Читать книгу Гемангиома - Дмитрий Вячеславович Романов - Страница 5

1.1. Какая сегодня применяется классификация сосудистых аномалий?

Основной рабочей классификацией для специалистов в области сосудистой патологии является классификация Международного общества изучения сосудистых аномалий (ISSVA) (табл. 1). Последние изменения в Классификацию внесены в апреле 2018 года.

1.2. Какие еще существуют классификации гемангиом?

В большинстве отечественных учебников, руководств, а также в медицинской литературе присутствуют классификации ангиом соответствующие развитию медицины 60-70-х годов, без учета достижений современной медицины в области клинических, генетических и иммуногистохимических исследований. К этим классификациям относятся классификации ангиом Терновского С. Д. (1959), Контрашина Н. И. (1963), Исакова Ю. Ф. (1974). В свое время данные классификации отражали уровень развития не только отечественной, но и мировой медицины, но на сегодня их можно считать устаревшими.

Хотя уже в 1962 Терновский С. Д. и Контрашин Н. И. предлагают разделить сосудистые опухоли и сосудистые аномалии на 2 основные группы патологических изменений и только через 20 лет в 1982 году Малликен и Гловацки (Mulliken and Glowacki) предлагая аналогичное разделение, подтверждают предположения наших исследователей уже иммуногистохимическими исследованиями.

1.3. Что такое «сосудистая» гиперплазия?

Гиперплазия (новолат. hyperplasia; др.-греч. ὑπερ- – сверх- + πλάσις – образование, формирование) – увеличение числа структурных элементов тканей путём их избыточного новообразования.

Гиперплазия – это нераковое изменение, означающее увеличение количества клеток по сравнению с нормой. Это изменение можно увидеть только при исследовании образца ткани под микроскопом. Гиперплазии в первую очередь подвергаются клетки, которые и в норме достаточно быстро делятся. Чаще всего они выстилают слизистые оболочки, образуют железы (железистая гиперплазия) или входят в состав иммунной системы (лимфоидная гиперплазия).

При заболевании в начальной стадии под действием патологических стимулов возникает доброкачественная гиперплазия. Она проявляется лишь увеличением количества клеток в ткани без изменения их свойств. В дальнейшем в таких клетках происходят структурные изменения, и процесс приобретает черты предракового.

Термин «сосудистая гиперплазия» (Рогинский В. В., Надточий А. Г. и др.), используемый как замена термина «младенческая гемангиома», не соответствуют патоморфологическим, гистологическим, иммуногистохимическим процессам, происходящим при развитии гемангиомы.

1.4. Является ли гиперплазия разновидностью рака?

Гиперплазия не является разновидностью рака. Однако некоторые типы считаются предраковыми состояниями, которые со временем могут превратиться в рак. Предраковые типы обычно состоят из аномально выглядящих клеток. Патологи называют эти клетки атипичными.

Гиперплазия тканей может перейти в рак, младенческая гемангиома в рак никогда не переходит, это еще раз подтверждает, что термин «сосудистая гиперплазия» относится к терминам научного заблуждения.

1.5. Что такое кавернозная гемангиома?

Слово «каверна» происходит от латинского слова «caverna» – пещера, полость. В медицине кавернами определяли патологические полости, возникающие в организме вследствие частичного некроза тканей с последующим ее распадом и отторжение омертвевшей массы. Возникает вопрос, причем тут гемангиомы? Термин «кавернозная гемангиома» появился в начале 19 века и подразумевал под собой паталогически расширенные сосуды в виде полостей различного размера и форм. Ввиду отсутствия каких-либо других уточняющих методов исследования (на тот момент имелась только микроскопия и гистология), данный термин сохранялся последующие годы, входил в классификации и использовался для обозначения ряда патологических состояний, характеризующихся опухолевидным разрастанием сосудов, большая часть которых была расширена и на срезе имела сосудистые полости. После появления иммуногистохимии данный термин утратил свою значимость, так как появилась возможность точно определить тканевую природу данных патологических состояний. На сегодняшний день, многие кавернозные гемангиомы оказываются венозными или артериовенозными мальформациями.

1.6. Что такое капиллярная гемангиома?

Термин капиллярная гемангиома появился в период использования термина «кавернозная гемангиома», на основании гистологических исследований, ввиду преобладания в исследуемых тканях патологических капилляров, все младенческие гемангиомы на тот момент считали капиллярными гемангиомами и в некоторых случая продолжают считать (особенно в заключениях патоморфологов). В настоящий момент данный термин утратил свое значение.

1.7. Какие бывают виды гемангиом?

Младенческие гемангиомы по распространённости патологического процесса делятся на следующие виды:

– поверхностные (опухолевидное образование распространяется поверхностно и поражает все слои дермы);

– глубокие (опухолевидное образование располагается подкожно, на поверхности кожи в большинстве случаев отсутствуют сосудистые проявления, либо отмечаются единичные телеангиоэктазии);

– комбинированные (сочетание поверхностных и глубоких патологических изменений).

По площади поражения младенческие гемангиомы разделяют на:

– очаговые (поражение одной анатомической области);

– многоочаговые (поражение нескольких анатомически несвязанных областей);

– сегментарные (поражение сразу нескольких близлежащих анатомических областей).

1.8 Что такое врожденная гемангиома?

Врожденная гемангиома отличается от младенческой не только тем, что закладывается внутриутробно, но и внутриутробным началом цикла развития и формирования патологической объемной сосудистой ткани. На момент рождения ребенка врожденная гемангиома имеет свой максимальный размер, рост гемангиомы после рождения не отмечается. Некоторые специалисты ошибочно относят врожденные гемангиомы к младенческим, предполагая, что они начали свое опухолевидное развитие внутриутробно, и на момент рождения завершили фазу пролиферации (активного роста), но иммуногистохимические и генетические исследования показали, что данные опухолевидные образования имеют разную природу и не могут быть объединены в один термин «младенческая гемангиома». После рождения врожденные гемангиомы могут самостоятельно частично или полностью инволюционировать, но в некоторых случаях врождённые гемангиомы остаются без изменений в течение последующих лет.

1.9. Какие виды врожденной гемангиомы бывают?

Врождённые гемангиомы делятся на:

– быстро инволюционирующие (rapidly involuting congenital hemangioma – RICH);

– не инволюционирующие (non-involuting congenital hemangioma – NICH);

– частично инволюционирующие (partially involuting congenital hemangioma – PICH).

1.10. В чем отличие врожденных гемангиом?

Наиболее сходной клинической картиной при осмотре пациента являются RICH и PICH гемангиомы. Не зря еще 5 лет назад определяли только 2 вида врожденных гемангиом RICH и NICH и только последние исследования выявили вариант PICH. Опухолевидное образование не имеет ровных контуров, также может неравномерно возвышаться над поверхностью кожи.

Гемангиомы способны к быстрой инволюции в течение первых месяцев с момента рождения в случаях с RICH – полное исчезновение с дефицитом подкожно-жировой клетчатки в этом месте в последующем, а в случае в PICH с частичной инволюцией патологической ткани, обычно более 50—60% объема.

Для вида NICH гемангиом характерен вид низкого цилиндра (по типу «шайбы»), довольно ровно выступающего над поверхностью кожи, плотного при пальпации, на поверхности которого определяются венуло- и телеангиоэктазии, классического варианта младенческих гемангиом – красных папул – не определяется на поверхности опухоли. После рождения опухоль остается в неизмененном виде (NICH гемангиома).

Все виды этих гемангиом не чувствительны к назначению бета-блокаторов.

1.11. Что такое сегментарная гемангиома?

Термин «сегментарное поражение» пришел в данную область медицины из челюстно-лицевой хирургии и подразумевает вовлечение в патологический процесс сразу нескольких анатомических областей (например, область лба, орбиты, щёчную или, например, кисть и предплечье).

При выявлении у пациента сегментарной гемангиомы, необходимо исключать наличие сочетанных патологических синдромов, таких как PHACE (s) и LUMBAR.

1.12. Что такое гемангиоматоз?

Гемангиоматоз – это наличие множественных (более 4—5) гемангиом на коже (и\или слизистой) ребенка. Количество гемангиом при гемангиоматозе может варьировать от 5 до 1000 и более элементов. В нашей практике максимальное количество выявленных младенческих гемангиом у одного ребенка составило 1096 элементов, при этом было не только поражение кожи, но и видимых слизистых оболочек (губы, слизистая рта, язык, небо). Формы и виды гемангиом при гемангиоматозе могут быть вариабельны, но как правило, это мелкие опухолевидные образования, в основном до 2—3мм в диаметре.

Гемангиоматоз встречается двух видов:

– доброкачественный неонатальный гемангиоматоз (поражается только кожа);

– диффузный неонатальный гемангиоматоз, при котором, помимо кожи, гемангиомы поражают паренхиму печени/селезёнки/кишечника.

1.13. Какие внутренние органы может поражать гемангиома?

Наиболее часто патологические изменения выявляются в самом большом паренхиматозном органе человека – в печени. Данные патологические изменения у новорожденного, как правило, определяются при стандартном скрининговом ультразвуковом исследовании. Выявление у новорожденного младенческих гемангиом селезенки, почек при УЗИ исследование встречается крайне редко

Выделяют три типа поражения печени младенческой гемангиомой: очаговая (28%), множественная (57%) и диффузная (15%).

Очаговая гемангиома печени (28%) представлена быстро инволюционирующей гемангиомой, которая регрессирует сразу после рождения. Частота встречаемости у мальчиков и девочек одинакова. Около 15% детей имеют на коже младенческие гемангиомы. Более 90% объёма опухоли уменьшается к 1,5—2 годам жизни.

Множественная гемангиома печени (57%) – это младенческая гемангиома, которая очень часто сопровождаются кожными проявлениями (77%). Обычно выявляется при скрининговом обследовании печени у детей с гемангиоматозом. У девочек встречается в 2—3 раза чаще, чем у мальчиков. Поскольку все младенческие гемангиомы развиваются после рождения, множественную гемангиому печени нельзя диагностировать пренатально при УЗИ исследовании. После инволюции младенческой гемангиомы печени, вовлеченная в патологический процесс паренхима становится нормальной.

Диффузная гемангиома печени (15%) – младенческая гемангиома, которая очень часто выявляется в течение неонатального периода. Диффузная гемангиома печени не представлена нормальной печеночной тканью – вся печень замещена опухолью. Половина пациентов при этом имеет кожные гемангиомы. Страдают чаще девочки (в 70% случаев).При данном изменении возможны нарушения функции печени- печеночная недостаточность.

1.14. Что такое капошиформная гемангиоэндотелиома (гемангиоэндотелиома)?

Капошиформная гемангиоэндотелиома— редкая сосудистая опухоль, которая характеризуется локальной агрессией, но без метастазирования. Частота встречаемости составляет примерно 1:100.000 детей. Данное заболевание не имеет гендерной принадлежности, мальчики и девочки страдают данным заболеванием с одинаковой частотой. Чаще поражаются голова и шея (40%), реже туловище (30%) или конечности (30%). В неонатальном периоде встречается в 60% случаев, выявляется в 93% случаев в течение грудного возраста.

Данный диагноз может быть поставлен и в более старшем возрасте. Капошиформная гемангиоэндотелиома может встречаться у взрослых. Основным методом, подтверждающим наличие у пациента капошиформной гемангиоэндотелиомы является иммуногистохимическое исследование удаленных патологических тканей.

У 71% пациентов с данной сосудистой опухолью выявляется жизнеугрожающий синдром Казабаха – Мерритта.

1.15. Что такое синдром (феномен) Казабаха – Мерритта?

Синдром Казабаха – Мерритта, известный также под названием «синдрома гемангиомы с тромбоцитопенией», чаще всего проявляется наличием капошиформной гемангиоэндотелиомы, которое осложнено тромбоцитопенией (значительное снижение числа тромбоцитов), гемолитической анемией (разрушение эритроцитов) и коагулопатией (нарушение свертываемости крови). Все эти факторы приводят к тяжёлым кровотечениям. У мальчиков и у девочек синдром Казабаха – Мерритта встречается одинаково часто.

Попытки взятия гистологического материала или проведения операции по удалению гемангиоэндотелиомы, без предварительного исключения синдрома Казабах- Меррита, приводит к развитию жизнеугрожающего кровотечения как в момент операции, так и в последующем периоде!

1.16 С каким сосудистым образование чаще путают младенческую гемангиому?

На втором месте по встречаемости среди сосудистых образований в детской практике, является пиогенная гранулема. Первичной отличительной особенностью пиогенной гранулемы от младенческой гемангиомы, является появление локального округлого образования у детей в возрасте старше 3 месяцев.

Условно на третьем месте по встречаемости и ошибке в диагностике можно определить невус Спица (Шпица).

1.17. Что такое пиогенная гранулёма?

Пиогенную гранулёму также называют дольчатой капиллярной гемангиомой. В большинстве случаев встречается приобретённая гранулёма, но описаны и случаи врожденной пиогенной гранулёмы. Особенностью пиогенной гранулемы является стремительный (эруптивный, взрывной) рост. Образование развивается буквально за несколько дней. Гранулема представляет собой плотную красную папулу, которая быстро растет и имеет основание в виде стебелька (ножку).