Читать книгу Если бы наши тела могли говорить. Руководство по эксплуатации и обслуживанию человеческого тела - Джеймс Хэмблин - Страница 16

Фотографии новорожденного Эли Томпсона заполонили интернет в 2015 г., после того как они были опубликованы на сайте BuzzFeed под заголовком «Знакомьтесь с очаровательным малышом, родившимся без носа»{17}.

{клик}

Страница, созданная в честь этого события, согласно большому красному счетчику, расположенному там же, получила более миллиона просмотров. Самый популярный из комментариев: «Эли слишком крут, чтобы обращать внимание на мнение окружающих». На фотографии его мама, Брэнди, с нежностью целует сына, а подпись крупным шрифтом гласит: «Он совершенен таким, какой он есть».

Эли был совершенен в том же смысле, в каком совершенны все мы, но нет никакого совершенства в том, что мальчик не мог есть не задыхаясь. Первые пять дней своей жизни он провел в блоке интенсивной терапии, где врачи надрезали его шею и трахею, вставив трубку, через которую он будет дышать до конца своей жизни. Воздух входил и выходил из трахеи ниже места расположения голосовых связок, поэтому плакал Эли беззвучно. Если однажды он решит заговорить, ему, чтобы издать звук, придется зажать отверстие трубки пальцем.

Существует вероятность того, что команда отоларингологов и черепно-лицевых пластических хирургов в какой-то момент сможет создать для Эли нос, что позволит ему обойтись без трахеостомии (от stoma – дыра). Но эта задача не из простых. Причиной врожденной аринии является то, что формирующийся эмбрион пропускает одну из стадий развития. Для функционирования носа необходимо наличие носовых проходов, которые связывают ноздри и трахею. Поскольку у Эли эти ходы не сформировались, его мозг расположен ниже, чем у других людей. Если начать создавать Эли нос на том месте, где мы привыкли его видеть, есть опасность повредить мозг.

Он и правда милый. У него огромные глаза, и он всегда улыбается. Фотографии Эли продолжали распространяться по страницам блогов еще в течение года после его рождения и удостоились упоминания даже таким знаменитым блогером, как Пэрис Хилтон. Каждая публикация об Эли, размещенная в блогах, подавалась так, как будто он только что родился; всем не терпелось порадоваться тому, что у этого симпатичного малыша все отлично. Многие средства массовой информации делились этими сообщениями со своей аудиторией. Немногие люди с врожденной черепно-лицевой деформацией могут похвастаться таким теплым отношением к себе. Ситуация с малышом Эли позволяет людям проявлять любопытство и при этом не затрагивает их глубокие чувства.

Подобная медийная история – почти такая же редкость, как и само состояние Эли. Полная врожденная ариния зарегистрирована на сегодняшний день только у 40 человек. И это можно считать чудом, учитывая, насколько сложен процесс формирования носа. Все начинается с двух отдельных обонятельных ямок, которые должны соединиться в центре лица, чтобы образовать один нос с двумя ноздрями{18}. На пятой неделе после зачатия на будущем личике появляются два бугорка – так называемые назальные плакоды. Они быстро вырастают в средний и боковой носовые отростки, между которыми образуются глазнично-носовые щели. Уже к концу недели в результате слияния отростки образуют носовую перегородку, которая отныне и навсегда отделит ноздри друг от друга (если, конечно, человек потом не решит с целью социальной идентификации продырявить ее толстой иглой). Если перегородка сформировалась несимметрично, то люди рождаются с «кривой перегородкой», которая может вызвать серьезные проблемы с дыханием и/или храп, что, в свою очередь, скажется на привлекательности.

По мере того как в течение седьмой недели беременности носовые ямки углубляются, образуются нёбо и носовые полости. В случае с Эли носовых ямок нет; соответственно нет и всего остального. К возрасту одного года ширина нашего носа достигает 80 % от той ширины, какой она будет у взрослого человека. Что касается длины, то с года и до восемнадцати лет нос человека вырастает в среднем на 2,1 см.

Случай Эли – единственный в своем роде: точная причина, по которой у него развилась ариния, неизвестна. Команда хирургов из Китая провела анализ всех задокументированных случаев данной патологии и пришла к выводу, что, даже если имелась некая генетическая предрасположенность, скорее всего, подобное состояние было вызвано неким отклонением от нормы во время развития эмбриона. Хирурги считают, что хотя операция по созданию носа чрезвычайно сложна – нужно будет расщепить верхнюю челюсть, создать носовые проходы и построить из хряща ноздри, для чего потребуется несколько стадий их насильственного расширения и долгосрочного стентирования, – она полностью оправданна. Причем не только по физиологическим, но и по психологическим причинам.