Читать книгу Реабилитация при болезни Паркинсона - Алексей Александрович Яковлев - Страница 6

В настоящее время существует концепция постадийного клинического развития БП, в основу которой легла гипотеза H. Braak, сформулированная в 2003 году. Согласно этой гипотезе, основанной на патоморфологическом изучении – синуклеин-содержащих изменений, у больных с различной тяжестью БП и лиц, не имеющих при жизни признаков паркинсонизма, болезнь прогрессирует на протяжении 6 стадий. Нейродегенеративный процесс при БП может начинаться с появления телец Леви в периферических вегетативных мезентериальных сплетениях, распространяясь центропетально, затем восходя от каудальных отделов головного мозга к коре (Таб. 6).

Таб. 6. Патоморфологические стадии развития болезни Паркинсона (по Braak et al., 2003).

На I стадии патологический процесс затрагивает дорсальное моторное ядро Х нерва, обонятельную луковицу с прилегающей частью переднего обонятельного ядра, что обуславливает появление в клинической симптоматики самых ранних признаков заболевания – гипосмию и дисфункцию желудочно-кишечного тракта (констипацию).

На II стадии при распространении дегенеративного процесса на ядра шва, части ретикулярной фармации и голубоватое пятно появляются сенсорные изменения, в частности, болевые проявления, эмоциональные расстройства.

На III стадии процессом затрагивается черная субстанция, но без гибели нейронов, а также миндалина, педункулопонтинные ядра, оральное ядро шва, холинэргические магноцеллюллярные ядра базальных отделов переднего мозга, туберомамиллярные ядра гипоталамуса, что проявляется нарушением REM-фазы сна (rapid eye movement – быстрые движения глаз, т. е. фаза быстрого сна), аффективными расстройствами, депрессией.

На IV стадии происходит снижение количества нейронов в компактной части черной субстанции, приводящее к двигательным нарушениям. Кроме того, на этой стадии в патологический процесс вовлекается переходная зона между древней и новой корой, через которую следуют проекции первичных зон коры к префронтальной коре, что влечет за собой когнитивный дефицит в виде ослабления памяти и утраты личностной инициативы, проявления вторичной лобной дисфункции.

На V стадии происходит нарастание когнитивных нарушений с одновременным появлением психотических расстройств вследствие вовлечения в процесс структур неокортекса, прежде всего, ассоциативных зон в префронтальной, височной и теменной коре.

На VI стадии происходит усугубление изменений в ранее пораженных структурах с вовлечением первичных сенсорных и моторных зон коры. О «периферическом» генезе БП стали говорить, когда было показано, что в латентном периоде БП нейродегенеративные «паркинсонические» изменения (агрегаты α-синуклеина, тельца Леви) выявляются в периферических вегетативных нейронах: в клетках нервных сплетений кишечника, пре- и паравертебральных ганглиях, в дистальных симпатических терминалях и ганглиях симпатического ствола, нейронах надпочечников, слюнных желез, кожи и т. д.. Одной из теорий предполагается, что вовлечение парасимпатических интрамуральных нейронов кишечника и клеток обонятельных ядер может быть наиболее ранними патологическими событиями при БП, которые указывают на возможность вдыхания и/или алиментарного поглощения триггерного патогена. Дальнейшее распространение патологического процесса может происходить по волокнам обонятельного и блуждающего нервов (с поражением соответствующих нейронов каудального ствола), а также по механизмам ретроградного аксонального транспорта (в периферической вегетативной нервной системе – см. рис. 7).

Рис. 7. Патоморфологическая стадийность БП.