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Vorwort
ОглавлениеJOSEPH MERRICK – DER ELEFANTENMENSCH
Als Joseph Merrick 1890 starb, wusste niemand welche Krankheit ihn getötet hatte. Der als Elefantenmensch bekannt gewordene Brite litt seit seiner Kindheit an einer Krankheit, die ihn völlig entstellte.
Joseph Merrick wurde 1862 in Leicester, England, geboren. Im Alter von fünf Jahren bemerkte man erste Deformierungen. Bereits zehn Jahre später war er so schrecklich entstellt, dass seine eigenen Eltern ihn ablehnten. Er wuchs bei seinem Onkel auf. Joseph wurde bekannt als der „Elefantenmensch“ und ist bis heute der am stärksten missgebildete Mensch in der Geschichte der Medizin.
Am auffälligsten war der stark missgebildete Kopf, der verknöcherte Wülste aufwies. Seine Wirbelsäule war mehrfach gebogen, was zu einer schiefen Haltung führte.
Am Rücken hingen überschüssige Haut und schwammig aussehende Klumpen aus Fleisch herunter, deren Oberfläche mit verkrusteter Haut bedeckt war.
Bald konnte sich Joseph Merrick in der Öffentlichkeit nicht mehr sehen lassen, die eigene Familie schämte sich für ihn, Ärzte wussten keinen Rat. Nach einem Leben voller Hoffnungen, Enttäuschungen, seelischen und körperlichen Schmerzen starb er im Alter von nur 27 Jahren in einem Krankenhaus.
Doch auch über hundert Jahre nach seinem Tod beschäftigt Joseph Merricks Schicksal die Medizin. Ein Team von modernen Wissenschaftlern entnahm die DNA aus seinem Skelett und seinen konservierten Haaren, um so den Gendefekt zu entschlüsseln.
Joseph Merrick selbst glaubte, dass seine Entstellungen davon herrührten, dass seine schwangere Mutter von einem Elefanten attackiert wurde. So lächerlich diese Erklärung erscheinen mag, war sie nicht minder falsch, als die Theorien, die seine behandelnden Ärzte entwickelten. Erst vor wenigen Jahren erklärten Wissenschaftler zum ersten Mal die Krankheit Neurofibromatosis zur möglichen Ursache.
Lange Zeit hielt sich die Vermutung, der „Elefantenmensch“ habe an multipler Neurofibromatose Typ 1 gelitten – einer erblichen Hirnsklerose, bei der das gesamte Nervensystem befallen wird. Die Krankheit, auch Recklinghausen-Erkrankung genannt, äußert sich in Form von Tumoren und Knochenanomalien. Sie kann von beiden Elternteilen vererbt werden, wobei die Wahrscheinlichkeit 50 Prozent beträgt. Das Risiko, mit der Krankheit geboren zu werden, ist etwa eins zu 3.000.
Ursache der Neurofibromatose Typ 1 sind Mutationen im NF1-Gen auf dem Chromosom 17. Der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich: Bei den meisten Betroffenen treten jedoch nur leichte Hautveränderungen, sogenannte Café-au-lait-Flecken und gutartige Knötchen, die Neurofibrome, auf.
Tatsächlich wies Joseph Merrick eine Menge Anzeichen auf, die auf Neurofibromatosis hindeuten.
Vor einigen Jahren geriet eine weitere Krankheit in das Blickfeld der Forscher: das deutlich seltenere Proteus-Syndrom. Diese angeborene Krankheit führt zu Knochen- und Gewebswucherungen, warzenartigen Wülsten auf der Haut sowie zu inneren Tumoren, die existentielle Organe zerstören können. Ursache dieser Krankheit ist eine Mutation des PTEN-Gens, das der Tumor-Unterdrückung dient.
Möglich ist auch, dass Joseph Merrick an beiden Krankheiten litt, vielleicht sogar an weiteren. Bei derart schweren Symptomen ist dies durchaus denkbar. Vorstellbar sind unter anderem: Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Syndrom und Mafucci-Syndrom.
Gleichzeitig zur Analyse seiner DNA versuchte man, direkte Nachfahren von Joseph Merrick ausfindig zu machen.
In dieser Geschichte erzähle ich von einem unbekümmerten, im Herzen reinen, engstirnigen und gleichzeitig weltoffenen, jungen Mann, der noch am Anfang seines Lebens steht, drauf und dran ist, die Welt für sich zu erobern, die Liebe entdeckt mit allen Höhen und Tiefen und dabei auf einen Menschen trifft, der eine maßlose Entstellung mit sich herumträgt.
Auch wenn die Wahrscheinlichkeit sehr gering ist, könnte mein „Elefantenmann“ ein direkter Nachkomme des berühmten „Elefantenmenschen“ Joseph Merrick sein.
Herr Rurka
Der Elefantenmann