Читать книгу Смерть Ленина. Медицинский детектив - Валерий Новоселов - Страница 6

Дневник. Status 28. V. 1922Память, критика нормальны. Эмоциональная сфера в общем порядке, но больной волнуется и слегка возбужден. Со стороны черепных нервов – легкий [ парез нижней – подписано прописью ручкой] веточки правого facialisa [вписано рукой]. Остальные черепные нервы в порядке, в частности в порядке и n. oculomotorius (зрачки равномерные, на свет реагирует хорошо). В произвольной речи – невозможность говорить сложными фразами. Многие предметы не может назвать их именами. При всем этом, обращенные к нему словами фразы понимает отчетливо, но выполнить некоторые движения, как, например, движения, связанные с просьбой коснуться правой рукой левого уха, абсолютно не может. Наоборот, привычные движения, как застегивание пуговиц, хватание стакана и т. д., производит по просьбе вполне правильно и без размышлений. Читает свободно, но усвоить смысл прочитанного не может. Считать в уме и на бумаге также абсолютно не может. Письмо, ни произвольно, ни под диктовку, ни в смысле копирования не может. Мышечная сила при этом с обеих сторон почти одинаковая. Атаксии в конечностях нет. Чувствительность повсюду в полном порядке. Сухожильныерефлексы справа повышены, слева живые [написано рукой], но патологических рефлексов Оппенгейма, Бабинского и Менделя-Бехтерева [название симптомов написано ручкой] нет. Мнение В. М. Крамера. Явление транскортикальной моторной афазии на почве [написано рукой, пропуск на 8 знаков, слово артериосклероз (атеросклероз тоже) в оставленный пробел не помещается, примечание важное на взгляд автора].

Справка. Рефлекс Менделя-Бехтерева сегодня больше известен в нашей стране как рефлекс Бехтерева-Менделя.

Бехтерев Владимир Михайлович, 1857–1927, невролог, психиатр, нейрофизиолог, академик. Дважды привлекался к консультациям больного в мае 1923 и ноябре 1923 года. Настаивал на продолжении лечения пациента от прогрессивного паралича препаратами арсенобензольной группы. Его мнение выделено в дневнике от 5 мая 1923 года. Именем В. П. Бехтерева названо множество (автор насчитал 47) симптомов, рефлексов, болезней, точек, феноменов.

Справка. Мнение Осипова В. П.: «Распознавание сифилиса мозга, в какой бы из описанных разновидностей он ни проявлялся, должно прежде всего основываться на клинической картине и наблюдении за течением болезни. Всегда следует оценить надлежащим образом те признаки, которые свойственны сифилитическим психозам и редко отсутствуют; значение их крайне важно, если даже они выражены слабо. Сюда относятся головные боли, головокружения и обмороки, не говоря уже о более грубых симптомах органического поражения, как эпилетоидные и апоплектоидные припадки; общее исследование иногда обнаружит периоститы, специфическое заболевание сердца, неравномерность зрачков, парезы глазных мышц». Там же: «Приступая к лечению сифилиса мозга, правильнее всего, если только это возможно, сначала выяснить, когда произошло заражение сифилисом и как лечился больной, когда он получил последний курс специфического лечения. Сведения эти представляются существенными не только ради осведомления и академических целей, но и для целесообразного назначения дальнейшего лечения. К сожалению, получить необходимые сведения, далеко не всегда удается, так как сам больной по своему болезненному состоянию нередко не может дать этих сведений или дает сбивчивые и сомнительные показания, а родственники его оказывается осведомленными лишь в единичных случаях».

Мнение П. В. Никольского: «Насколько в большинстве случаев ясен и определен диагноз прогрессивного паралича в стадии полного развития болезни, настолько же он шаток и спорен в периоде продромальном с его симптомами то церебральной нейрастении, то неопределенного органического поражения мозга, часть симптомов которого лишь дает право думать о начинающемся органическом параличе».

Учебник «Сифилис нервной системы» под ред.

А. И. Абрикосова, П. Б. Ганнушкина, М. С. Маргулиса, издание 1927 года: «Психические симптомы прогрессивного паралича удобнее рассматривать по стадиям болезни, которых можно насчитать три, а именно: начальный, или продромальный, стадий полного развития и марантический, или конечный».

Абрикосов Алексей Иванович, 1875–1955, выдающийся патологоанатом, академик, основатель советской школы патологической анатомии, директор НИИ нормальной и патологической морфологии. Вскрывал тело пациента 22 января 1924 года в загородной усадьбе вдовы С. Морозова Горки, которые сегодня известны как Горки Ленинские. В 1927 году под редакцией А. И. Абрикосова и соавторов выходит учебник «Сифилис нервной системы» (что само по себе не совсем обычно, по мнению автора, по многим причинам). Эта редкая книга, неизвестная, как семье великого патологоанатома, так и профессионалам, хорошо разбирающимся в биографии Алексея Ивановича или в истории медицины.

Комментарий. У врачей на основании клинической картины были весьма весомые основания предположить у пациента начальные стадии нейролюэса. Это собирательное обозначение поражений нервной системы при сифилитической инфекции, которое может возникнуть на любой стадии заболевания. Сегодня различают ранний мезенхимальный и поздний паренхиматозный нейролюэс. Следует обратить внимание, что, как и сто лет назад, так и в наше время, сбор анамнеза у больных с подозрением на данное заболевание одинаково труден в силу интимности характера заболевания. На фоне отсутствия нарушения чувствительности, значительных двигательных расстройств и сохранной мышечной силы, мы можем предполагать, что на данном этапе нарушения кровоснабжения головного мозга еще незначительны. Мы видим признаки когнитивных нарушений, тяжесть которых тяжело оценить, так как современные методы оценки несколько другие.

Изначально такие пациенты воспринимались окружающими как сильно утомившиеся неврастеники. Сами пациенты сначала жаловались на головные боли, нарушение сна, переутомление. Начальная, неврастеническая стадия или форма характеризуется головными болями, преимущественно, усиливающимися по ночам, которые истощают больного и отнимают у него силы. Такие больные часто жаловались врачам, к тому же, на тяжесть в голове, неясность и затруднение мышления, на умственную и физическую утомляемость. Раздражительность, придирчивость, мнительность, подозрительность, тревожность, беспокойное состояние, бессонница были очень характерны для данной стадии болезни. У этих больных часто возникали забывчивость, мрачное настроение, им тяжело было сосредоточиться. К тому же у них были часты мысли о неизлечимости и о предстоящем прогрессивном параличе. В некоторых случаях головные боли достигали такой силы, что некоторые пациенты пытались покончить с собой. Невропатологи тех лет, постоянно сталкивавшиеся с подобными пациентами, отмечали, что у них довольно часты дрожание век и пальцев рук, подергивания в мимических мышцах лица, головокружения и легкие преходящие сумеречные состояния.

Профессор Л. С. Минор писал, что появление выраженной неврастении у пациента старше 40 лет всегда является серьезным основанием задуматься о данном страдании. А присоединение, хотя бы в легкой форме таких явлений, как нарушение счета, дизартрия, амнезия, неравномерность зрачков и легкие «апоплектоидные» и «эпилептоидные» инсульты (формулировка В. П. Осипова), апоплектические инсульты (формулировка А. Я. Кожевникова) говорило, что диагноз нейролюэса уже вероятен у таких больных в намного большей степени.

Клиническая картина пациента на 28 мая 1922 года говорит, что этап неврастенической стадии пройден и процесс перешел в псевдопаралитическую стадию. И если Ульянов на неврастенической стадии редко попадал в поле зрения психиатров, поскольку большинство таких больных лечилось на дому, то развитие стадии параличей всегда приводило к отправке в лечебное учреждение. Профессор В. П. Осипов разграничивал это патологическое состояние на псевдопаралич и прогрессивный паралич, разделить которые можно было с большим трудом даже после опубликования Heubner’ом (фамилия в разных источниках читается по-разному: в начале прошлого века как Гейбнер, сейчас как Хойбнер) его монографии о сифилитических эндартериитах.

«Первичный эндартериит, или форма Гейбнера, характеризуется особо выраженными изменениями интимы; ее разрастание (часто неравномерное, эксцентричное) ведет к сужению или закрытию просвета. Следует, впрочем, иметь в виду также возможность возникновения гейбнеровских картин эндартериита в результате организации тромба без всякого сифилиса» – писал И. В. Давыдовский, но уже намного позже, в 1956 году.

Ученый Фурнье, первый связавший спинную сухотку и прогрессивный паралич с люэсом, писал: «Здравый смысл и клинический опыт опровергают тот взгляд, что сифилис расточает свои удары, как фортуна свои милости, т. е. случайно. Трудно представить себе, чтобы сифилис повиновался только случайности, легко поражая одного и тяжело поражая другого субъекта, проявляясь в одном случае такими симптомами, каких не бывает в другом и пр. Вполне очевидно, что ни одно патологическое явление не есть здесь дело случая, и я глубоко убежден, что случайность не играет никакой роли ни в самых легких, ни в самых тяжелых сифилитических проявлениях».

Итог, на основании клинической картины, ее закономерной и стадийной динамики у данного пациента, широкого распространения нейросифилиса у граждан как РСФСР, так и Европы, врачи диагностировали начало сифилитического психоза, который перешел

25 мая 1922 года от неврастенической формы (стадии) к паралитической. «Приведенная клиническая картина может явиться в качестве продромального или начального периода более тяжелого сифилитического поражения мозга, так называемого псевдопаралича» (В. П. Осипов).

Если мы правильно понимаем клиническое мышление наших коллег, то должны увидеть, что врачи возьмут кровь и спинномозговую жидкость на RW. На данном этапе и в силу ограничений, наложенных на изложение дневника, перед нами может стоять только один вывод – врачи предполагают paralysis progressive alienorum или lues cerebri.

29 мая 1922 года

Дневник со дня пребывания А. М. Кожевникова [это все вписано рукой между строчек мелким шрифтом, предположительно, самим доктором Кожевниковым].

[стоит карандашом римская II, что предположительно обозначает вторую половину дня]. В 19–00 часов вечера пульс 72 в минуту, среднего наполнения. Общее состояние удовлетворительное, речь отчетливая, артикуляция удовлетворительная. Не достает многих слов, когда их подсказывают, то повторяет их правильно. На предложение подвергнуться люмбальной пункции сразу и даже охотно согласился. Когда предложено было лечь на правый бок лицом к стене, сразу не мог понять, чего от него требуют, то поворачивался на левый бок, то ложился на живот, когда было предложено согнуть ноги и прижать их ближе к животу, то он не знал, как это сделать, пришлось ему помогать, на предложение сжать руку в кулак тоже не знал, как это сделать.

Кожевников Алексей Михайлович, 1882–1935, невропатолог, специалист по нейросифилису, приват-доцент, один из основных лечащих докторов пациента

В. И. Ульянова с 29 мая 1922 года и до смены его в мае 1923 года профессором В. В. Крамером. Работал старшим врачом неврологического отделения в Александровской больнице (на ул. Щипок в Москве), которая в дальнейшем станет подразделением института имени А. В. Вишневского. Начал вести «дневник» и вел его до 7 мая 1923 года. Автору ничего не известно о научной и о практической деятельности этого врача после его замены и отстранения его от участия в консультациях и лечении пациента В. И. Ульянова. Наряду с этим, на памятнике на его могиле написано слово «профессор».

Комментарий. Итак, мы видим, больному проводят люмбальную пункцию, чтобы сделать реакцию Вассермана (далее RW) спинно-мозговой жидкости, которая могла бы подтвердить, либо опровергнуть предварительный диагноз нейролюэса. Но она, как мы все знаем, была низко специфичной. Профессор Лазарь Соломонович Минор в своем учебнике по нервным болезням пишет: «Отрицательное выпадение вассермановской реакции не может служить гарантией, так как она у многих сифилитиков то исчезает, то потом появляется». Обращает внимание, что в дневнике отсутствуют указания на какие-либо результаты этого конкретного анализа крови и пунктата спинномозговой жидкости. Этого быть не может, но это есть – результат не указан. Если мы рассматриваем медицинскую деонтологию как науку о должном, лечащие врачи не могли забыть вписать результаты реакции Вассермана в документ. Об этом можно было «забыть» только по особому указанию не вписывать полученные результаты.

Например, если мы возьмем медицинские документы Ф. Э. Дзержинского, то увидим, что 30 декабря 1924 года есть анализ № 13205, где написано, что RW дала отрицательный вариант. Это подтверждает, что ни один доктор, ни тогда, ни сегодня, если делается анализ на сифилис, не может забыть вписать его результаты. Мы не знаем результаты реакции у пациента В. И. Ульянова, но возникает предположение, что она положительная, и именно это послужило основанием «не вписывать» ее в дневник.

За сифилитическую природу сосудистого поражения мозга были и относительно молодой возраст пациента, и отсутствие у него сахарного диабета, и отсутствие гипертонической болезни. Кроме того, появление признаков неврастении и характерных мучительных головных болей именно ночью у пациентов старше 40 лет в конце XIX – начале XX веков, говорило о подозрении на сифилис, который присутствовал в популяции повсеместно.

Мнение профессора В. П. Осипова, в последующем лечащего врача пациента: «Необходимо во всех случаях исследование крови на RW, так как этим не только закрепляется правильность распознавания, но даются некоторые руководящие указания для лечения. При клинической обстановке, в каждом отдельном случае должны быть произведены все четыре реакции, если только нет противопоказаний, как двигательное возбуждение, гуммозные новообразования в области задней черепной ямки».

Мнение профессора П. В. Никольского о вопросе необходимости пункции: «При сифилитическом заболевании нервной системы реакция Вассермана в крови часто бывает отрицательной, а в спинномозговой жидкости положительной. Это заставляет исследовать последнюю».

Комментарий. RW не используется уже много лет, под этим названием сегодня подразумевают другие современные тесты.

Дневник. «При поясничной пункции давление незначительное, жидкость вытекала каплями. Первая порция слегка окрашена кровью, 2-ая прозрачная [все подписано рукой], выпущено около 10 к. б. см [очевидно, к. б. см обозначает куб см., далее такие помарки и описки будут мной в тексте исправляться]. При взятии крови, кровь быстро свернулась в игле, выпущено около 25 куб. см. Весь день ничего не ел. В 20–00 часов по предложению сестры принял 2 пилюли и выпил стакан молока. До этого от всех предложений поесть или выпить отказывался. В течении дня два раза вставал, одевался и ходил в уборную. Утром во время консультации, тут в скобках подписаны мелким почерком фамилии врачей – Россолимо, Крамер, Гетье, Кожевников, Семашко, зрачки равномерны, реакция живая. Парез правого n. facialis. Язык не отклоняется. Апраксия в правой руке и небольшой парез в ней. Правосторонняя гемианопсия (??). Справа на ноге пальцевой рефлекс(?). Двухсторонний Бабинский, затушеванный в следствии сильной защитной реакции. Двухсторонний совершенно ясный Oppenheim. Речь не ясная дизартричная с явлениями амнестической афазии (все отмечено пр. Г. И. Россолимо)».

Россолимо Григорий Иванович, 1860–1928, выдающийся русский невропатолог, профессор, заведующий клиникой нервных болезней при клинике внутренних болезней А. А. Остроумова. Был одним из организаторов Общества невропатологов и психиатров, где состоял председателем в течение 10 лет. Кроме единичной консультации от 29 мая 1922 года Г. И. Россолимо в непосредственном лечении и консультациях В. И. Ульянова не принимал.

Гетье Федор Александрович, 1863–1938, терапевт, основатель и главный врач Солдатенковской больницы, которую мы знаем, как больницу им. С. П. Боткина. Приглашен В. И. Ульяновым в 1919 году для организации Лечсанупра Кремля. Лечащий врач семьи Ульяновых. Автору встречались разные написания фамилии этого врача в дневнике, как Гётье, Готье и наиболее частое сегодня – Гетье (так фамилия написана на и памятнике на могиле и на барельефе в больнице им. С. П. Боткина). Входил в состав комиссии по вскрытию тела В. И. Ульянова в составе 11 человек. Подписал бюллетень о смерти, но единственный из членов комиссии не подписал акт патологоанатомического заключения.

Семашко Николай Александрович, 1874–1949, Нарком Здравоохранения РСФСР. С 1904 года не занимался лечебным делом, был профессиональным революционером. Участник консультаций в качестве Народного комиссара.

Справка. Положительный рефлекс рефлекс Бабинского у взрослых это всегда патология, в норме бывает только у детей первых лет жизни. В норме при раздражении латерального(внешнего) края подошвы большой палец ноги должен согнуться, у некоторых людей может остаться нейтральное положение стопы (нет реакции), если же пальцы расходятся это неврологическая патология. Появление симптома Бабинского у взрослого пациента говорит о нарушении взаимосвязи между разными уровнями спинного и головного мозга. Моторный нейрон перестает получать импульсы, что вызывает данный симптом.

Oppenheim (патологический рефлекс Оппенгейма) – проведение с нажимом пальцами руки сверху вниз по передней поверхности большеберцовой кости вызывает разгибание большого пальца и веерообразное разведение остальных пальцев, что говорит о пирамидной недостаточности.

Комментарий. Упоминание Григорием Ивановичем Россолимо гемианопсии с двумя вопросами указывает на то, что он не уверен, что она есть, вероятнее всего больной не может выполнить команды, чтобы профессор точно определил ее наличие или отсутствие.

30 мая 1922

Дневник. Часть текста, относящаяся к состоянию пациента. «Пациент не может сказать ни одной фразы целиком, не хватает слов, постоянно зевает. Хотел идти умыться в уборную, не знает, как пользоваться зубной щеткой – сначала взял щетку щетиной в руки и с недоумением смотрел и не знал, как быть. Когда сестра взяла щетку, окунула в порошок и вложила ручкой в руку и поднесла руку ко рту, тогда начал чистить зубы, как следует. Приезжал Сталин, беседа о suicidium [вписано рукой]. Приехал Авербах – никаких отклонений по сравнению с первым освидетельствованием полтора месяца назад нет. Ни отклонений со стороны глазного дна, ни явлений гемианопсии. При исследовании периметра не мог выполнить того, что от него требовали, не мог фиксировать взгляд в зеркале, давал сбивчивые показания».

Справка. Авербах Михаил Иосифович,1872–1944, профессор, офтальмолог, постоянный консультант пациента. Один из основателей и председатель Общества глазных врачей в Москве. Первый директор НИИ глазных болезней им. Г. Гельмгольца. В последующем академик АН СССР.

Комментарий. Профессор В. П. Осипов, лечащий врач пациента: «Серьезность для организма и стойкость сифилитической заразы с возможностью крайне тяжелых последствий на столько широко известны, что обнаружение у себя заражения сифилисом является для многих весьма значительной психической травмой. В зависимости от этих условий у некоторых лиц, особенно у людей, обладающих от природы тревожно-мнительным характером развивается и устанавливается психологический комплекс, выражающийся в навязчивых идеях о будущих и даже мнимо выявляющихся ужасных последствиях сифилиса, в постоянной тревоге и страже ожиданий этих последствий; у больного развивается психастения, обязанная своим происхождением не действию сифилитического яда, как такового, а психической травме, вызванной фактом заражения; это есть обычная психастения, которая не должна рассматриваться в качестве сифилитической».

31 мая 1922

В этот день пациент интересуется, какая специальность у приглашенного доктора Алексея Михайловича Кожевникова.

Оправка. Разговор о suicidum обозначает «о самоубийстве». Профессор Ю. М. Лопухин пишет: «29 мая на консультацию был приглашен профессор А. М. Кожевников – невропатолог, специально исследовавший сифилитические поражения мозга (еще в 1913 году он опубликовал статью «К казуистике детских и семейных паралюэтических заболеваний нервной системы» в журнале «Невропатология и психиатрия им. С. С. Корсакова», 1913)».

Комментарий. С учетом ведения дневника врачами, использование терминов на латинском языке, широко используемом во врачебной среде, было принято целесообразным с точки зрения медицинской этики. В итоге, на конец мая, больной осмотрен врачами В. В. Крамером, Ф. А. Гетье, Г. И. Россолимо в присутствии Наркома здравоохранения Н. А. Семашко. Назначен лечащий врач, невропатолог, специалист по нейросифилису Алексей Михайлович Кожевников. Термином «паралюэс», который данный доктор использовал в своей статье, в начале двадцатого века обозначали прогрессивный паралич, табопаралич и табес. Участие А. М. Кожевникова, как основного лечащего врача на фоне клинической картины у пациента, указывает нам, на то, что предполагаемый диагноз – сифилис головного мозга в одной из форм, или прогрессивного паралича или менинго-васкулярного сифилиса.

Мнение профессора Л. С. Минора: «Диагностической подмогой при оценке таких пред-паралитических нейрастений являются очень узкие зрачки или разница зрачков, АгдуЦ-РоЬеНозовский симптом, потеря коленных рефлексов, ланценирующие боли, слишком большая эйфория и предприимчивость, склонность к тратам

небольшой упадок памяти Наконец появление нейрастении после 40 лет у ранее нервно здорового субъекта, но имевшего lues в anamnesis, крайне подозрительно».

Комментарий. Отмеченные у пациента резко выраженное снижение работоспособности и сильные ночные головные боли с тенденцией нарастания в течение последних полутора-двух лет первоначально отнесли к явлениям неврастении. Пациент передан в руки врачей уже на смене стадий болезни, когда появились псевдопараличи, т. е. болезнь от неврастенической формы перешла к паралитической. Клиническая картина не вызывает никакого сомнения ни у профессора В. В. Крамера, ни у профессора Г. И. Россолимо. Присутствие Наркома здравоохранения указывает, на то, что Политбюро в курсе диагноза В. И. Ульянова и предполагаемого лечения. Пациент и его семья также не могли быть не уведомлены о предстоящем довольно серьезном лечении и о прогнозе заболевания.

Комментарий. Мнение профессора В. П. Осипова «Приступая к лечению сифилиса мозга, правильнее всего, если это только возможно, сначала выяснить, когда произошло заражение сифилисом и как лечился больной, когда он получил последний курс специфического лечения; сведения эти представляются существенными не только ради осведомления и академических целей, но и целесообразности назначения дальнейшего лечения».

2 июня 1922

«При обследовании Ферстера выявлено: нервы фациалис, гипоглоссус и глазные мышцы норма. Пареза правой руки нет, мелкие движения совершает нормально. Атаксии нет. На правой ноге грубая мышечная сила хорошая. Атаксии нет. Коленный рефлекс справа живее, чем слева. Бабинский, Россолимо и Мендель-Бехтерев отрицательные. Оппенгейм положителен с обоих сторон(?). Но не постоянен».

Ферстер Отфрид, 1873–1941, немецкий невропатолог, нейрохирург, нейрофизиолог, профессор. С мая 1922 года, за исключением отпусков на родину находился при В. И. Ульянове до самой его смерти. В дневнике отмечено, что он появился у постели больного 3 июня 1922 года, простился с пациентом 7 августа 1922, предположительно, что в июне 1922 Ферстер тоже улетал из Москвы. Далее, в дневнике отмечено его появление 20 декабря 1922 года (таким образом, врача не было около пациента более 4 месяцев). Уехал 13 февраля 1923 года, 10 марта 1923 года снова упомянут на осмотре пациента (отсутствовал около 20 дней). Упоминание 7 марта в дневнике «проклятый немец», с разъяснениями, что это относится к О. Ферстеру, не говорит, что он был в этот день у пациента. Таким образом, из 19 месяцев болезни В. И. Ульянова, данный доктор около 14 месяцев провел «рядом» с пациентом. Профессор Отфрид Ферстер констатировал смерть В. И. Ульянова. Никогда не вел дневник лечащих врачей.

Комментарий: Почему выбран именно доктор О. Ферстер для ведения пациента дан ответ книге П. В. Никольского «Сифилис и венерические болезни»: «кли нические данные совершенно определенно установили зависимость спинной сухотки, а также и прогрессивного паралича, от сифилиса, что в последнее время блистательно подтвердилось наличностью положительной реакцией Вассермана в крови названных больных (при табесе до 70 %, при прогрессивном параличе почти до 100 %) и, наконец, находкой в мозгу больных бледной спирохеты (Ногуши, Томашевский, Ферстер)». Т. е. немецкий профессор один из известных специалистов Европы по диагностике и лечению нейролюэса.

Справка. Атаксия – нарушение согласованности работы мышц на фоне сохраненной их силы, является одним из частых неврологических симптомов. Врачи здесь и ниже часто будут упоминать наличие либо отсутствие неврологических рефлексов, которые врачи часто, как тогда, так и сегодня называют просто по фамилии того врача, кто их описал. Таким образом, упоминание в тексте дневника «положительный Россолимо» или «Бабинский» обозначает только наличие определенного неврологического рефлекса. Знак вопроса говорит о спорности патологического рефлекса Оппенгейма.

Рефлекс Россолимо – этот симптом отсутствует у здоровых людей. Вызывается короткими ударами пальцами кистей по дистальным фалангам II–V пальцев ног (нижний Россолимо) и рук (верхний Россолимо). При наличии симптома наблюдается выраженное подошвенное сгибание пальцев, сопровождающееся иногда одновременным их отведением. В движении участвуют или все пальцы, или только II–V, или, реже, один большой палец. Относится к патологическим симптомам, которые появляются при поражении пирамидного пути и отражает поражение системы центрального двигательного нейрона, которая включает двигательные нейроны прецентральной извилины коры головного мозга, а также их аксоны, составляющие кортикоспинальный путь (лат. tractus corticospinalis), идущие к двигательным нейронам передних рогов спинного мозга. Волокна кортикоспинального пути проводят тормозные импульсы, которые препятствуют возникновению онтогенетически более старых сегментарных спинальных рефлексов. При поражении системы центрального двигательного нейрона поступление тормозных импульсов к двигательным нейронам спинного мозга прекращается, что в частности проявляется возникновением патологического рефлекса Россолимо. При этом отмечено, что в отличие от патологического симптома Бабинского, появляющегося при остром поражении пирамидной системы (за исключением позвоночно-спинномозговой травмы с явлением спинального шока), симптом Россолимо является более поздним проявлением спастического паралича.

Впервые описан русским врачом Григорием Ивановичем Россолимо.

Менделя-Бехтерева рефлекс. Сегодня его чаще обозначают как Бехтерева-Менделя. Постукивание молоточком по тылу стопы над III–IV плюсневыми костями вызывает быстрое подошвенное сгибание, что говорит о пирамидной недостаточности. Впервые описан российским неврологом Владимиром Михайловичем Бехтеревым в 1901 году.

Дневник далее. «Намек на апраксию правой руки, которая выразилась, что при упражнениях, сводится к размышлению, что надо сделать. При пользовании различными предметами апраксии не отмечалось. Может по приказанию выполнить все задачи, как-то: грозить кулаком, манить, приветствовать рукой, писать цифры в воздухе. Речь: повторяет быстро без ошибок, расстройства артикуляции нет, в беглой, спонтанной речи слегка задумывается, фальшивых слов не употребляет. Показываемые предметы быстро называет. Понимание речи – не затронуто. Чтение – бегло. Понимание речи для простых предложений хорошо сохранено. При нескольких предложениях не все вспоминает, в особенности не помнит первых предложений. Письмо делает отдельные ошибки, пропускает буквы, но сейчас же замечает ошибку и правильно ее исправляет. Счет – в уме сложение и умножение правильное. Письменное умножение трехзначного на однозначное медленное и с ошибками. Психика – возбужден. Вечером заявил, что у него галлюцинации в правом глазу, при закрывании глаз в правом глазу видит движущиеся на светлом фоне незнакомые мужские и женские фигуры, идущие справа налево».

Комментарий. Сегодня неврологами для оценки психического статуса чаще всего используется «Краткая шкала оценки психического статуса», которая позволяет количественно оценить степень когнитивных нарушений. С учетом представленных данных, уже на описываемой стадии заболевания можно говорить о наличии когнитивных нарушений. Более точно интерпретировать данные не представляется возможным, в связи с разностью подхода с современными методами оценки таких нарушений.

За 2 июня 1922 года в дневнике записи отсутствуют.

3 июня 1922

Были профессора Ферстер и Крамер. Отметили, что письмо у пациента несколько лучше, он несколько вялый, мало разговаривал.

4 июня 1922

Пациент всю ночь спал хорошо, снов не видел. Голова не болит, жалуется, что движения в правой руке стали менее уверенными. Элементы апраксии как бы стали более явные. Не может сразу сообразить какое движение ему надо сделать, в особенности это относится к мелким движениям пальцев. Оппенгейм слева был бы один раз, справа не вызывается. Говорит быстро хорошо, иногда останавливается, подыскивая слова.

Комментарий. В этот день публикуется первый бюллетень о здоровье В. И. Ульянова, в котором говорится об остром гастроэнтерите, общем переутомлении и незначительном нарушении кровообращения у пациента. Подписали бюллетень немецкий профессор О. Ферстер, профессор В. В. Крамер, доктор Ф. А. Гетье и другие.

5 июня 1922

Пациент спал очень хорошо, проснулся в десятом часу, пульс 62 в минуту, ровный, правильный, среднего наполнения и напряжения. Тоны сердца чистые. Кашля, хрипов нет. Язык обложен. Живот немного вздут, жалуется на металлический вкус во рту, ЙОД [слово написано прописью большими буквами]. Мышечная сила в руках хороша, одинаковая с обоих сторон. Коленный сухожильный рефлекс справа более ясный, чем слева. «Бабинского и «Оппенгейма» вызвать не удалось. Голова не болит, говорит хорошо, без труда выговаривает длинные слова (например, повегетарианствовать), но иногда останавливается за не нахождением нужного слова. Во избежание утомления и волнения не делали исследования пациента в отношении апраксии, счета и т. д. Томится лечением.

Комментарий. В дневнике не упомянуто само начало лечение препаратом йода, которые широко использовали в то время для лечения сифилиса, но его действие в виде металлического вкуса во рту, уже приводится. О начале лечения йодом говорит и подписанное рукой врача слово йод. Препаратов йода, используемых в то время, было значительное количество, какой точно препарат используется либо это йодная настойка (спиртовой 10 % раствор йода, принимаемый в молоке, после еды), не известно. Вот как о необходимом лечении пишет в 1901 году А. Штрюмпель, который в дальнейшем стал лечащим врачом пациента: «Если в основе паралича лежит сифилис, то назначают ртутные втирания и йодистый калий внутрь».

Таким образом, уже на пятое июня 1922 мы имеем косвенные свидетельства лечения пациента препаратами йода, который всегда использовали для лечения сифилиса. В итоге, с учетом клинической картины у пациента В. И. Ульянова, данное свидетельство однозначно указывает на начало лечения люэса на стадии начала паралитической стадии прогрессивного паралича. С учетом мнения Л. С. Минора: «Крайне серьезное значение в смысле быстроты развития болезни может иметь несвоевременное распознавание пред-паралитической нейрастении», мы можем ожидать быстрого развертывания клинической картины, так как у пациента, в силу его загруженностью работы пропущена допаралитическая стадия.

6 июня 1922

Настроение у пациента подавленное. Апраксические явления немного глубже, речь иногда смазанная, слова находит труднее, счет, как раньше. Правая рука слегка слабее левой. Патологических симптомов Оппегейма слева, Менделя-Бехтерева, Россолимо – нет. Живот вздут, лицо красное. Пульс 90–92 в минуту. Терапия – полный покой, калия йодат, клизма. Много дремлет, к вечеру жалуется на головную боль, тем не менее стал бодрее, подавленность меньше.

Комментарий. Следует обратить внимание, что 6 июня 1922 года лечащий врач Алексей Михайлович Кожевников впервые прямо указывает на лечение пациента препаратом йода. Этот день можно считать первым днем, когда упомянуты признаки йодизма, о чем говорит повышение пульса выше 90 и гиперемия (покраснение) лица.

Справка. В схемы ведения больных с прогрессивным параличом и табесом всегда входили различные йодистые препараты. Врачи использовали следующие варианты прописей, например, вот прописи рекомендованные Минором Л. С.:

Rp. Kalii jodati 10,0.

Acid. arsenicos. 0,015.

Ex-ti nucis Vomic. spir. 0,15.

Sacchari lactis 5,0.

Lanolin 3,0.

M. f. pill. № 50.

DS. По 2 пилюли 2 раза в день после еды. Или

Rp. Kalii jodat. 15,0

Ferri citric. ammoniat. 8,0

T-rae nucis vomic. 8,0.

T-rae chin.compos. 60,0

Aq. destillat. 45,0.

MDS. По 1\2–1 чайной ложки после еды. Или

Rp. Natrii jodat. 15,0.

Solut. Fowleri 4,0.

Aq. naphae 30,0.

MDS. От 10–30 кап. утром и вечером в рюмке молока.

7 июня 1922

Пациент жалуется на головную боль слева. Апраксические явления такие же, как и накануне, живот вздут, особенно в верхней части.

8 июня 1922

На левой щеке у пациента, на голове и груди акне [подписано рукой]. В поясничной области струп размером в десятикопеечную монету на месте пункции. В 14–00 заявил, что у него паралич правой ноги. Рефлексы повышены, в особенности справа. Клонус стопы. Симптомы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Менделя-Бехтерева не вызываются. Становился на ноги, стоял хорошо и на правой и на левой ноге. Голова почти не болит. Расспрашивал о докладе А. М. Кожевникова, о теме его, успешно ли он прошел, много ли я их делал в своей жизни и прочее.

Комментарий. Исчезновение в этот день патологических неврологических рефлексов, упомянутых врачами ранее, говорит о восстановлении деятельности нервной дуги, что возможно было только в случае, нормализации кровоснабжения соответствующих отделов мозга. Акне или угри, это воспалительное заболевание кожи. В данном варианте, так как мы не видим подробного описания угрей, возможно, как сифилитическая природа, так и вульгарное акне, как вероятностное событие побочного действия препаратов йода.

Acne syphilitica – угревидный сифилид, появляется чаще при рецидивах. Любимое место спина, плечи, волосистая часть головы. У него нет сальной пробки и его течение более короткое, по мнению профессора П. В. Никольского.

9 июня 1922

Апраксические явления у пациента все еще держатся. Пишет хорошо, что касается счета – те же явления, что и раньше. Пульс 80–84 в минуту. Терапия – покой, бром только на ночь, клизмы ежедневно, морковный сок и pulv. Liquiritiae

Справка. Pulvis liquiritiae compositus – обозначает лакричный порошок, синоним порошка корня солодки (radix Liguiritiae), содержит гликозид-глициризин. Входил в состав сборов и пилюль. Использовался в то время как легкое слабительное и реже как отхаркивающее средство. Сегодня используют как отхаркивающее средство в составе сиропов и экстрактов.

10 июня 1922

Ночь спал хорошо. Просыпался ненадолго два раза. С утра настроение хорошее. Голова не болит. Живот не вздут, язык умеренно обложен. Движения совершает хорошо. Никаких патологических рефлексов и клонуса вызвать не удалось ни с той, ни с другой стороны. День провел хорошо, был менее апатичен, чем предыдущие дни. Голова не болела весь день. Неприятных ощущений в конечностях не было. Речь хорошая. Просил разрешения читать. Говорил о фронте, спрашивал долго ли я на нем был и т. д.

Комментарий. Пациент интересуется фронтовым периодом жизни лечащего доктора А. М. Кожевникова.

11 июня 1922

В этот день пациент почувствовал себя очень хорошо, он сам оценил свое состояние так – «было очень плохо, когда не мог читать, потекли все буквы, написать мог только букву «и», и никакой другой буквы не мог написать. Странная болезнь, что бы это могло быть. Хотелось бы об этом почитать». В 12–00 была консультация с профессором Клемперером. Результаты осмотра профессором: «сознание больного совершенно ясное, говорит отчетливо, но не так бегло, как раньше. Часто останавливается и ищет, часто безуспешно, нужного ему выражения. Никаких расстройств артикуляции. Обращает на себя внимание то обстоятельство, что больной часто смеется без достаточных к тому оснований. Память пострадала, некоторые важные моменты из нашей последней консультации исчезли из памяти. Настроение, видимо, хорошее, но скептическое по отношению к выздоровлению. Более детальное исследование памяти, внимания, отложено. Соматическое исследование указывает [зачеркнуто] обнаруживает заметное ослабление моторной силы правой руки. Сердце здорово, второй аортальный тон не усилен. Пульс 80, слегка ускорен, артерии очень мягкие, давление приблизительно 150. Язык очень обложен, живот несколько вздут, печень не увеличена. Во время консультации был оживлен, разговорчив, несколько раз повторял, что какое-то необыкновенное, странное заболевание. Недоверчиво улыбался в ответ на заявление о полном выздоровлении, прибавлял «да, это было бы, конечно, очень хорошо». Согласился на переход в большой дом, когда мотивировали это удобством сообщения с террасой и возможностью пользоваться в ближайшие дни свежим воздухом. Немного устал, спал больше двух часов, между 15–00 и 18–00, проснулся в хорошем настроении, пил чай…». Дальнейшая информация убрана по этическим соображениям.

Клемперер Георг, 1865–1946, терапевт, профессор, автор руководств по клинической диагностике и внутренним болезням. Пациент В. И. Ульянов считал, как видно из дневника, что «данный доктор не по профилю заболевания».

Комментарий. Недоверчивость пациента говорит о том, что он осведомлен о своем заболевании, которое имеет негативный прогноз.

П. В. Никольский пишет о прогнозе: «Начало болезни на 11–13 году сифилиса. Течение хроническое, исход летальный; бывают ремиссии». Для этого заболевания, как мы потом увидим, параличи или псевдопараличи, с их летучестью и их множественностью, являются одним из основных и характерных проявлений. С соматической стороны у пациента особых проблем не выявлено, но проблемы с кишечником, это характерная черта нейросифилиса. Следует сказать, что мягкие сонные и периферические артерии не свидетельствовали об атеросклерозе.

12 июня 1922

Был осмотр профессора Клемперера. Пациент сказал по отношению к профессору «пусть летит назад, это не его специальность, если нужно будет снова прилетит», хотел писать Сталину, чтобы тот отправил профессора домой. Когда узнал, что Клемперер будет две недели в Москве, пациент сказал «ну и пусть лечит там в Москве, там больше больных, а сюда ему незачем ездить, взялся не за свое дело».

Комментарий. Доктор Клемперер – терапевт, а не специалист по нейросифилису. Именно об этом говорит В. И. Ульянов, когда говорит, что врач вызван не по специальности. Это указывает на то, что пациент прекрасно отдает себе отчет, чем болен. Пациент не считает нужным присутствие данного специалиста, кроме того, привлечение дополнительных врачей, обозначает расширение круга осведомленных. Увеличение количества врачей напрямую никак не связано с улучшением перспективы лечения данного пациента, к которому уже прикреплено несколько лечащих врачей, включая одного специалиста по нейросифилису.

Справка. Для примера частоты данной патологии: в 1867 году на 550 000 жителей столицы Российской империи Санкт-Петербурга таких больных было: женщин – 1039 лиц, мужчин – 5191 человек (включая 1686 гражданских лиц, 3475 – военных лиц, 30 – прочих). Заболевание было настолько частым в начале ХХ века, что практически в каждом печатном издании, будь то журнал или газета, была реклама услуг по лечению сифилиса.

14 июня 1922

Пациент спал с 23–00 до 8-00 часов, просыпался один раз. Настроение хорошее, голова не болит, язык умеренно обложен, живот несколько вздут. Чувствует, что поправляется, что силы прибывают с каждым днем. Просил разрешения встать, но согласился дотерпеть до пятницы. При посещении профессора Клемперера долго разговаривал по-немецки и по-английски. По-немецки находит слова хуже, чем по-русски, а по-английски еще хуже. На вопросы отвечал хорошо. Перемножил без ошибки трехзначное на однозначное и двузначное на однозначное. Этим успехом был очень доволен. В течение дня был хорошо настроен, много говорил, смотрел собаку, обсуждал проект введения кролиководства. К вечеру опять стала болеть голова, чем очень расстроился и огорчился. Был дан порошок «фенацетина». Через час, когда доктор А. М. Кожевников подошел к пациенту и спросил меньше ли болит голова, пациент ответил «да, меньше». При этом выражение лица было испуганное, производил движения левой ногой, притягивая ее и вновь вытягивал, правая при этом была спокойна, левой рукой сгибал правую руку в локте, притягивая ее на грудь, поворачивался на левый бок. Через 2–3 минуты стал двигать правой рукой, сжимать кулак и разжимать, стал часто притягивать и вытягивать правую ногу и говорил громко «вот история, так будет кондрашка». Долго повторно производил всякие движения правыми конечностями и, по-видимому, был очень расстроен. Голова болит меньше, просил дать ему запас порошков на ночь. Через некоторое время стал жаловаться на изжогу, ужинать отказался, дали соды и делали согревающий компресс на живот.

Комментарий. Впервые, за две недели, упомянут лекарственный препарат, который далее будет постоянно использоваться при лечении головной боли у пациента. Это первый случай, когда в дневнике доктор точно указывает название готового лекарственного средства. В этот день у В. И. Ульянова произошел приступ транзиторной ишемической атаки, которые являются характерным признаком для менинговаскулярного сифилиса. Пациент восстанавливается после каждого приступа довольно хорошо, учитывая относительно молодой возраст и относительно раннюю стадию заболевания. Таким образом, разнообразная, но характерная клиническая картина поражения нервной системы говорит о том, что у пациента прогрессирующий хронический сифилитический менингоэцефалит.

Справка. Упомянутый в тексте препарат «Фенацетин», это лекарственное средство, обладающее анальгезирующим и жаропонижающем свойствами. В начале ХХ века данный препарат очень широко применялся в медицинской практике. Позднее входил в состав известных препаратов цитрамон, аскофен, теофедрин и других. На сегодня данное вещество запрещено к применению на территории нашей страны, как и ряда других стран, в связи с его нефротоксичностью, и заменено на парацетамол. Применение фенацетина могло приводить к явлениям, известным сегодня, как «фенацетиновая почка», что проявлялось нарушениями мочеиспускания, гематурией, протеинурией и цилиндрурией. Нефротоксические эффекты могли сочетаться образованием метгемоглобина и гемолизом. В 1920 годы фенацетин давали как отдельно, так и в комбинациях:

Rp. Phenacetini 0,25.

Antifebrini 0,12.

Codeini 0,02.

M. f. pulv. D. t. dos. № 12.

Rp. Antifebrini 0,3.

Antipyrini 0,4.

Coffeini citric. 0,06.

M. f. pulv. D. tal. dos. № 12.

S. По 1\2–1 пор. при болях Rp. Aspirini,

Phenacetini аа 0,4.

Coffeini citric. 0,1.

M. f. pulv. D. tal. dos. № 12.

S. По. 1 порошку при болях.

15 июня 1922

Пациент вспоминает, «что вчера здорово закрутило», но теперь он чувствует себя хорошо и «больницу» можно разогнать. Правда, неприятны эти кондрашки, но ввиду того, что они происходят в скромном размере и с этим можно мириться. При посещении профессоров Клемперер и Крамера очень оживлен, много разговаривает, настаивает на том, что больше не нуждается в присутствии врача и уходе сестры. Потребовал предписание профессора Ферстера. Просил, чтобы ему составили расписание на неделю. День провел хорошо, тяготится ежедневными посещениями профессора Клемперера, продиктовал Марии Ильиничне письмо к Сталину с просьбой освободить от него. Надежде Константиновне сказал, что для русского человека