Миастения. Диагностика и лечение
Реклама. ООО «ЛитРес», ИНН: 7719571260.
Оглавление
Коллектив авторов. Миастения. Диагностика и лечение
УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ
ПРЕДИСЛОВИЕ
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ МИАСТЕНИИ
ВОПРОСЫ КЛАССИФИКАЦИИ МИАСТЕНИИ
КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ
МИАСТЕНИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА МИАСТЕНИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
МИАСТЕНИЯ У ВЗРОСЛЫХ
МИАСТЕНИЯ У БЕРЕМЕННЫХ
МИАСТЕНИЯ У ПОЖИЛЫХ
ВОЗРАСТНАЯ ИНВОЛЮЦИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ
КЛИНИЧЕСКАЯ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ПОЗДНЕЙ МИАСТЕНИИ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПОЗДНЕЙ МИАСТЕНИИ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ МИАСТЕНИИ
ПАТОГЕНЕЗ КРИЗОВ ПРИ МИАСТЕНИИ
ДИАГНОСТИКА КРИЗОВ
АЛГОРИТМ ЛЕЧЕНИЯ КРИЗОВ
ПЛАЗМАФЕРЕЗ И ВНУТРИВЕННОЕ ВВЕДЕНИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ
ПРОГНОЗИРОВАНИЕ ИСХОДОВ И ПРОФИЛАКТИКА КРИЗОВЫХ СОСТОЯНИЙ
МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛАМБЕРТА – ИТОНА
МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ПОЛИНЕВРОПАТИЯХ
МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ПОЛИМИОЗИТЕ
КОНГЕНИТАЛЬНЫЕ МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ БОТУЛИЗМЕ
ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ
ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПРИ МИАСТЕНИИ
РАДИОНУКЛИДНЫЕ МЕТОДЫ
ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ МИАСТЕНИИ
ЛЕЧЕНИЕ
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ЭФФЕРЕНТНАЯ ТЕРАПИЯ
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ МИАСТЕНИИ
КРИТЕРИИ ТЯЖЕСТИ И ПРОГНОЗА ТЕЧЕНИЯ МИАСТЕНИИ
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ЛИТЕРАТУРА
Отрывок из книги
Бытует мнение, что миастения впервые была описана знаменитым английским анатомом Томасом Уиллисом (Thomas Willis) в 1672 г. В действительности же одной из первых публикаций стала работа сэра С. Уилкса (Sir Samuel Wilks), который в 1877 г. опубликовал заметку о больном с хроническим бульбарным параличом и летальным исходом болезни. При патологоанатомическом исследовании изменений в нервной системе выявлено не было. Позже вклад в изучение этого сложного заболевания внесли В. Эрб (1879), Г. Оппенгейм (1894), Уильям Говерс (1893). Однако кардинальный признак болезни – патологическая утомляемость мышц – был впервые изучен и описан в 1893 г. варшавским невропатологом С. Гольдфламом. В 1895 г. Ф. Жолли описал у больных миастенией тот же симптом патологической утомляемости мышц при раздражении их электрическим током, назвав это «миастенической реакцией электровозбудимости», и предложил название болезни «myasthenia gravis pseudoparalytica». К моменту появления в 1901 г. монографии Г. Оппенгейма «Миастенический паралич» в мировой литературе насчитывалось около 80 публикаций с описанием наблюдений этой болезни.
Отечественные ученые также внесли существенный вклад в изучение миастении, и среди первых были А. Я. Кожевников (1896), Г. И. Маркелов (1910) и многие другие. В 1960 г. впервые описана роль антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечных синапсов в патогенезе миастении (J. Strauss). Миастения долго считалась тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, летальность при ней достигала 40 %. С середины ХХ в. ситуация стала изменяться в лучшую сторону благодаря разработке новых способов патогенетического лечения.
.....
Согласно гипотезе Н. Wekerle и H. Retelsen (1977), H. Wekerle и соавт. (1981), этиология и патогенез миастении рассматриваются следующим образом: имеющиеся в ВЖ стволовые клетки в результате воздействия неизвестного фактора (возможно, вируса) превращаются в миойдные клетки, Т-лимфоциты ВЖ сенсибилизируются к вновь дифференцированным миойдным клеткам, АХР. Эти антитела (АТ) перекрестно взаимодействуют с АХР скелетной мускулатуры и блокируют их. В результате возникают нарушения нервно-мышечной передачи. Т-лимфоциты превращаются либо в клетки-киллеры, разрушающие нервно-мышечную передачу, либо в клетки-хелперы, участвующие в образовании АТ к АХР.
Американский невропатолог М. Уокер (1934) выявила сходство клинической картины миастении с симптомами частичного отравления ядом кураре. Кураре вызывал быстрый паралич поперечно-полосатых мышц и диафрагмы, что приводило к остановке дыхания и смерти животных, за которыми охотились индейцы, применявшие отравленные стрелы. Частичная блокада нервно-мышечной передачи наступала и у людей, случайно или преднамеренно раненных стрелами, покрытыми этим ядом.
.....