Читать книгу Самая обаятельная и привлекательная - Вера Александровна Подколзина - Страница 3

Роль наследственного, генетического фактора на всех этапах развития человека необычайно велика. Такие признаки, как размеры и форма тела и конечностей, форма рук, ног, бюста, распределение подкожного жира, характер роста и т. д., находятся под сильным генетическим контролем. Лучший способ вырасти высоким и крупным – это иметь высоких и крупных родителей. В основе конституции лежат прежде всего наследственные факторы, и определяется она генотипом.

Существенные различия параметров тела и роста, развития между представителями разных рас указывают на генетические воздействия, в то же время не отвергается роль таких средовых факторов, как экология, питание, социально-экономический статус и т. д.

Хотя контроль над общими размерами тела, скелетным созреванием, ростом различных сегментов конечностей включает в себя действие многих генов, нарушения даже в одном гене или в одной группе генов могут привести к необратимым последствиям – аномалиям развития. По данным ВОЗ с каждым годом во всем мире растет количество детей с аномалиями развития. Из общего числа аномалий 20 % имеют генетическую природу (нарушения хромосом, генов), 10 % обусловлены внешними факторами (алкоголь, наркотические вещества, лекарственные препараты, вирусы, химические агенты), 70 % имеют невыясненную природу. Все врожденные аномалии образуются в результате отклонений от нормального хода эмбрионального развития (задержек развития, нарушения закладок органов или полного их подавления).

Врожденные деформации грудной клетки обусловлены пороками развития грудины, ребер, позвоночника и вызывают не только различной степени косметические недостатки, но и нередко нарушения функций органов грудной полости. Наиболее часто встречаются «воронкообразная» и «килевидная» формы груди. Значительно реже отмечаются отсутствие и незаращение грудины. Воронкообразная грудная клетка – порок развития, характеризующийся воронкообразным западением передней грудной стенки и верхней части живота. В основе ее формирования лежит врожденная неполноценность реберных хрящей. В образовании деформации участвуют грудина, ребра, диафрагма и прямые мышцы живота. Причина этой аномалии развития окончательно не выяснена. Не отрицается роль наследственного фактора. Грудная клетка увеличена в поперечном направлении, возникают кифоз и боковые искривления в грудном отделе позвоночника. Как правило, с ростом деформация увеличивается. Грудина сдавливает сердце и магистральные сосуды, смещая их влево и несколько поворачивая. Дети с резко выраженной воронкообразной грудной клеткой астеничны, отстают в физическом развитии. Лечение – исправление деформации грудной клетки только оперативным путем.

Килевидная («куриная») грудная клетка характеризуется увеличением переднезаднего диаметра грудной клетки: грудина и мечевидный отросток ее резко выступают, а ребра подходят к грудине под острым углом. При килевидной грудной клетке тяжелых функциональных расстройств со стороны органов грудной полости не отмечается. Обычно у детей с килевидной грудной клеткой астеническая конституция, и они отстают в физическом развитии. Оперативное лечение показано при выраженной «килевидной» груди и нарушениях функций органов грудной полости.

Хондродистрофия характеризуется множественной деформацией костей, приводящей к карликовому росту. Наряду с этим у многих больных имеются клинические проявления гидроцефалии. Сущность заболевания состоит в нарушении процессов эпихондрального роста костей. Течение заболевания очень характерно и по клиническим признакам (маленький рост, большая голова, короткие нижние и верхние конечности), оно распознается сразу после рождения. Увеличение размеров черепа характеризуется выступающими лобными долями, а также височными, теменными и затылочными буграми. Шея у таких больных короткая, плечи широкие, грудь хорошо развита, живот выступает. Чаще (в 80 % случаев) смерть от хондродистрофии наступает еще во внутриутробном периоде развития или при рождении. Родившиеся живыми могут доживать до старости. К врожденным недостаткам относятся также различные аномалии развития конечностей: врожденная амизтация (полное отсутствие конечностей) или врожденная амизтационная культя, извращение развития отдельных сегментов (перетяжка голени) или суставов, врожденный вывих бедра, косолапость, врожденная мышечная кривошея, шейные ребра, крыловидная шея, крыловидная лопатка.

Аномалии развития позвоночника. Причинами врожденных деформаций позвоночника являются главным образом пороки развития его скелета, грудной клетки, плечевого и тазового поясов. Порок развития скелета позвоночника может быть выражен в увеличении или уменьшении общего числа позвонков либо в изменении нормального количества позвонков в том или ином отделе позвоночника. Наблюдаются изолированные сращения тел позвонков. Неправильному развитию позвоночника могут способствовать аномалии развития лопаток и крестца. При этих пороках развития скелета часто оказываются недоразвиты мышцы соответствующего отдела позвоночника и грудной клетки, что существенным образом изменяет форму и функцию позвоночника. Этиология перечисленных дефектов позвоночника, как и большинства пороков развития, неизвестна.