Читать книгу Кардиология в ежедневной практике - Группа авторов - Страница 45

• Вопросы терминологии

Длительное время определение кардиомиопатий звучало следующим образом: «Кардиомиопатии – это группа диффузных заболеваний миокарда неизвестной этиологии». Данное определение было постоянным предметом дискуссий специалистов, поскольку с развитием медицины признак этиологической неизвестности постепенно утрачивал свое значение: появились данные о вирусной, аутоиммунной, паразитарной, генетической и других этиологиях кардиомиопатий. Кроме того, к кардиомиопатиям причисляли выраженные нарушения функции сердца при ишемической болезни, гипертонии и многих других заболеваниях и состояниях, а это не вписывалось в определение понятия кардиомиопатий.

Поэтому в 1995 году рабочая группа экспертов ВОЗ предложила следующее: кардиомиопатиями стали называть болезни миокарда, связанные с нарушениями его функции. Для определения болезней миокарда, этиология которых известна, было предложено использовать название «специфические кардиомиопатии». Таким образом, согласно решению экспертов, кардиомиопатии делятся на собственно кардиомиопатии и специфические кардиомиопатии.

• Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995):

дилатационная кардиомиопатия;

гипертрофическая кардиомиопатия;

рестриктивная кардиомиопатия;

аритмогенная дисплазия правого желудочка;

неклассифицируемые кардиомиопатии (при которых имеются признаки различных видов КМП);

специфические кардиомиопатии

ишемическая;

клапанная;

гипертоническая (гипертензивная);

аритмогенная;

воспалительная;

метаболическая (амилоидоз, эндокринная, болезни накопления, дефициты витаминов);

перипартальная (при беременности и после родов);

при генерализованных системных заболеваниях;

при мышечных дистрофиях;

при нейромышечных нарушениях;

при аллергических и токсических реакциях.

Примечание

Не всякое нарушение функции сердца при вышеперечисленных заболеваниях можно классифицировать как специфическую кардиомиопатию. Этот термин рекомендуют использовать, когда выраженность нарушения функции сердца не соответствует степени его поражения. Нередко на практике решить вопрос о подобном несоответствии не представляется возможным. В такой ситуации рациональнее склониться в сторону кардиомиопатии, подразумевающей в дальнейшем соответствующую диагностику и лечение.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание неизвестной этиологии, характеризуемое нарастающим ослаблением сократительной функции миокарда, прогрессирующей дилатацией полостей сердца и застойной недостаточностью кровообращения. Обязательные признаки ДКМП, которые наблюдаются у всех пациентов: кардиомегалия; сердечная недостаточность. Дополнительные признаки, отмечаемые не у всех пациентов: нарушение сердечного ритма и тромбоэмболический синдром.

• Диагностика

Клиническая картина:

не имеет специфических симптомов и складывается в основном из клинических признаков сердечной недостаточности.

Рентгенологически:

выявляется увеличение поперечной тени сердца и увеличение кардиоторакального индекса, увеличение левого и/или правого желудочков, перикардиальный и плевральный выпоты, признаки венозной легочной гипертензии.

ЭКГ:

синусовая тахикардия, разнообразные нарушения ритма сердца (мерцательная аритмия, желудочковые аритмии), диффузные неспецифические изменения сегмента Т и зубца Т, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

Эхокардиография:

выявляет дилатацию всех полостей сердца и в первую очередь левых его отделов. Характерно значительное увеличение КДО и КСО левого желудочка, значительное снижение экскурсии миокарда – выраженная диффузная гипокинезия, нарушение систолической функции сердца – снижение фракции выброса. Нередко обнаруживаются митральная и трикуспидальная регургитации, развивающиеся вследствие увеличения площади клапанных отверстий и дисфункции сосочковых мышц. По мере нарастания дилатации камер сердца может возникать также аортальная и пульмональная регургитации. Могут выявляться также феномен спонтанного контрастирования полостей сердца, предшествующий тромбообразованию, а также внутриполостной тромбоз.

Внутрисердечное исследование:

интактные коронарные артерии, снижение сердечного выброса в покое и отсутствие его возрастания при нагрузке, повышение КДД в левом желудочке, давления в левом предсердии, давления заклинивания легочного капилляра.

ДКМП в первую очередь следует дифференцировать с заболеваниями, вызывающими диффузные поражения миокарда. Это прежде всего

миокардиты;

токсические поражения миокарда, в том числе при хронической алкогольной интоксикации;

эндокринные – тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома, сахарный диабет;

диффузные болезни соединительной ткани – системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, узелковый периартрит;

гранулематозы и новообразования – саркоидоз, лейкозы, метастазы в миокард;

болезни накопления – гемохроматоз, гликогенозы, амилоидоз;

нейромышечные заболевания – миопатии, болезнь Дюшенна;

воздействие ионизирующего излучения, в том числе при лучевой терапии.

Дифференциальный диагноз ДКМП с миокардитами и хронической алкогольной интоксикацией

Отличительные от ДКМП признаки

• Миокардиты

Признаки системности заболевания:

– лихорадка

– суставной синдром

– лимфоаденопатия

– полисерозит

– гепатолиенальный синдром

– гломерулонефрит с мочевым синдромом

Признаки иммунного воспаления:

– стойкое увеличение СОЭ

– увеличение СРБ

– гипергаммаглобулинемия

– дисиммуноглобулинемия

Волнообразное течение с периодами ремиссии

Данные биопсии миокарда (малоинформативны из-за отсутствия надежных морфологических критериев)

• Хроническая алкогольная интоксикация

Выявление маркеров хронического алкоголизма

«Алкогольный хабитус»

Сосудистые звездочки

Телеангиоэктазии

Двусторонняя контрактура Дюпюитрена

Гинекомастия

Следы бытовых травм

Макроцитоз эритроцитов

Гиперферментемия

Гиперурикемия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризуемое ограниченной или диффузной гипертрофией миокарда, уменьшением размеров полости левого желудочка и – при некоторых формах – обструкцией выводящего тракта левого желудочка. Пациенты с ГКМП подвержены высокому риску внезапной смерти (по различным данным от 2,5 до 15 % в год).

• Классификация:

симметричная форма – концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка;

асимметричная форма – преобладающая гипертрофия какого-либо отдела миокарда:

гипертрофия межжелудочковой перегородки – с обструкцией выносящего тракта левого желудочка (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз), без обструкции выносящего тракта левого желудочка;

верхушечная; папиллярной мышцы; свободной или задней стенки левого желудочка.

• Диагностика

Клиническая картина:

изменчива: от полностью бессимптомного течения до выраженных клинических проявлений и внезапной смерти.

Анамнез:

важен, следует выявить случаи внезапной смерти среди родственников и наличие у них ГКМП.

Жалобы пациента:

инспираторная одышка (наиболее ранний симптом);

стенокардия;

синкопальные состояния;

сердцебиение.

Аускультация сердца:

дующий систолический шум на верхушке и/или в 3–4-м межреберьях вдоль левого края грудины. Характерно нарастание шума при физической нагрузке или переходе в ортостатическое положение.

ЭКГ:

гипертрофия миокарда левого желудочка;

несимметричные инвертированные зубцы Т;

косонисходящая депрессия сегмента ST. При выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки могут появляться патологические зубцы Q, что нередко является причиной ошибочной диагностики инфаркта миокарда.

Суточное мониторирование ЭКГ:

пароксизмы тахикардии;

желудочковые нарушения ритма сердца;

пароксизмы мерцательной аритмии.

Эхокардиография:

асимметричное утолщение МЖП, ее гипокинезия;

уменьшение полости левого желудочка, вплоть до феномена элиминации полости левого желудочка во время систолы;

повышение фракции выброса;

дилатация предсердий.

При существовании градиента давления в выносящем тракте левого желудочка отмечается переднее систолическое движение митрального клапана – смещение митральной створки кпереди, вплоть до касания ею межжелудочковой перегородки, а также систолическое прикрытие аортального клапана – сближение аортальных створок во время систолы. Отмечаются также нарушения диастолического расслабления миокарда левого желудочка.

Рентгеноконтрастная вентрикулография:

уменьшение полости левого желудочка, ее деформация по типу песочных часов.