Читать книгу Семейная энциклопедия здоровья - Каллум Хопкинс, Коллектив авторов, Сборник рецептов - Страница 11

Определение

Пороки развития наружных половых органов развиваются как проявления гермафродитизма. В данном случае имеет место своеобразное разграничение на истинный и псевдогермафродицизм.

Этиология и патогенез

Псевдогермафродицизм – это аномалия, при которой отмечается несоответствие строения половых органов имеющимся половым железам. Женский гермафродитизм проявляется тем, что при наличии яичников, матки и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (выраженность этого сходства различна). Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродицизм. Наружный женский гермафродитизм характеризуется увеличением клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии, напоминая мошонку. При этом выражены яичники, матка, трубы и влагалище, тогда как при внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами имеются в наличии выводные протоки семенников и парауретральные железы предстательной железы. Крайне редко встречается полный женский гермафродитизм.

Клиническая картина

Истинный гермафродитизм характеризуется наличием у одного индивида и женских и мужских половых желез (яичника и яичка). Тем не менее даже при наличии подобного строения обычно элементы мужской железы не функционируют, т. е. отсутствует процесс сперматогенеза – синтеза сперматозоидов.

Лечение

Лечение данной патологии заключается в хирургическом устранении одной из пары половых желез и органов. Данная операция заключается не только в удалении менее проявляющейся половой железы, но и в пластике наружных половых органов.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Определение

Это расстройство функций половых органов.

Этиология и патогенез

Факторов, приводящих к развитию патологии половых органов, достаточно много, их развитию могут послужить наследственность, работа на вредном производстве, действие различных токсических веществ во время беременности на мать и на ребенка, в детстве, в период полового созревания и т. д.

Следует отметить, что чаще отмечается наличие нескольких факторов, которые и приводят к аномалиям развития половых органов. Чаще всего врожденные пороки развития формируются в эмбриональный период, связаны с генетическими нарушениями и развиваются в постнатальный период (после рождения). На сегодняшний момент частота встречаемости такой патологии несколько возросла (составляет 2–3 %), при этом отдельная аномалия развития только половых органов очень редко встречается в популяции. Как правило, данной патологии сопутствуют аномалии мочевыводящей системы и других органов (сердца, почек). Причинами неправильного (аномального) формирования и развития половых органов считаются не только генетические нарушения у зародыша, но и вредные (тератогенные) факторы, изменяющие генетический материал эмбриона, влияющие на эмбрион еще в утробе матери. Вредные тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние. К внешним относятся: ионизирующее излучение, внутриутробные инфекции, лекарственные средства (особенно гормональные), химические вещества (работа на вредных производствах с тяжелыми металлами, ртутью, мышьяком и т. д.), неправильное и нерациональное питание (особенно во время беременности, в детском возрасте и период полового созревания) вследствие недостаточного поступления питательных веществ, витаминов и микроэлементов и др. Все эти факторы приводят к нарушению метаболических процессов в клетках и клеточного деления.

Пороки развития половых органов могут быть легкими, не влияющими на функциональное состояние половых органов; средними, нарушающими функцию половых органов, но допускающими возможность деторождения; тяжелыми, полностью исключающими возможность выполнения детородной функции. Пороки развития могут отмечаться в яичниках, маточных трубах, влагалище, матке.

1. Пороки развития влагалища. Аплазия влагалища (синдром Рокитанского – Кюстнера) представляет собой одну из самых часто встречающихся аномалий развития. Характерным для нее является заращение влагалища вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Клинически данная аномалия проявляет себя аменореей (как истинной, так и ложной – менструальная функция не нарушена, а кровь скапливается в полости матки и брюшной полости). Половая жизнь при этом нарушается или невозможна вовсе. Достаточно часто аплазия влагалища сочетается с задержкой развития матки, труб, яичников.

2. Пороки развития девственной плевы и вульвы. Проявляются в виде сплошной девственной плевы, встречающейся при атрезии входа во влагалище или его аплазии. Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости тем, что менструальная кровь во время менструации скапливается во влагалище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже маточных трубах (haematosalpinx). Сопровождается такая патология схваткообразными болями, связанными со сдавлением «кровяной опухолью» соседних органов (прямой кишки, мочевого пузыря).

3. Пороки развития матки. Пороки развития матки, проявляющиеся в постнатальный период, возникают при гипоплазии (изменением в эндометрии матки), инфантилизмом (недоразвитием), что сочетается с аномальным расположением матки в полости малого таза – гиперантефлексией или геперретрофлексией. Характерным является то, что матка при вышеуказанных пороках развития отличается по строению от нормальной, она уменьшена в размерах, шейка ее более длинная или соответствует размерам матки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку – 1/3 объема матки. В зависимости от степени выраженности инфантилизма и гипоплазии отмечается и характерная клиническая симптоматика в виде аменореи или альгодисменореи. Последний симптом особенно часто наблюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией. Наиболее выраженной формой порока развития можно считать наличие совершенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ (uterus didelphus). Встречаются подобные пороки развития крайне редко. Наиболее часто отмечается удвоение влагалищ, с заращением одного, при этом между матками имеются связи. Нередко этот порок встречается в сочетании с другими пороками. Например, при частичной атрезии одного из влагалищ образуется haematocolpos. Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шейка и второе влагалище отсутствуют, имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. Более часто встречается такая аномалия развития, как двурогая матка (uterus bicomis) при наличии разделения в области тела матки и плотного соединения в области шейки матки. Такая матка может быть с двумя шейками, в свою очередь, двурогость может быть выражена незначительно, например лишь в области дна, где образуется углубление, такая матка называется седловиной. Седловидная матка, в свою очередь, может иметь полную перегородку, располагающуюся на всю полость, или частичную – в области дна или шейки. В последнем случае наружная поверхность матки не отличается от нормальной матки. Важно заметить, что в некоторых случаях при удвоении матки и влагалища может отсутствовать какая-либо симптоматика вследствие достаточного развития их, поэтому менструальная функция может не нарушаться.

4. Пороки развития маточных труб. Проявляется подобная патология недоразвитием при инфантилизме, очень редко встречается аномалия с их заращением, рудиментарными отростками, добавочными ветвями или добавочной трубой.

5. Пороки развития яичников. В большинстве случаев аномалии развития яичников обусловлены генетическими изменениями и сопровождаются аномалиями развития других органов репродуктивной системы (матки, маточных труб, влагалища).

Диагностика

Пороки развития яичников чаще всего связаны с дисгенезией гонад в генотипе, и проявляются эти нарушения в трех вариантах: чистой форме, смешанной и синдромом Шерешевского – Тернера. Данные пороки достаточно тяжелые, требуют специального лечения с пожизненной заместительной гормонотерапией. В эту группу также относят синдром Кляйнфелтера, при котором физиологически организм формируется по мужскому типу, но с некоторыми признаками интерсексуализма, его проявлениями, к примеру, может послужить гинекомастия. И совсем редко встречается отсутствие одного или обоих яичников или же появление третьего, дополнительного яичника.

Лечение

Лечение всех пороков развития, как правило, оперативное. В частности, при заращении влагалища, при невозможности пластики измененных тканей выполняется создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой и сигмовидной кишок. Наличие перегородок в матке создает необходимость их иссечения, в случаях более серьезных пороков развития матки требуется индивидуальный подход. Пороки яичников, в свою очередь, требуют длительного или пожизненного применения гормонотерапии.