erwachsenen schließt die Lücke zwischen Leitlinien und klassischen Lehrbüchern: Hier werden alltagsrelevante und fallbezogene Handlungsempfehlungen gegeben und an Fallbeispielen erläutert. Dabei stützen sich die Autoren aus dem Epilepsie-Zentrum Bethel auf wissenschaftlich gesicherte Erkenntnisse und die praktische Erfahrung, die an dieser Institution über Jahrzehnte gesammelt wurden. Manche Themen sind in den gängigen Formaten wissenschaftlicher Studien nur schwer zu beforschen & hier kann nur klinische Erfahrung zu alltagstauglichen Empfehlungen führen. Spezielle Patientengruppen wie Menschen mit Behinderung oder alte Menschen mit Epilepsie, über die nur wenige Studiendaten vorliegen, werden ebenso einbezogen wie mitten im Leben stehende Menschen, die einen ersten epileptischen Anfall erleiden. Die Kapitel kommen aus den Arbeitsfeldern Medizin, Psychologie und Sozialdienst. Dies spiegelt die Tatsache wider, dass die Epilepsie unterschiedliche Lebensbereiche der Betroffenen erfasst.

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Группа авторов. Allgemeine Epileptologie

Autorenverzeichnis

Inhalt

Vorwort. Christian G. Bien

1 Erster unprovozierter epileptischer Anfall1. Christian G. Bien und Ulrich Specht. Fallbeispiel 1.1

1.1 Diagnostisches Vorgehen nach dem ersten Anfall

Differentialdiagnosen

1.2 Entscheidung über antiepileptische Pharmakotherapie. 1.2.1 Gespräch mit dem Patienten

1.2.2 Auswahl des ersten Antiepileptikums

1.3 Sozialmedizinische und rehabilitative Aspekte. 1.3.1 Rehabilitation nach erstem Anfall

1.4 Weiterführende ambulante neurologische Betreuung

Monitoring der Verträglichkeit

Monitoring der Wirksamkeit

Adhärenz

1.5 Zusammenfassung

Hintergrundinformationen 1. Rezidivrisiko. Akut-symptomatischer vs. unprovozierter Anfall: unterschiedliche Wiederholungsrisiken

Erster unprovozierter Anfall: Einflussfaktoren auf das Rezidivrisiko

Auswahl des ersten Medikaments

Literatur

2 Status epilepticus. Christian Brandt und Birgitt Müffelmann. Fallbeispiel 2.1

Fallbeispiel 2.2

Das Wichtigste im Überblick

2.1 Diagnose

Subtiler Status epilepticus

Epilepsia partialis continua (EPC)

2.2 Differenzialdiagnose

2.3 Allgemeine Maßnahmen

2.4 Therapie des konvulsiven Status epilepticus (CSE, synonym: tonisch-klonischer Status)

2.4.1 Verlauf des Status in 4 Phasen

2.4.2 Stufe 1: Initialphase

2.4.3 Stufe 2: etablierter Status

2.4.4 Stufe 3: refraktärer Status

2.4.5 Stufe 4: superrefraktärer Status

2.4.6 Notfallbehandlung nach klinikinternem Algorithmus

2.5 Therapie anderer Statusformen

2.6 Besondere Konstellationen. 2.6.1 Epilepsiebeginn mit einem Status epilepticus

2.6.2 Antiepileptika-induzierter Status epilepticus

2.6.3 Ringchromosom 20-Syndrom

2.7 Anfallsserien in Abgrenzung zum Status epilepticus

Hintergrundinformationen 2. Epidemiologie

Prognose

Definition und Klassifikation

Therapie

Literatur

3 Anfälle im Rahmen von Autoimmun-Enzephalitiden und Autoimmun-Epilepsien. Christian G. Bien. Fallbeispiel 3.1

Fallbeispiel 3.2

Das Wichtigste im Überblick

3.1 Einleitung

3.2 Bei welchen Patienten soll man den Verdacht auf immunvermittelte Anfälle stellen?

3.3 Welche Untersuchungen?

3.4 Diagnosestellung

3.5 Therapie

3.6 Outcomebeurteilung

Hintergrundinformationen 3. Definitionen

Häufigkeit von Autoimmun-Enzephalitiden und mit Autoimmunerkrankungen verbundenen Epilepsien

Pathophysiologie. Antikörper gegen Oberflächen-Antigene

Antikörper gegen intrazelluläre Antigene

Rasmussen-Enzephalitis

Diagnose. Autoimmun-Enzephalitiden

Autoimmun-assoziierte Epilepsien

Therapie und Outcome. Autoimmun-Enzephalitiden

Epilepsien im Gefolge autoimmuner Hirnerkrankungen

Wahrscheinliche Anti-NMDAR-Enzephalitis:

Definitive Anti-NMDAR-Enzephalitis

Literatur

4 Der therapieschwierige Patient. Christian Brandt. Fallbeispiel 4.1

Fallbeispiel 4.2

Das Wichtigste im Überblick

4.1 Einleitung, Definitionen

4.2 Auswahl eines geeigneten Medikaments

4.3 Mono- versus Kombinationstherapie

4.4 Retardpräparate in der Epilepsiebehandlung

4.5 Die therapieschwierige generalisierte Epilepsie

4.6 Benzodiazepine in der Behandlung einer schwierigen Epilepsie

4.7 Verträglichkeit und Nebenwirkungen von Antiepileptika

4.8 Berücksichtigung der Komorbidität

4.9 Therapiekontrolle und Therapeutisches Drug-Monitoring

4.10 Sind pharmakogenetische Untersuchungen bei der Therapieplanung hilfreich?

4.11 Interaktionen zwischen Antiepileptika untereinander sowie zwischen Antiepileptika und Begleitmedikamenten

4.12 Schulung und Patientenselbstmanagement

4.13 Nichtmedikamentöse und alternative Therapieformen

4.14 Morbidität und Mortalität der therapieschwierigen Epilepsie

4.15 Zusammenfassung

Hintergrundinformationen 4. 1. Pharmakoresistenz

2. Wirksamkeit der Antiepileptika

3. Mono- versus Kombinationstherapie

4. Verträglichkeit der Medikation und Lebensqualität

5. Epilepsie, allgemeine Gesundheit und Lebensstil

6. Pharmakogenetik

7. Nichtmedikamentöse Therapien

8. Mortalität und plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie (SUDEP)

Literatur

5 Fahreignung, berufliche Eignung, Rehabilitation. Ingrid Coban und Ulrich Specht. Das Wichtigste im Überblick

5.1 Fahreignung. 5.1.1 Regelungen

5.1.2 Kompensationsmöglichkeiten. Das Wichtigste im Überblick

Der Weg zur Arbeit. Fallbeispiel 5.1

Sozialrechtlicher Hintergrund

Relevanz für Menschen mit einer Epilepsie bei fehlender Fahreignung

Vorgehen – praktische Hinweise

Fahrten während der Arbeitszeit. Fallbeispiel 5.2

Sozialrechtlicher Hintergrund

Relevanz für Menschen mit einer Epilepsie bei fehlender Fahreignung

Vorgehen – praktische Hinweise

5.2 Rehabilitationsmedizin/Medizinische Rehabilitation. 5.2.1 Rehabilitationsmedizin

5.3 Medizinische Rehabilitation. Fallbeispiel 5.3

Das Wichtigste im Überblick

Medizinische Rehabilitation bei Epilepsie

Belastungserprobung in der medizinischen Rehabilitation

Vorgehen – Praktische Hinweise

Besonderheiten

5.4 Berufliche Eignung, Ausbildung, Beruf und Arbeit. Das Wichtigste im Überblick

5.4.1 Beurteilung von Gefährdungsaspekten bei Berufsgruppen und einzelner Tätigkeit. Von der Anfallssymptomatik zur Gefährdungskategorie

Protektive Faktoren

Anfallsfrequenz

Mögliche Anfallsprovokation am Arbeitsplatz – Haftungsaspekte

Erster epileptischer Anfall: Konsequenzen für den Arbeitsplatz?

Beurteilung der Anfallsfreiheit: 1 oder 2 Jahre erforderlich?

5.4.2 Berufliche Rehabilitation und Teilhabe. Das Wichtigste im Überblick

Berufliche Ersteingliederung

Individuelle Planung

Vorgehen – Praktische Hinweise

Berufstätigkeit und Arbeitsplatz. Erhalt des Arbeitsplatzes

Vorgehen und Praktische Hinweise

Literatur

6 Management des anfallsfreien Patienten. Christian G. Bien und Ulrich Specht. Fallbeispiel 1

Vorgeschichte

Anfallsfreie Periode

Fallbeispiel 6.2

Das Wichtigste im Überblick

6.1 Thema des Kapitels

6.2 Häufigkeit von Anfallsfreiheit

6.3 Anfallsfreiheit als Herausforderung für den Neurologen

6.4 Überwachung und Sicherung der Wirksamkeit der Behandlung. 6.4.1 Aussagen des Patienten

6.4.2 Schwangerschaft

6.4.3 Adhärenz

6.4.4 Therapeutisches Drug-Monitoring

6.4.5 Wechsel vom Original auf ein Generikum oder zwischen Generika

6.5 Überwachung der Verträglichkeit der Behandlung und Berücksichtigung interkurrenter Erkrankungen. 6.5.1 Unerwünschte Wirkungen

6.5.2 Zusatzuntersuchungen

6.5.3 Vor einer geplanten Schwangerschaft

6.5.4 Komorbiditäten

6.6 Absetzen der Medikation

Hintergrundinformationen 6. Anfallsfreiheit

Nonadhärenz und therapeutisches Drug-Monitoring

Frakturrisiko bei antikonvulsiv behandelten Epilepsiepatienten

Rezidivrisiko bei Absetzen der antikonvulsiven Therapie

Literatur

7 Indikation für prächirurgische Epilepsiediagnostik und Epilepsiechirurgie. Reinhard Schulz. Fallbeispiel 7.1

Soziales Umfeld

Medikamente

Prächirurgische Diagnostik

Operation und Outcome

Diskusssion

Das Wichtigste im Überblick

7.1 Welche Patienten sollen zugewiesen werden?

7.2 Wann ist der optimale Zeitpunkt der Zuweisung zur Epilepsiechirurgie?

7.3 Sozialmedizinische Aspekte

Hintergrundinformationen 7. Geschichte der Epilepsiechirurgie

»Ausbeute« formeller prächirurgischer Untersuchungen

Pathologien

Ergebnisse der Epilepsiechirurgie

Risiken der Epilepsiechirurgie

Rehabilitation

Alternativen zur Epilepsiechirurgie

Literatur

8 Frauen und Epilepsie: Beratung bei Kinderwunsch, in der Schwangerschaft und zu Verhütungsfragen. Birgitt Müffelmann. Fallbeispiel 8.1

Das Wichtigste im Überblick

8.1 Beratung bei Kinderwunsch. 8.1.1 Präkonzeptionelle Beratung

8.1.2 Das Problem Valproinsäure

8.1.3 Folsäureprophylaxe

8.2 Beratung in der Schwangerschaft

8.2.1 Frühschwangerschaft

8.2.2 Weiterer Verlauf der Schwangerschaft

8.2.3 Entbindung und postpartale Phase

8.3 Beratung zu Verhütungsfragen

8.3.1 Interaktionen zwischen oralen Kontrazeptiva und AED

8.3.2 Verhütung mit der Hormonspirale

Hintergrundinformationen 8. Fehlbildungsrisiko

Valproinsäure

Folsäureprophylaxe, Vitamin K

Anfallssituation in der Schwangerschaft

Risiken durch Anfälle in der Schwangerschaft

Pharmakokinetik in der Schwangerschaft

Entbindung

Stillen

Verhütung

Literatur

9 Epilepsie und geistige Behinderung. Christian Brandt und Birgitt Müffelmann. Fallbeispiel 9.1

Fallbeispiel 9.2

Das Wichtigste im Überblick

9.1 Allgemeine Voraussetzungen der Epilepsiebehandlung bei Menschen mit geistiger Behinderung

9.2 Diagnostische Aspekte

9.3 Medikamentöse Behandlung

9.4 Therapieziele und Therapiekontrolle

9.5 Sicherheit und Verträglichkeit der antiepileptischen Medikation

9.6 Spezielle Syndrome

9.6.1 Tuberöse-Sklerose-Komplex (TSC)

9.6.2 Dravet-Syndrom (DS)

9.6.3 Lennox-Gastaut-Syndrom

9.7 Nichtmedikamentöse Therapien und institutionelle Aspekte

9.8 Psychogene nichtepileptische Anfälle

Hintergrundinformationen 9. Einführung

Medikamentöse Behandlung: Studienlage

Verträglichkeit der AED

Spezielle Syndrome. Tuberöse-Sklerose-Komplex

Dravet-Syndrom

Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS)

Institutionelle Aspekte

Zusammenfassung

Literatur

10 Psychische Störungen bei Epilepsiepatienten. Kirsten Labudda, Christian Brandt und Nadine Vietmeier. Fallbeispiel 10.1

Fallbeispiel 10.2

Das Wichtigste im Überblick

10.1 Diagnostisches Vorgehen. 10.1.1 Screening auf psychiatrische Komorbiditäten

10.1.2 Weiterführende klinisch-psychologische Diagnostik

10.2 Differenzialdiagnostik. 10.2.1 Epileptische versus psychogene nichtepileptische Anfälle

Video-EEG

Semiologiebeobachtung

10.2.2 Anfallsassoziierte psychopathologische Symptome – iktuale Angst, iktuale und postiktuale Psychosen

10.2.3 Epilepsieassoziierte psychotische Symptome

10.3 Psychische Nebenwirkungen antiepileptischer Medikation

10.4 Behandlung psychischer Störungen bei Epilepsiepatienten. 10.4.1 Psychotherapeutische Interventionen bei Epilepsien

10.4.2 Psychopharmakologische Behandlung

10.5 Zusammenfassung

Hintergrundinformationen 10. Prävalenz von psychischen Störungen bei Menschen mit Epilepsien

Zusammenhang zwischen epilepsieassoziierten Variablen und psychischen Störungen bei Epilepsiepatienten

Zusammenhang zwischen psychosozialen Variablen und psychischen Störungen bei Epilepsiepatienten

Psychische Störungen und Epilepsien: gemeinsame pathogene Mechanismen?

Literatur

11 Besondere Patientengruppen, insbesondere ältere Menschen. Christian Brandt. Fallbeispiel 11.1

Fallbeispiel 11.2

Das Wichtigste im Überblick

11.1 Ältere Menschen mit Epilepsie. 11.1.1 Differenzialdiagnose

11.1.2 Auswahl eines geeigneten Antiepileptikums für die Ersttherapie

11.1.3 Status epilepticus bei älteren Menschen mit Epilepsie

11.1.4 Erstmanifestation einer generalisierten Epilepsie im höheren Lebensalter

11.2 Leber- und Niereninsuffizienz

Hintergrundinformationen 11. Auswahl der Medikation

Prognose des Status epilepticus bei älteren Menschen

Epileptische Anfälle und Demenz vom Alzheimer-Typ

Psychosoziale Implikationen

Literatur

12 Semiologie. Susanne Fauser und Matthias Hoppe. Fallbeispiel 12.1: hyperkinetisch versus psychogen

Fallbeispiel 12.2: Absence versus fokale nicht bewusst erlebt mit Automatismen

Das Wichtigste im Überblick

12.1 Einleitung

12.2 Fokale Anfälle

12.2.1 Motorische Anfälle

Kloni

Tonische Anfälle

Myoklonische Anfälle

Atonische Anfälle

Paresen/Paralysen

Epileptische Spasmen

Hyperkinetische Anfälle

Anfälle mit Automatismen

Dysarthrie/Anarthrie

Versivanfälle

Bilaterale motorische Anfälle

Epilepsia partialis continua

12.2.2 Auren

Sensorischer Anfall

Visuelle Auren

Auditorische Anfälle

Olfaktorische Anfälle

Gustatorische Auren

Vestibuläre Symptome

12.2.3 Kognitive Anfälle

Expressive Dysphasie/Aphasie

Rezeptive Dysphasie/Aphasie

Anomie

Auditorische Agnosie

Leitungsaphasie

Dyslexie/Alexie

Gedächtnisstörung

Déjà vu/jamais vu

Halluzination

Illusion

Dissoziation

Zwangsdenken

Dyskalkulie/Akalkulie

Dysgraphie/Agrafie:

Rechts-Links-Konfusion

Neglect

12.2.4 Fokale emotionale Anfälle

Anfälle mit Furcht, Angst, Panik

Anfälle mit Lachen (gelastisch)

Anfälle mit Weinen

Anfälle mit Freude/Vergnügen

Anfälle mit Wut

12.2.5 Fokale autonome Anfälle

Anfälle mit Palpitationen, Tachy- oder Bradykardie, Asystolie

Anfälle mit epigastrischen Sensationen

Weitere Formen

Anfälle mit Verhaltensarrest (Innehalten)

12.3 Anfälle mit generalisiertem Beginn

12.3.1 Anfälle mit motorischen Symptomen

Generalisierte tonisch-klonische Anfälle

Klonische Anfälle

Generalisierter tonischer Anfall

Atonischer Anfall

Myoklonisch-atonischer Anfall

Epileptische Spasmen

12.3.2 Anfälle mit nichtmotorischen Symptomen

Typische Absencen

Atypische Absencen

Myoklonische Absencen

Absencen mit Myoklonien der Augenlider

12.4 Anfälle mit unbekanntem Ursprung

12.5 Unklassifizierbarer Anfallsursprung

12.6 Gliederung der Semiologie anhand anatomischer Lage des vermuteten Anfallsbeginns. 12.6.1 Frontallappenanfälle

Primär sensomotorischer Kortex

Supplementär sensomotorischer Kortex

Orbitofrontaler Kortex

Frontopolarer Kortex

Dorsolateraler frontaler Kortex

Cingulärer Kortex

Fronto-parietales Operculum

12.6.2 Temporallappenanfälle

Medialer Temporallappen einschließlich Hippocampus

Lateraler/neokortikaler Temporallappen

12.6.3 Parietallappenanfälle

Primär sensorische Area (Gyrus postcentralis)

Nicht dominanter parietaler Kortex

Sekundäre sensorische Area (parietaler ober Anteil der Sylvischen Fissur)

Parieto-occipitaler Übergang

Lobublus paracentralis

Dominante parieto-temporale Region

12.6.4 Occipitallappenanfälle

Primär visueller Kortex

Extrastriatärer Kortex

Parieto-occipitaler Übergang

Unterhalb der Fissura calcarina

Oberhalb der Fissura calcarina

12.7 Klinische Lateralisationshinweise

12.8 Schwierigkeiten bei der Abgrenzung fokal versus generalisiert

12.9 Schwierigkeiten bei der Abgrenzung von Anfällen aus dem Temporallappen gegenüber solchen aus dem Frontallappen

12.10 Epileptischer Anfall versus psychogener, nichtepileptischer (dissoziativer) Anfall (PNEA)

Literatur

13 Klassifikation. Susanne Fauser und Christian G. Bien. Fallbeispiel 13.1

Klassifikation

Fallbeispiel 13.2

Klassifikation

Fallbeispiel 13.3

Klassifikation

Das Wichtigste im Überblick

13.1 Klassifikation der Anfälle

13.1.1 Fokaler, generalisierter, unbekannter oder nicht klassifizierter Beginn

13.1.2 Bewusstsein

13.1.3 Fokaler zu bilateralem tonisch-klonischem Anfall

13.1.4 Deskriptoren

13.2 Klassifikation der Epilepsien

13.2.1 Anfallsformen (Beginn) und Epilepsie-Arten

13.2.2 Epilepsie-Syndrom

13.2.3 Ätiologie

13.3 Fallgruben

13.4 Welche Klassifikation soll angewendet werden?

Zusammenfassung

Hintergrundinformationen 13. 1. Warum sind Klassifikationen in der Epileptologie wichtig?

2. Definitionen. 2.1 Definition eines epileptischen Anfalls

2.2 Definition Epilepsie

2.3 Die aktuelle Klassifikation

4. Die wichtigsten Klassifikationen zwischen 1964 und 2017 im Überblick. 4.1 Klassifikation von epileptischen Anfällen

4.2 Klassifikation von Epilepsien

4.3 Synopsis aus Anfalls- und Syndromklassifikation

Epileptische Anfälle

Literatur

14 EEG. Matthias Hoppe. Das Wichtigste im Überblick

14.1 Einleitung

14.2 Physiologische Grundlagen des EEG

14.3 Normales EEG des Erwachsenen

14.4 Pathologische Befunde

14.4.1 Sogenannte unspezifische pathologische EEG Veränderungen

14.4.2 Interiktuale epilepsietypische Potentiale (ETP)/epilepsietypische Aktivität (ETA)

Sensitivität und Spezifizität des interiktualen EEG

Aktivierungsmaßnahmen

Schlaf

Schlafentzug (SE)

Hyperventilation

Photostimulation

Differentialdiagnostische Abgrenzungen

14.4.3 Iktuales EEG

Generalisierte EEG-Anfallsmuster:

Fokale (regionale) EEG-Anfallsmuster:

Multifokale(-regionale) EEG-Anfallsmuster:

14.5 Rolle des EEG bei der Diagnose des Epilepsie-Syndroms

Literatur

15 MRT. Friedrich G. Wörmann. Das Wichtigste im Überblick

15.1 Bildgebung bei einem akut-symptomatischen epileptischen Anfall

15.2 Bedeutung einer Läsion bei einem ersten unprovozierten Anfall

15.3 Bedeutung einer epileptogenen Läsion bei pharmakoresistenter Epilepsie

15.4 Die Indikation zur Durchführung einer MRT und die klinische Hypothese zum Anfallsursprung

15.5 Der MRT-Nachweis einer epileptogenen Läsion bei chronischer Epilepsie

15.6 Quantifizierende Bildnachbearbeitung zum Nachweis struktureller Läsionen

15.7 Zusammenfassung

Literatur

Stichwortregister. A

B

C

D

E

F

G

H

I

J

K

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M

N

O

P

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S

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Отрывок из книги

Der Herausgeber

Prof. Dr. med. Christian G. Bien ist Facharzt für Neurologie und Direktor der Universitätsklinik für Epileptologie, Krankenhaus Mara, am Epilepsie-Zentrum Bethel in Bielefeld sowie W3-Professor für Epileptologie an der Medizinischen Fakultät der Universität Bielefeld.

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Es wurde wiederholt die Provokation eines Status tonischer Anfälle bei Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) nach (i. v.) Benzodiazepin-Gabe beschrieben (Perucca et al. 1998). Auch für die orale Benzodiazepin-Gabe wurden entsprechende Fälle berichtet. Nach einem Experten-Konsensus trifft dies für Clobazam nicht zu (Cross et al. 2017). Nach der Literatur ist dieser Anfalls- bzw. Status-provozierende Effekt der Benzodiazepine nicht an die sedierenden Effekte dieser Medikamente gebunden. Nach unserer klinischen Beobachtung treten aber gerade bei LGS-Patienten tonische Anfälle häufig bei Müdigkeit auf. Aus diesem Grunde vermeiden wir möglichst bei dieser Patientengruppe tagsüber eine sedierende Medikation.

Beim Ringchromosom 20-Syndrom treten häufige Anfälle mit Verwirrtheit auf, mit und ohne zusätzliche motorische Anfälle. Das iktuale EEG zeigt langanhaltende bilaterale paroxysmale hochgespannte Slow-Waves mit gelegentlichen Spikes (Inoue et al. 1997; Vignoli et al. 2016).

.....

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