Читать книгу Каверномы ЦНС - О. Б. Белоусова - Страница 10

Сочетание кавернозных мальформаций с другой патологией ЦНС, а также с патологией других органов и систем установлено у 80 больных, что составило около 8% всех больных с каверномами. В эту группу не включали такие широко распространенные заболевания, как гипертоническая болезнь, атеросклероз, ИБС, сахарный диабет. Выявленные заболевания суммированы в табл. II.

Среди больных с сочетанной патологией в 20% случаев клинически проявилась только кавернома. У 44% больных клинически проявились как кавернома, так и другое заболевание. При этом симптомы каверномы и другого заболевания развивались в разной последовательности и с различными временными интервалами – от нескольких месяцев до нескольких десятков лет. В 28% случаев кавернома явилась случайной находкой. В 8% случаев установить, какое заболевание явилось причиной клинических проявлений, не представлялось возможным.

Табл. II. Сочетание кавернозных мальформаций головного мозга с другой патологией

* ВА, расположенные в непосредственной близости от каверномы, не учитывались. ** У одного больного могло быть несколько заболеваний

У 50-ти больных (64%) кавернозные мальформации ЦНС сочетались с другими заболеваниями нервной системы.

В 8 случаях это были сосудистые мальформации другого типа: АВМ или венозные ангиомы. Необходимо уточнить, что под «сочетанием» мы подразумевали наличие мальформации, структурно не связаной с каверномой. Случаи, когда при гистологическом исследовании удаленного образования обнаруживали ткань каверномы и другой сосудистой мальформации, отнесены в группу мальформаций смешанного типа и подробно обсуждаются в разделе «Морфология кавернзных мальформаций».

Сочетание каверномы с АВМ выявлено у двух больных, причем в обоих случаях клинические проявления заболевания были обусловлены АВМ, а кавернома явилась случайной находкой (рис. 1).

У 6 больных каверномы сочетались с венозными ангиомами и аномалиями венозной системы. Крупные патологические вены, расположенные в непосредственной близости к КМ, часто обнаруживают при МРТ или на операции, в связи с чем многие авторы рассматривают их как единую патологию (28, 93, 154, 351, 357). Тем не менее, в ряде случаев кавернозные и венозные мальформации можно четко дифференцировать как самостоятельные образования, особенно если они находятся в разных отделах мозга. У двух больных патология венозной системы представляла собой аномалию сразу нескольких крупных венозных коллекторов головного мозга (рис. 2).

Во всех случаях сочетания кавернозной и венозной ангиом клинические симптомы были обусловлены каверномами.

У 5-х больных с клинически проявившимися каверномами в ходе обследования выявлены бессимптомные артериальные аневризмы передних отделов вилизиева круга (рис. 3). Обращал на себя внимание тот факт, что в 4-х случаях аневризмы были множественными.

Довольно большую группу составили больные, у которых кавернома сочеталась с различными опухолями ЦНС. Чаще всего это были одиночные или множественные менингиомы различной локализации (3 наблюдения), опухоли пинеальной области (3 наблюдения), аденомы гипофиза (3 наблюдения), глиомы зрительного нерва (3 наблюдения).

Рис. 1. Б-ная Г., 27 лет. Сочетанная сосудистая патология мозга: КМ передне-медиальных отделов височной доли справа (А – МРТ, режим Т1; Б – МРТ, режим Т2); АВМ медиальных отделов лобно-теменной области справа (В – МРТ, режим Т2; Г – МРТ-АГ). Клиническое течение: редкие вторично-генерализованные судорожные эпилептические припадки, начинающиеся с судорог в левых конечностях

Рис. 2. Б-ной П, 22 г. Сочетанная сосудистая патология мозга: Множественные КМ головного мозга. Аномалия развития венозной системы мозга. А – КМ височной, теменной и затылочной долей слева (МРТ, режим Т2, аксиальная проекция). Б, В – аномалия развития костей и оболочек мозга в виде локальной деформации внутренней костной пластинки и губчатого вещества теменных костей в области впадения патологической вены в ВСС. Расщепление аномального ВСС на две лакуны, пролабирование мозга в область дефекта (МРТ, режим Т1, сагиттальная и фронтальная проекции). Г – аномалия венозной системы в виде отсутствия прямого синуса, формирования крупной патологической вены, впадающей в заднюю треть ВСС (МРТ-АГ, сагиттальная проекция)

Рис. 3. Б-ной К-ов, 37 лет. Сочетанная сосудистая патология мозга: КМ глубинных отделов лобной доли слева (А – МРТ, режим Т2); две аневризмы ВСА справа (Б, В – СКТ-АГ, аневризмы указаны стрелками). Течение болезни: за 6 месяцев до поступления перенес два генерализованных судорожных припадка. При МРТ выявлена КМ лобной доли слева, которая послужила причиной припадков. При СКТ-АГ выявлены две аневризмы ВСА справа (случайная находка). Лечение: 1-ая операция – клипирование двух аневризм ВСА справа. 2-ая операция – удаление каверномы левой лобной доли

Рис. 4.I. Б-ная С-ва, 51 г. Сочетаннная патология мозга

(см. далее)

Рис. 4. II. Б-ная С-ва, 51 г. Сочетаннная патология мозга:

1. Опухоль (менингиома) мосто-мозжечкового угла справа (А – МРТ с введением КВ, режим Т1, аксиальная проекция, Б – МРТ, режим Т2, сагиттальная проекция); 2. КМ верхнее-медиальных отделов левой гемисферы мозжечка (В, Д – МРТ, режим Т1, аксиальная проекция, Г, Е – МРТ, режим Т2, сагиттальная проекция. Стрелкой указана дополнительная тень гиперинтенсивного сигнала – косвенный признак венозной ангиомы). 3. Венозная ангиома (стрелки) левой гемисферы мозжечка (Ж, З – прямая АГ, венозная фаза). Клиническое течение: в течение нескольких лет – сильные стреляющие и ноющие боли в левой половине лица и головы

Рис. 5. Б-ной Е-ов, 30 лет. Сочетанная патология мозга: Большая арахноидальная киста правой лобной области, неуточненной этиологии (А, Б – МРТ, режимы Т2 и Т1, аксиальная и сагиттальная проекции). Крупная КМ ствола мозга на уровне средней и нижней трети варолиева моста, больше слева (В, Г – МРТ, режимы Т2 и Т1, аксиальная и сагиттальная проекции). Клиническое течение: острое развитие левостороннего гемипареза с последующим частичным регрессом

Рис. 6. Б-ная М-ич, 62 г. Сочетание кавернозной мальформации правой лобной доли (А – МРТ, режим Т1, аксиальная проекция) и ангиомы кожи щеки (Б)

Представляет интерес наблюдение, в котором выявлены сразу три типа патологии – кавернозная мальформация, венозная ангиома и опухоль, причем все образования располагались в задней черепной ямке (рис. 4).

Среди больных с внецеребральными опухолями у трех человек были опухоли головы (ретинобластома, лимфангиома лица, опухоль височной кости).

Другая церебральная патология была представлена мальформациями Арнольда-Киари I типа, арахноидальными кистами, рассеянным склерозом, тяжелой невралгией корешка тройничного нерва и другими заболеваниями (рис. 5).

Крайне редким следует считать случай сочетания множественных наследственных каверном с гепатолентикулярной дегенерацией (абдоминальная форма), которая клинически проявилась спустя несколько лет после появления симптомов, обусловленных каверномой зрительного бугра и среднего мозга (см. рис. 75).

Патология, не связанная с ЦНС, была представлена главным образом различными врожденными дефектами: дефектами, которые могут быть отнесены к дизрафическому статусу; сложным пороком сердца; аномалиями развития почек и другими заболеваниями.

Особого внимания заслуживают 4 случая врожденных гемангиом кожи, так как эта патология описана в литературе как генетически сцепленная с наследственными каверномами (рис. 6) (61, 66, 202).

У одной больной, скончавшейся после удаления каверномы мозжечка, при вскрытии обнаружена кавернома в околопочечной клетчатке.