Читать книгу Ревматология по полочкам. Сопутствующие болезни, осложнения и запутанные случаи - Елена Выставкина - Страница 5

Читатели моего блога регулярно просят: «Напишите про волчанку!» А я не пишу. Почему? Признаюсь. О ней чертовски тяжело писать.

У волчанки десятки масок. На презентации моей первой книги в Москве среди гостей вечера была хрупкая женщина. Незнакомая мне. Когда она встала задавать вопрос, сказала о себе так: «Я тридцать пять лет искала свой диагноз. У меня – волчанка». По моей спине тогда пробежали мурашки. Тридцать пять лет!

И при этом у волчанки масса случаев гипердиагностики. Диагноз может выставляться, а потом… сниматься. И не потому, что доктор «не молодец». Когда ниже вы прочитаете список симптомов волчанки, думаю, ответ на этот вопрос будет ясен.

По моим ощущениям, скоро (а может, и не скоро) волчанка превратится в группу заболеваний в зависимости от того, какие органы поражаются агрессивнее всего. А поражать она может любые органы и системы.

Волчанка волчанке рознь. Кого-то она «съедает» за пять лет с потрохами – именно в этой формулировке, уж простите. А у кого-то 35 лет «ждет» своей правильной формулировки. Хотя последнее, честно скажем, большая удача.

Системная красная волчанка (СКВ) – а речь пойдет именно о ней – чаще нападает на женщин[1]. Четыре из пяти пациентов с СКВ – женщины. И почему-то – не знаю, хоть убейте – именно пациентки с системной красной волчанкой любят бросать терапию и уходить в альтернативную медицину. Может быть, потому, что официальная медицина не радует прогнозами:

• принимать лекарства всю жизнь;

• гормоны – почти наверняка – надолго;

• пациенту может становиться хуже – заболевание прогрессирующее.

Кому это понравится? Другое дело – обещания травников и аипэшников[2]!

Не ешь пасленовые, а ешь бульон – и никаких таблеток, НИКАКОЙ ХИМИИ – и заболевание исчезнет навсегда. Звучит заманчиво, не правда ли?

К сожалению, пассажи с отменой терапии заканчиваются обострением. А иногда – БОЛЬШИМ ОБОСТРЕНИЕМ. Такая история есть в моей первой книге.

А теперь почувствуйте себя доктором Хаусом. Ведь именно доктор Хаус филигранно замечал волчанку у пациентов.

В первой книге «Ревматология по косточкам» уже была глава, посвященная волчанке. В ней я кратко перечислила признаки этой болезни. Эта книга – «со звездочкой». И сейчас мы погрузимся в тонкости и нюансы этого заболевания более глубоко и подробно.

Итак, пока вы будете читать дальше, загибайте пальцы. В скольких симптомах вы заподозрили бы волчанку? А чтобы к концу перечисления вы не слегли с сердечным приступом от волнения, рядом с каждым пунктом я напишу и другие причины, которые могут вызывать подобные симптомы.

I. Поражение нервной системы

• Судорожные приступы. Особенно если они дебютируют у молодой пациентки.

Перед тем как искать СКВ, необходимо исключить метаболические (нарушение обмена веществ, уровня электролитов – калия, натрия, кальция), инфекционные и лекарственные причины, эпилепсию.

• Психоз. Необходимо исключить другие признаки – уремию (накопление в крови продуктов азотистого обмена при нарушении функции почек), лекарственные причины, психиатрические заболевания.

• Синдром органического поражения головного мозга — нарушение ориентации, памяти, интеллектуальных показателей, внимания, речи, бессонница, сонливость.

Исключить метаболические, инфекционные, лекарственные и ишемические (нарушение кровотока) причины, психиатрические заболевания.

• Моно-/полиневрит. Исключить неврологические и другие ревматологические системные заболевания.

• Миелит — воспаление спинного мозга. Могут быть вызваны неврологическими заболеваниями (например, рассеянный склероз), инфекционными причинами (скарлатина, корь, грипп), или быть результатами гнойного процесса в позвоночнике.

• Патология черепно-мозговых нервов (а их 12 пар).

И снова стоит исключить инфекционные причины, дефицит некоторых витаминов (группы В), а иногда черепно-мозговые нервы могут быть сдавлены опухолями.

• Периферическая нейропатия – множественное поражение мелких нервных окончаний – нарушение чувствительности по типу «носков» и «перчаток».

Исключаем васкулиты, инфекции и сахарный диабет.

• Острое нарушение сознания.

Исключаем причины токсические, нарушение обмена веществ, уремию, лекарственные воздействия.

• Нарушения зрения. Это может быть патология сетчатки в рамках СКВ, кровоизлияния в сетчатку или сосудистую оболочку глаза, неврит зрительного нерва.

Исключаем гипертонию, метаболические, инфекционные, лекарственные причины и офтальмологические заболевания (глаукома, катаракта, увеиты и др.).

• Головная боль – длительно существующая или часто возникающая.

Исключить мигрень, головные боли напряжения.

• Острое нарушение мозгового кровообращения – инсульт.

Исключить атеросклероз как причину инсульта.

Инсульт у молодой женщины до 50 лет обязывает нас исключить не только волчанку, но и аневризмы сосудов, редкие генетические заболевания (болезнь Фабри), антифосфолипидный синдром. Об антифосфолипидном синдроме есть отдельная глава и история в «Ревматологии по косточкам».

II. Васкулит

Волчанка, как и многие ревматологические заболевания, агрессивно воздействует на сосуды. Васкулит в данном случае выступает не как отдельное заболевание, а как симптом – воспалительная реакция сосудистой стенки.

Последствия этого разнообразны и трагичны: язвы, гангрена, инфаркты ногтевого ложа, кровоизлияния.

III. Артрит

С вовлечением двух и более суставов, с отеком или выпотом, или болезненность двух и более суставов и утренняя скованность по крайней мере полчаса.

IV. Миозит – воспаление мышц

Боль или слабость в проксимальных группах мышц, расположенные максимально близко к корпусу – мышцы верхней части ног, области тазобедренных суставов, верхней части рук, области плечевых суставов.

Боли сочетаются с повышением ферментов – КФК/альдолазы. Также будут изменения по данным электронейромиографии (ЭНМГ), результатам биопсии (исследование кусочка мышцы пациента под микроскопом).

V. Поражение почек

Как заподозрить? По изменениям в общем анализе мочи:

• появление там цилиндров, эритроцитов (более 5 в поле зрения). Цилиндры – это отпечатки почечных канальцев, возникают при поражении почек;

• протеинурия – белок в моче > 0,5 г/сутки;

лейкоцитурия (> 5 лейкоцитов в п. з.).

• Исключить бактериальную инфекцию в мочевыводящей системе.

VI. Сыпь – причем не только бабочка. Ниже рассмотрим варианты.

Кожа может поражаться по-разному:

• сыпь на скулах (та самая бабочка).

Обращаю ваше внимание на то, что бабочка – это СТОЙКАЯ сыпь, которая не исчезает за пять минут и видна ярко (в отличие от, например, розацеа или обычного румянца);

• буллезные высыпания – пузыри;

• макулопапулезная сыпь – плоские мелкие пятна;

• фотосенсибилизация – сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет;

• псориазоподобные шелушащиеся повреждения, которые проходят без образования рубцов, но с возможной депигментацией (осветление участков кожи) или телеангиэктазиями (расширением поверхностных мелких сосудов);

• капилляриты – воспаление стенок мелких сосудов, мелкие пятна на подушечках пальцев;

• красная волчанка обморожения, Гатчинсона.

При этом поражаются кончики пальцев, ушные раковины, пяточные и икроножные области. Кстати, название болезни «волчанка» пошло как раз от этого типа поражений кожи, похожих на обморожение. Такие изменения сравнивали с укусом волка;

• дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая.

VII. Облысение (алопеция)

Нерубцовая алопеция – диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми пеньками – обломанными участками.

Исключаем другие причины – очаговая алопеция, лекарственная, из-за дефицита железа, андрогенная.

VIII. Язвы слизистых оболочек — изъязвления не только на слизистой ротовой полости, но и в носу.

Должны быть исключены болезнь Бехчета, вирус герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, употребление кислых пищевых продуктов.

IX. Серозит — воспаление серозных оболочек

Серозная оболочка – тонкая мембрана, которая выстилает полости в теле человека: брюшную, перикардиальную (окутывает сердце, создавая ему «сорочку»), плевральную. Обычно имеет два слоя, которые свободно двигаются относительно друг друга, позволяя сердцу сокращаться, легким – увеличиваться при вдохе, органам брюшной полости – двигаться, моторика кишечника, например.

Состоит серозная оболочка из соединительной ткани. При серозите гладкая и прозрачная серозная оболочка становится плотной, шероховатой, мутной. Может слипаться, разрастаться.

Плеврит – воспаление оболочки легких с появлением там жидкости. Терапевт или кардиолог могут услышать снижение громкости дыхания в нижних отделах легких из-за жидкости между листками плевры или шум трения плевры.

Перикардит — воспаление серозных оболочек вокруг сердца. Иногда перикардит болит. Перикардиальная боль возникает в положении лежа, уменьшается в положении сидя с наклоном вперед. При накоплении жидкости между листами работа сердца приглушается слоем жидкости вокруг него. При аускультации (выслушивании сердца фонендоскопом) врач может отметить приглушение сердечных шумов, самые чуткие – шум трения перикарда. На ЭКГ могут написать «снижение вольтажа».

При серозитах всегда исключаем инфекционные причины. Также серозит может давать уремия, онкологические процессы, аутовоспалительные заболевания – болезнь Стилла, периодическая болезнь, идиопатический рецидивирующий перикардит и др.

Перикардит может быть осложнением инфаркта миокарда, развивается через 2–6 недель после самого инфаркта.

X. Снижение уровня тромбоцитов (меньше 100 × 10¹²) и лейкоцитов (менее 3,0 × 10⁹)

Обязательно обязывает нас исключить другие причины, в том числе лекарственные.

За уровнем лейкоцитов и тромбоцитов наблюдают в динамике. После ОРВИ, например, мы часто можем наблюдать снижение и лейкоцитов, и тромбоцитов.

До этого мы обсуждали клинические признаки волчанки. Перейдем к иммунологическим критериям:

1) антинуклеарный фактор выше уровня диапазона референс-лаборатории;

2) антитела к двуспиральной ДНК выше уровня диапазона референс-лаборатории;

3) аnti-Sm (антитела к ядерному антигену Sm);

4) антифосфолипидные антитела положительные, определенные любым из следующих способов:

• положительный волчаночный антикоагулянт;

• ложноположительная реакция Вассермана;

• средний или высокий титр антител к кардиолипину IgG или IgM;

• положительный результат теста на бета-2-гликопротеин I (IgA, IgG или IgM);

5) низкий комплемент, низкий С3, С4 или низкий СH50. Комплемент – это каскад из двух десятков белков, которые активируются в ответ на контакт «антиген-антитело», компоненты С3 и С4 снижаются при активации этого каскада;

6) положительная реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии.

Проба выполняется для обнаружения антител на поверхности эритроцитов пациента с гемолитической анемией. Гемолитическая анемия – снижение количества эритроцитов за счет их лизиса, разрушения. И это разрушение происходит быстрее, чем появление новых эритроцитов. Помимо аутоиммунных заболеваний, гемолитическая анемия встречается при инфекционных заболеваниях (например, малярия), воздействии химических агентов (отравление), лекарственных препаратов.

Диагноз «системная красная волчанка» устанавливается согласно рекомендациям Группы международных сотрудничающих клиник системной волчанки (The Systemic Lupus International Collaborating Clinics, SLISS, 2012.).

Необходимо не менее четырех критериев, один из которых – иммунологический (антитела к нативной ДНК, или антинуклеарный фактор, или Sm, или a-KL, или C3, или C4).

В случае если у пациента обнаружено менее четырех диагностических критериев, то диагноз СКВ вероятен. И, как правило, лечение тоже будет назначено. В этом отличие от более старых рекомендаций.

А если клинические признаки присутствуют, а иммунологические критерии не найдены?

Если тест на антинуклеарный фактор отрицательный, то у пациента очень низкая вероятность наличия СКВ. И если наоборот – АНФ положительный, а симптомов волчанки нет, – вероятность наличия СКВ тоже очень низкая.

Обратите внимание! Нигде нет 100 %-ной вероятности постановки диагноза.

О чем это говорит? Что есть масса нюансов:

• динамика заболевания;

• наличие прогрессирования или его отсутствие;

• другие причины, которые могут объяснить подозрительные на волчанку жалобы;

• реакция на терапию;

• сопутствующие заболевания.

После постановки диагноза очень важно оценить активность заболевания. Не разово – при диагностике, но и в динамике – чтобы понять, насколько эффективно лечение.

В заключение хочу сказать, что системная красная волчанка при надлежащей терапии дает возможность нашим пациенткам жить. Жить «долго» – и мы постоянно работаем над этим – и «счастливо», а вот тут многое зависит уже от самих пациенток. Об этом и будет моя следующая история.