Читать книгу Диффузные болезни соединительной ткани - Коллектив авторов - Страница 2

Дерматомиозит (ДМ) – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим воспалительным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функций, типичными изменениями кожи в виде эритемы и отека, а также системными проявлениями. У 25 – 30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ). Реже используется термин «дерматополимиозит» или название болезни по фамилиям описавших ее авторов – болезнь Вагнера, болезнь Вагнера – Унферрихта – Хеппа. Согласно современной Международной классификации ДМ относится к группе системных заболеваний соединительной ткани и является характерным представителем аутоиммунных воспалительных миопатий.

Классификация воспалительных миопатий (Гусева Н. Г., 1994).

1. Идиопатические воспалительные миопатии:

• первичный полимиозит;

• первичный дерматомиозит;

• ювенильный дерматомиозит;

• миозит, ассоциирующийся с ДБСТ;

• миозит, ассоциирующийся с опухолями;

• миозит с включениями;

• миозит, ассоциирующийся с эозинофилией;

• оссифицирующий миозит;

• локализованный, или очаговый, миозит;

• гигантоклеточный миозит;

2. Миопатии, вызываемые инфекциями.

3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами и токсинами.

Впервые ДМ (острый ПМ) описали E. Wagner в 1863 г., несколько позже – Р. Нерр и H. Unverrichtt в 1887 г. К началу XX в. были выявлены различные формы болезни. В дальнейшем наблюдениями клиницистов и морфологов было доказано наличие при ДМ висцеральной патологии, а также васкулита и своеобразного поражения соединительной ткани, позволившее отнести ДМ к группе коллагеновых заболеваний. Основываясь на тяжести течения и высокой (более 50 %) летальности при ДМ, Е. М. Тареев в 1965 г. включил его в группу так называемых злокачественных или больших коллагенозов, позже трансформированную в группу диффузных болезней соединительной ткани.

Распространенность. ДМ и ПМ довольно редкие заболевания. Ежегодно диагностируется 5 новых случаев на 1 млн населения. ДМ распространен во всех климатических и географических зонах земного шара. По частоте он стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани вслед за системной красной волчанкой (СКВ) и системной склеродермией (ССД). ДМ (ПМ) чаще поражает женщин; соотношение по полу среди взрослых больных (женщин и мужчин), по данным большинства авторов, составляет2:1 и более. У взрослых чаще встречается ПМ, чем ДМ (2: 1), а у детей преобладает ДМ.

Отмечено два возрастных пика заболевания: 11 – 17 и 35 – 60 лет.