Долгая жизнь с муковисцидозом

Оглавление

Коллектив авторов. Долгая жизнь с муковисцидозом

Благодарности

Предисловие

Введение

Глава 1. Изменения в эпидемиологии: новые проблемы, связанные с МВ

Введение

1. Изменение демографических показателей

2. Почему пациенты, страдающие MB, теперь живут дольше?

3. Проблемы, связанные с большей ожидаемой продолжительностью жизни

3.1. Нагрузка, связанная с лечением

3.2. Восстановление функции CFTR

3.3. Устойчивость к лекарствам и возникающие инфекции

3.4. Экстрапульмональные осложнения

3.5. Другие проблемы

Заключение

Глава 2. Усложнение проблем, обусловленных МВ: осложнения со стороны легких

Введение

1. Пневмоторакс

1.1. Диагностика

1.2. Лечение

2. Кровохарканье

2.1. Лечение

3. Аллергический бронхопульмональный аспергиллез

3.1. Диагностика

3.2. Лечение

4. Прогрессирующая дыхательная недостаточность

4.1. Лечение

Глава 3. Усложнение проблем, обусловленных МВ: новые инфекции, нетуберкулезные микобактерии и грибковые

Введение

1. Новые инфекции

1.1. Комплекс Burkholderia cepacia

1.2. Achromobacter xylosoxidans

1.3. Stenotrophomonas maltophilia

1.4. Другие микроорганизмы

1.5. Заключение

2. Нетуберкулезные микобактерии

2.1. Распространенность

2.2. Клиническое течение

2.3. Факторы риска

2.4. Лечение

2.5. Трансплантация

3. Грибковые инфекции

Глава 4. Усложнение проблем, обусловленных МВ: диабет и заболевание костей, вызванные МВ

Введение

1. Сахарный диабет, вызванный MB (СДМВ)

1.1. Эпидемиология СДМВ

1.2. Патофизиология СДМВ

1.3. Клинические проявления и осложнения

1.4. Скрининг и диагностика

1.5. Лечение

1.6. Заключение

2. Заболевание костей, вызванное MB

2.1. Остеопороз и снижение костной массы

2.2. Плотность кости и переломы

2.3 Профилактика и лечение

Заключение

Глава 5. Увеличение распространенности других нарушений здоровья

Введение

1. Артропатия

1.1. Гипертрофическая легочная остеоартропатия

1.2. Артропатия, обусловленная MB

2. Осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта у взрослых

2.1. Синдром дистальной интестинальной обструкции (СДИО)

2.2. Развитие экзокринной недостаточности поджелудочной железы у пациентов, ранее имевших достаточную функцию

2.3. Панкреатит: острый, хронический и рецидивирующий

2.4. Заболевания желчного пузыря

2.5. Хроническое заболевание печени, обусловленное MB

3. Рак

3.1. Скрининг на злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта

4. Болезни сердечно-сосудистой системы

5. Сосудистый доступ

Глава 6. Осложнения при лечении

Введение

1. Противомикробные препараты, применяемые при MB

1.1. Аминогликозиды

1.2. Коломицин

1.3. Ингаляционные антибиотики

2. Противовоспалительные препараты

2.1. Стероиды

2.2. Нестероидные противовоспалительные препараты

2.3. Азитромицин

3. Препараты для уменьшения образования слизи / облегчения удаления мокроты

3.1. Дорназа

3.2. Осмотические препараты – гипертонический солевой раствор и маннитол

4. Другие препараты

4.1. Бронходилататоры

4.2. Средства, способствующие пищеварению, и питательные вещества

5. Новые средства и возникающие проблемы

5.1. Мутационноспецифические препараты

5.2. Возникающие проблемы

Заключение

Глава 7. Помощь пациентам, страдающим МВ, в конце жизни

Введение

1. Модель оказания помощи в конце жизни

2. Комплексная паллиативная помощь при MB

2.1. Когда необходимо начинать паллиативное лечение

2.2. Стратегии оказания помощи

3. Паллиативное лечение для ослабления симптомов при MB

4. Влияние трансплантации легких на оказание помощи в конце жизни

5. Психологические аспекты

Заключение

Глава 8. Профессиональные и социальные проблемы

Введение

1. Профессиональная деятельность взрослых, страдающих MB

1.1. Показатели занятости и типы занятости

1.2. Факторы, связанные с занятостью

1.2.1. Клиническое состояние

1.2.2. Уровень образования

1.2.3. Социальная депривация

1.2.4. Качество жизни

1.3. Барьеры для поступления на работу

1.4. Рекомендации по профессиональным вопросам

2. Социальные проблемы взрослых, страдающих MB

2.1. Переход в период взрослости

2.2. Социальные отношения

2.3. Желание иметь детей

3. Финансовые проблемы

3.1. Финансовая независимость

3.2. Административные проблемы

3.3. Страхование

4. Выводы

Благодарность

Глава 9. Пациенты, становящиеся родителями: репродуктивная функция и беременность

Введение

1. Проблемы фертильности

1.1. Фертильность у женщин

1.2. Фертильность у мужчин

2. Консультирование

2.1. Генетическое консультирование

2.2. Генетическое консультирование и этические вопросы

3. Беременность при MB

3.1. Прогностические факторы и исходы

3.2. Планирование беременности

3.3. Фармакотерапия

3.4. Наблюдение

3.5 Акушерская помощь

3.6. Беременность после трансплантации легких

Заключение

Глава 10. Психологические проблемы: отношение к постепенной инвалидизации

Введение

1. Индивидуальные различия в адаптации к болезни

2. Совладание (копинг) с хроническим заболеванием

3. Болезнь как страдание тела и души

4. MB в контексте семейного ганамнеза

5. Взрослый пациент и поставщик медицинских услуг

Заключение

Благодарности

Сообщения пациентов

Сообщение пациента 1

Сообщение пациента 2

Сообщение пациента 3

Сообщение пациента 4

Отрывок из книги

«Долгая жизнь с муковисцидозом» – уже само это название не может не радовать. Действительно, в развитых странах число взрослых людей, страдающих MB, в настоящее время превышает число детей с MB.

Большая благодарность Доминику Хаберту и Николасу Симмондсу за сведение всех материалов воедино в одну книгу. Они провели большую работу по определению необходимых глав книги. Затем они выявили необходимых авторов и мотивировали их не только представить обзор базы литературных данных, но также поделиться с читателями своим личным опытом. Конечным результатом стала книга, которая представляет большой интерес и легко читается.

.....

Несмотря на продвижение вперед, проблемы остаются. Например, концепция «ненаращивания» других видов лечения была бы очень хорошо воспринята пациентами, а также медицинскими работниками, но в настоящее время эффективность этого неизвестна. Межлекарственное взаимодействие является важной развивающейся областью, поскольку одновременное назначение ивакафтора с сильными ингибиторами или индукторами CYP3A (ферменты, участвующие в метаболизме ксенобиотиков) соответственно значительно повышает или снижает уровни системного воздействия ивакафтора[71]. К пациентам без gating-мутаций еще предстоит разработать персонализированный подход, а противоречивые результаты порождают важные вопросы[72][73], ключевым из которых является то, как специалисты, оказывающие медицинские услуги, оценивают и регулируют ожидания пациентов в отношении этих лечебных средств.

В популяциях взрослых людей возрастает частота случаев устойчивости к антибиотикам[74][75], и связанные с этим токсичность, непереносимость и/или аллергия представляют собой проблемы, приобретающие все большее значение для медицинских работников[76][77]. Кроме того, многие средства для длительной терапии ранее изучались таким образом или в то время, когда эффект добавления этих препаратов к существующим лекарствам не оценивался, а также еще недостаточно изучены потенциальные межлекарственные взаимодействия[78][79]. Предполагается, что дополнительные препараты могут оказать дополнительные положительные эффекты. Однако недавнее ретроспективное исследование, в котором изучалось возможное взаимодействие между ингаляционным тобрамицином и оральным азитромицином, показало снижение эффективности и поставило важные вопросы на будущее[80]. В этой области необходима дальнейшая работа.

.....