Читать книгу Оуэн & Хаати. Мальчик и его преданный пес - Венди Холден - Страница 7

Оуэн Хаукинс был веселым, смышленым и мужественным мальчуганом, но понимали это лишь его самые близкие родственники.

Мало, кто мог оценить по достоинству его замечательный характер. Отчасти потому, что этот шестилетний мальчик с редкой формой мышечной дистрофии буквально скручивался в клубочек всякий раз, когда его родные вывозили в коляске из дома на прогулку.

«Люди таращатся на меня! Они тычут в меня пальцем!» – объяснял Оуэн взрослым и любящим его членам семьи, которые всегда были рядом, готовые поддержать его, помочь и утешить. И каждый раз, когда он говорил им такое, их сердца разрывались от горя и боли.

Оуэн родился 25 августа 2005 года в больнице Данди. Его родители – и папа, Уилл, и мама, Ким – оба были военными. Они служили на базе Королевских военно-воздушных сил Льючарс, близ Данди. Там они и познакомились на ученьях в октябре 2002 года, когда Ким было всего девятнадцать лет, а Уиллу исполнилось двадцать четыре. А через два года, в январе, они поженились неподалеку от отчего дома Ким, в Девоне. Тот холодный, но счастливый зимний день они оба помнят и чествуют.

До встречи с Ким Уилл, старший рядовой ВВС со свидетельством авиатехника по двигателям, уже отслужил в Косово и Хорватии и готовился к своей первой командировке в Ирак. К переводу туда же готовилась и Ким, рядовая авиации и техник по вооружению. Несмотря на свою насыщенную, неспокойную и временами опасную жизнь, новость о грядущем появлении на свет Оуэна стала для них настоящим праздником – Оуэн должен был стать первым внуком для родителей и Ким, и Уилла, проживавших на юге Англии. Почти сразу же после того, как Ким узнала, что она беременна, молодые решили вернуться домой, в расчете на поддержку родных. Они очень хотели ребенка, но оба прекрасно понимали, что при их работе и заморских командировках, длившихся месяцами, без сторонней помощи им не обойтись.

Роды прошли нормально – все просто нарадоваться не могли на совершенного младенца. Вот только Ким обратила внимание, что кончик одного его ушка чуть-чуть загибался – деталь, на которую большинство людей не обратили бы никакого внимания. (Позднее пара узнала, что это было признаком страшного синдрома, который в конечном итоге врачи диагностировали у Оуэна.)

Уилл тотчас же освоился в роли отца и стал во всем помогать молодой маме. Ким уверяет, что муж с самого начала показывал себя просто «золотым папочкой» и считает его «очень современным мужчиной», которого ей не в чем попрекнуть. Когда она впала в послеродовую депрессию, Уилл взял на себя все ночные заботы: он сам кормил сына и менял ему подгузники. А когда Оуэну исполнилось четыре месяца и Ким вышла на работу, они с Уиллом вместе ухаживали за малышом, если ясли были закрыты. Через шесть месяцев после рождения Оуэна Уилла и Ким перебросили на другую базу Королевских ВВС, Одиам, в Хэмпшире.

Молодые родители сначала отлично справлялись, отчасти потому, что их малыш спал по десять часов в сутки, причем именно ночью, и вдобавок часто дремал. Они думали, что им просто повезло с таким тихим ребенком. С помощью родителей Ким, Сары и Хью Ноттов, и отца и матери Уилла, Билла и Джоан Хаукинсов, они стали по-настоящему сплоченной и слаженной семьей.

На всех своих ранних фотографиях Оуэн выглядит пухленьким, счастливым малышом. Посещавшая его патронажная сестра заверяла родителей, что он совершенно здоров. Но проходили месяцы, и их все больше тяготил один вопрос: а так ли хорошо он развивается, как должен был бы по своему возрасту. Оуэн то и дело подхватывал какую-нибудь простуду, часто потел и становился горячим. В скором времени он начал заходиться кашлем и по ночам сильно слабел. Родители старались не волноваться.

В 2006 году Уилла направили в Ирак, а Ким осталась дома, совмещая материнство с работой на оружейном складе. К счастью, о ней, Уилле и Оуэне всегда пеклись родные и друзья, и она знала, что всегда может рассчитывать на их помощь с ребенком, если ей нужно было работать.

Увы, к тому моменту, как Оуэну исполнилось восемнадцать месяцев, стало очевидно, что его развитие протекает не нормально.

Дедушки и бабушки начали подмечать, что реакция у него замедленная, что он ползает, «как черепаха», и ему это стоит большого труда. Кузина Молли была на год младше Оуэна, но он выглядел сущим младенцем в сравнении с ней. Друзья и родные забеспокоились, и не только они.

Уилл и Ким заметили, что их сынишка не столько ползает, сколько как будто бы тащит себя. Он начал быстро терять вес и перестал нормально ходить в туалет. Они показали Оуэна врачу. Тот обследовал мальчика, нащупал в его животике напряженные мышцы и, констатировав у него запор, прописал нужные лекарства. Но они не помогли: Оуэн продолжал худеть и чахнуть.

В марте 2007 году Ким направили на четыре месяца в Катар, и теперь Уилл остался дома присматривать за сынишкой. Работал он при этом полный день, так что приходилось ему нелегко.

Как-то родители Уилла забрали Оуэна к себе на выходные, чтобы дать сыну хотя бы короткую передышку. А когда он пришел за малышом, усадили его и попросили их выслушать. Им вовсе не хотелось прослыть стариками, «сующими свой нос в чужие дела», и тем не менее они посоветовали Уиллу показать сына специалисту. Пообщавшись с внуком пару дней, дед с бабкой обратили внимание на то, как медленно он ползает, да и выглядит каким-то одеревенелым, напряженным, как робот. Похоже было, что мальчик просто не мог согнуть свои ноги в коленях.

Биллу Хаукинсу, отставному командиру пожарной части, переквалифицировавшемуся в консультанта по пожарной безопасности, было очень трудно поднять этот вопрос. Оуэн звал его «деда Ни-Нах» из-за шума, который производила пожарная машина, и Билл очень любил мальчугана.

Ни он, ни его жена, Джоан, медсестра по образованию, не любили пустые разговоры, но почти с самого начала в них нарастал безотчетный страх, что с их внуком происходит что-то неладное. Про себя они перебрали все известные варианты – от аутизма до лейкемии, а Джоан даже допустила, что малыш полуслепой. Они не могли понять, какой природы его проблема – физической или умственной, так как Оуэн становился беспричинно печальным всякий раз, когда они пропускали куплет в его любимом детском стишке или убирали какую-нибудь игрушку из выстроенного им ряда. Вместо того чтобы быть скачущим, здоровым малышом, он был бледным и слабеньким, да и его противный кашель все никак не проходил. Тактичные дед с бабкой, конечно, сначала признали, что Уилл – ему отец, и не их дело критиковать или поучать его. И все же, настойчиво призвали сына действовать, заверив, что только желают ему помочь.

Примерно в то же самое время родители Ким также высказали свои опасения. Они ездили с Оуэном на две недели в Португалию. И там обратили внимание на то, что он много кричал, плакал и постоянно потел. Купая малыша в ванной, Сара подметила необычную очерченность его мышц – «как у миниатюрного бодибилдера». Это было ненормально. К тому же – она это сознавала! – мальчик уже должен был бы ходить. Родители Ким приложили немало усилий, чтобы побудить Оуэна сделать хотя бы пару своих первых шагов в надежде на то, что он приятно удивит дочь и зятя при встрече в аэропорту. Но малыш так и не смог сделать ни шага.

Мнения его родителей и тестя с тещей сильно задели Уилла. Он всегда говорил, что какие бы советы ни давали им родители по поводу воспитания детей, они с Ким уважительно выслушают их. Но несмотря на то что втайне он и сам начинался тревожиться по поводу задержки в развитии сына, к подозрениям родителей Уилл оказался не готов, и их опасения расстроили его. «Оуэн был нашим первым и единственным ребенком, и для меня и Ким он был самым лучшим, – рассказывал он. – Похоже, мы просто не хотели замечать очевидного».

Уилл обдумывал слова родителей с неделю. Он старался уверить себя, что все в порядке, но подсознательно уже понимал правоту родителей. Уилл вспоминал все больше и больше вещей, которые Оуэн не мог по каким-то причинам делать, и страх все сильней и сильней будоражил его разум. В первую очередь бросалось в глаза то, что Оуэн не мог самостоятельно ходить. Для поддержки он пользовался маленькими пластмассовыми клюшками для гольфа. Уилл отобрал их у малыша, чтобы тот попытался ходить нормально, но у Оуэна ничего без них не получалось.

Ким все еще работала на другом конце света, и Уилл снова попросил патронажную работницу осмотреть их сына. Та взяла у Оуэна несколько анализов – скорее проформы ради, чтобы заполнить карту физического развития. Однако по их результатам выдала Оуэну направления в Бейзингсток и больницу Северного Хэмпшира.

Ким разрешалось звонить домой всего раз в неделю, а продолжительность разговора ограничивалась двадцатью минутами. И когда она в очередной раз позвонила Уиллу, он постарался как можно лаконичнее рассказать ей о последних событиях. Ким разволновалась не меньше, чем он. В каком-то смысле ей было даже хуже – ведь она находилась так далеко от дома. Ким не призналась Уиллу ни тогда, ни потом, что сама уже втайне начала опасаться, как бы Оуэн не страдал аутизмом. Она давно подмечала, насколько методичным он был по отношению к мельчайшим деталям, как любил все выстраивать в один ряд – даже виноградинки перед тем, как их съесть. Он также очень быстро соображал и отлично справлялся с головоломками и тестами.

По мере того как проходили недели и месяцы, тельце Оуэна становилось все менее гибким и все более зажатым и напряженным, а личико выглядело таким задеревенелым и измученным, что люди все чаще поглядывали на него с немым вопросом в глазах. В плавательном бассейне родные всегда надевали на Оуэна футболку, чтобы не было видно, как сильно отличается его тело от фигур других ребятишек. Голос Оуэна также был ненормально высоким. И становилось все более очевидным, что с ним что-то не так.

Врачи Оуэна сделали несколько срочных анализов, пытаясь выяснить, что именно было не так. Сначала они заподозрили так называемую болезнь Томсена, или врожденную миотонию, характеризующуюся длительными тоническими спазмами мышц и затрудненным расслаблением мышц после сильного сокращения. Возможно, именно такими защемлениями объяснялась скованность и зажатость в движениях Оуэна. Во многих случаях прогревание мышц помогает снять спазмы, и пациенты не нуждаются в дальнейшем лечении. Но в случае с Оуэном этот метод не сработал. Озадаченные врачи выписали ему направление в Уэссекский центр клинической генетики при Саутгемптонской больнице общего профиля, тесно сотрудничающий с генетиками Саутгемтонского университета.

Пока Ким продолжала работать за границей и «сходила с ума от беспокойства», Уилл повез Оуэна на первую консультацию в клинике. Билл и Джоан Хаукинсы отправились вместе с сыном и внуком – ради моральной поддержки.

Они поняли, что все очень серьезно, через минуту после того, как вошли в кабинет и увидели там целых шесть врачей. Такой «консилиум» в учреждении Национальной системы здравоохранения не мог собраться без причины. И вид всех этих специалистов с замогильными лицами только подпитал их тревогу о будущем.

Доктор Нейл Томас, заведующий отделением, написал что-то на листке бумаги. Это было название заболевания, которое он подозревал у мальчика. На листке было выведено: «Синдром Шварца-Джампела». О таком семья Оуэна услышала впервые.

За свою практику консультирующего педиатра-невролога, специализирующегося на нервно-мышечных болезнях, доктор Томас повидал свыше пяти тысяч пациентов. Но с синдромом Шварца-Джампела ему пока сталкиваться не приходилось. Как, впрочем, и его коллегам. Это заболевание впервые было описано в 1962 году, и доктор был убежден, что Оуэн – первый пациент с таким диагнозом в Великобритании. Он сказал Уиллу и его родителям, что во всем мире зарегистрировано лишь сто с лишним случаев этого редкого заболевания.

Доктор Томас объяснил, что у малыша были признаки миотонии, при которой мышцы плохо расслабляются после сокращения. Это все равно, как если бы кто-то после пожатия не смог бы разжать свою руку, – привел он образное сравнение. Из-за продолжительного сокращения мышцы становятся все более напряженными, жесткими и тугоподвижными, оказывая постоянное давление на скелет. Это приложенное давление в конечном итоге препятствует естественному росту костей и вызывает ряд характерных деформаций, включая ограничение в росте и «голубиную грудную клетку», которая затрудняет вертикальное движение диафрагмы при дыхании. Люди, страдающие таким заболеванием, также приобретают со временем характерное выражение лица. Ведь лицевые мышцы у них тоже «деревенеют»: черты лица искажаются, глазные щели сужаются, а губы наморщиваются. Завитое ушко тоже может быть ранним индикатором заболевания. У многих больных оно сказывается и на зрении, вызывает проблемы с зубами и влияет на высоту голоса.

Доктора рассказали Хаукинсам, что известны два основных типа страшного синдрома; худший из них – 1В, который обычно проявляется уже при рождении. Пациенты с таким диагнозом, как правило, не доживают до среднего юношеского возраста. Раз у Оуэна признаки заболевания не проявлялись до восемнадцати месяцев, – успокоил доктор Томас перепуганную семью, – значит, у него точно синдром типа 1А, и он сможет вести достаточно полноценную жизнь.

Главная же проблема в том, что этот синдром влияет на людей по-разному, и шаблонной или классической схемы, которую можно было бы применить к новым пациентам, не существует. Как и у всех остальных пациентов с таким синдромом, у Оуэна была выявлена мутация гена HSPG2, или перлекана (гепарансульфат протеогликан). Но как будет развиваться болезнь, зависит от того, где именно в гене произошла мутация и как она изменила ген.

На данный момент – сообщили врачи Хаукинсам – на планете (в частности, в Непале, Саудовской Аравии, Соединенных Штатах и в Европе) проживает около тридцати людей с синдромом Шварца-Джампела. У многих из них это заболевание было диагностировано лишь в подростковом возрасте и даже позднее. И почти все они вынуждены были принимать сильнодействующие миорелаксанты только для того, чтобы их мышцы могли хоть как-то функционировать.

Новость о том, что у Оуэна такое редкое заболевание, прозвучала настолько шокирующе для Уилла и его родителей, что они поначалу отказывались в нее поверить. Выслушать приговор врачей оказалось очень тяжело. Эмоции захлестывали их. А вопросов после той первой встречи у них осталось больше, чем полученных ответов. В первую очередь семья хотела знать, как необычное заболевание могло повлиять на Оуэна и какой прогноз на будущее могли дать врачи.

Им сказали, что почти наверняка потребуются частые сеансы физиотерапии для уменьшения давления на сжатые скелетные мышцы малыша. Мальчику также следовало носить шины, чтобы растягивать мышцы ног, а с возрастом ему грозило перенести несколько операций. И велика была вероятность, что конец своей жизни он проведет прикованным к инвалидной коляске.

Впрочем, для утверждения окончательного диагноза нужно было пройти еще ряд обследований. Оуэн надлежало сдать уйму анализов, включая дополнительные исследования крови, а также сделать рентгеновские снимки и пройти ультразвуковую диагностику. И через месяц явиться к доктору Томасу на очередную консультацию.

Новости того дня сокрушили семью Оуэна. Предположительный диагноз малыша привел всех в ужас. Ким все еще находилась в Катаре, и каждый из них изо всех сил старался ее поддержать, пусть и издалека. Первые несколько дней она пребывала в таком отчаянии, что едва могла говорить. Уилл потом рассказывал, как тяжело дались им те дни: «Ким была на другом конце света, ей недоставало меня и Оуэна, и она просто места себе не находила. Затем она полезла читать об этом заболевании в Интернете, и это было худшее из всего, что Ким могла сделать, потому что она там вычитала, что продолжительность жизни у пациентов с таким синдромом обычно составляет всего двадцать лет. Ким совершенно запаниковала. Она ощущала себя такой беспомощной там, вдалеке от нас, она просто рыдала в телефон, почти поверив, что Оуэн долго не проживет. Начальство проявило великодушие и снабдило ее телефонными картами на «Длинные разговоры», но все, что нам оставалось на деле, – так это только ждать».

Ким прилетела домой в отпуск, и супруги решили посетить доктора Томаса вместе. Уилл позвонил ему и попросил о частной консультации на платной основе. Доктор все бросил и на следующий день уже беседовал с ними. Он был на девяности девять процентов уверен в том, что у Оуэна именно синдром Шварца-Джампела, и еще раз подтвердил: панацея от него врачам не известна. Все, что он со своей командой мог сделать, – это предписать ряд препаратов, чтобы попытаться уменьшить мышечную ригидность у малыша. Затем он объяснил, что данный синдром проявляется, когда поврежденные хромосомы имеются у обоих родителей. И даже если по линии любого из них прежде никто не имел серьезных проблем со здоровьем, все члены их рода являются носителями пары поврежденных генов, то есть и у Уилла, и у Ким наличествует дефектная десятая хромосома. Наличие у двух людей одинаковых поврежденных генов – случай очень редкий. «Мы не знали этого, когда думали заводить ребенка, но получилось так, словно вместе сошлись «Титаник» и айсберг, – говорил потом Уилл. – Шансов на встречу двух человек с совершенно одинаковым характером поражения одного и того же гена – один на два миллиона, а шанс родить нам малыша с таким синдромом составлял один на четыре миллиарда!»

Доктор Томас также сказал Уиллу и Ким, что был только один способ удостовериться на все сто процентов в том, что у Оуэна действительно синдром Шварца-Джампела: взять крошечный – величиной с рисовое зернышко – кусочек его кожи и отправить его на исследование в специализированную лабораторию во Франции. На сравнение и анализ всех хромосом и генов в образцах их крови с таковыми в образце Оуэна уйдет до шести месяцев, но результат будет точным.

Уилл был на стажировке, когда Ким с Оуэном, своими родителями и родной сестрой Кэти поехала в ту лабораторию сделать срез кожи и привести еще ряд исследований его нервной системы. Это было «ужасно». Оуэн всегда называл своим лучшим другом «дедушку Хью», но в тот день он явно не воспринимал его другом. Хью Нотту, служившему в Королевском флоте, пришлось крепко стиснуть визжавшего малыша, чтобы тот хоть чуть-чуть успокоился. От потрясения Ким даже почувствовала приступ тошноты и была вынуждена выйти из кабинета.

Открывшуюся перед ними страшную перспективу родители Оуэна пережили по-разному. Мысль о том, что заболевание их сына не лечится и впереди его ждут годы мучений и боли, несказанно расстроила их обоих. Ким вернулась назад в Катар, а Уилл старался быть дома рядом с Оуэном во время всех визитов медработников. Не в силах ждать результатов клинических исследований из Франции, он, покопавшись в Интернете, решил узнать мнение другого врача и обратился в Детскую больницу на Грейт-Ормонд-стрит.

Родители Ким и тетя Лаура вызвались поехать вместе с ним, для моральной поддержки.

Как и многие люди, Уилл полагал, что больница на Грейт-Ормонд-стрит – лучшая в мире для больных детишек, и очень хотел получить рекомендации работающих в ней врачей. Семья прождала несколько часов, пока Оуэна обследовали, после чего врачи спросили Уилла, какое лечение мальчик уже получил. Когда Уилл сказал, что его сын состоял под надзором доктора Томаса в Саутгемптонской больнице, они всплеснули руками: «Позвольте, а что вы тогда делаете здесь? Он – лучший специалист во всей стране!» И Уиллу пришлось с видом побитой собаки вернуться в Саутгемптон. Впрочем, мудрый доктор Томас понял все верно: Уилл был всего лишь любящим отцом, старающимся, как можно лучше, позаботиться о своем сыне.

Когда Ким возвратилась домой из своей командировки, они с Уиллом купили Оуэну ходунки и попытались приучить его к ним. Они специально выбрали ходунки зеленого цвета – под цвет костюма Бена 10, его любимого мультяшного героя. Родители украсили их фонариками и наклейками, но Оуэн явно не желал ими пользоваться, как и ходить собственными ножками.

Пришло время супругам поменяться ролями: Уилла командировали на три месяца в Ирак, и в Саутгемптонскую больницу за результатами анализов поехала с Оуэном Ким. «Когда они сказали, что диагноз подтвердился, я просто обезумела от горя, – вспоминала она потом. – Мне казалось – это так жестоко, так несправедливо. Я рыдала и повторяла маме, что Оуэн никогда не сможет плескаться в море или проводить нормальные выходные вместе с нами, дружной семьей, не сможет играть в мяч в саду с папой после обеда».

Уилл испытывал похожие чувства. «Вам хочется видеть своего сына бегающим по парку. Вам хочется играть с ним в футбол. И как же тяжело сознавать, что этого никогда не будет».

Надломленная, Ким впала в депрессию. Понимая, что надобно взять себя в руки, она записалась на прием к психотерапевту. Та посоветовала и Уиллу поговорить с кем-нибудь по возвращении из Ирака. Впоследствии он признался, что поначалу пошел к доктору только за тем, чтобы удостовериться, что он не сходит с ума. Но терапевт помогла ему осознать, что его реакция на случившееся была совершенно нормальной. Это была не депрессия, а «перенастройка, адаптация к перемене в жизни». Врач помогла ему найти в ней даже позитив – из двух типов заболевания у Оуэна был лучший!

Уилл и сам попробовал фокусироваться на положительных моментах. Но это не всегда удавалось, так как Оуэн начал уж совсем часто падать. Его подвижность была низкой, равновесие он держал недолго, а мышцы становились все более напряженными. Поскольку они никогда не расслаблялись, Оуэн не мог вытягивать вперед свои ручки, чтобы подстраховаться в падении, и только причинял себе боль. Однажды Ким была с мальчиком в ресторане; он соскользнул с сиденья и разбил себе голову. Кровь залила все кругом, и Ким пришлось вызвать «скорую». Похожий случай произошел и в детской, и маленький Оуэн получил синяк под глазом, когда питомец его бабушки и дедушки, спрингер-спаниель, случайно опрокинул малыша. «Когда он падает, он падает, как ствол дерева, – делилась Ким, – потому что не может согнуться, хотя отец и показывал ему много раз, как перекатываются десантники.

Всем приходилось быть постоянно начеку. Ким обуревало неистовое желание все больше баловать и нежить Оуэна, но и она, и остальные члены семейства старались этого избегать. Правда, не всегда им это удавалось. «Люди часто говорят мне: «Могло бы быть хуже». А я отвечаю им: «Да, все познается в сравнении! Нелегко иметь ребенка-инвалида».

Некоторые проблемы с Оуэном были обусловлены его диагнозом. Поскольку это заболевание очень редкое, лекарств, специально разработанных для купирования его последствий, нет. Все, что могут выписать врачи, – это спазмолитические препараты, применяемые при эпилепсии и прочих подобных болезнях.

Когда диагноз был только поставлен, Оуэн еще мог, пусть и с трудом, взбираться и спускаться по лестнице и маневрировать на улице в своем мини-автомобиле с прозрачной крышей. Но после того как ему прописали сильнодействующий миорелаксант, все изменилось. Только со временем Уилл узнал, что этот препарат вызывает ряд побочных эффектов, в частности, вялость, запоры и нарушение зрения, и может влиять также на координацию равновесия.

«Оуэна явно мучили боли – он плакал, хныкал и стал совсем ригидным, – объяснял Уилл. – Этот лекарственный препарат помогал снимать боль, и у нас не было другого выбора, как давать его сынишке, хоть я и подозревал, что он причиняет ему вред. Мы были в очень трудном положении – образно говоря, между молотом и наковальней».

Оуэн регулярно получал физиотерапию и трудотерапию (хотя только часть процедур проводилась за государственный счет). И его ходунки помогали ему перемещаться. В первые дни он поднимался на горку, в ясли, на ножках, а вниз с пригорка, домой, скатывался, на колесиках, подняв свои ножки.