Читать книгу Врожденное высокое стояние лопатки у детей - А. А. Поздеев - Страница 3

Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля) представляет собой сложное сочетание аномалий развития плечевого пояса, позвоночника и грудной клетки, основными клиническими проявлениями которого являются высокое стояние лопатки, ограничение отведения плеча и выраженный косметический дефект. Впервые данную патологию описал M. Eulenburg в 1862 г., им же была предпринята попытка оперативного низведения лопатки у 2 больных. В 1891 г. О. Sprengel опубликовал 4 наблюдения этой деформации у детей и расценил ее как врожденную. С тех пор деформация носит его имя.

Болезнь Шпренгеля встречается достаточно редко и среди детей с врожденными пороками развития скелета составляет 0,2 – 1 %.

Анализируя данные опубликованной статистики, можно заметить, что врожденное высокое стояние лопатки у девочек встречается приблизительно в 2 раза чаще, чем у мальчиков (Веселовский Ю. А., 1973, 1975; Скопиченко Д. Н., 1999; Borges J. L. [et al.], 1996; Khairouni A. [et al.], 2002). Лишь немногочисленные исследователи (Абушкина В. Г., 2001; Langlais J. [et al.], 1989) отмечают, что заболевание у мальчиков и девочек встречается примерно с одинаковой частотой, а T. J. Cho (2000) приводит данные о преобладании мальчиков.

Большинство авторов отмечает примерно одинаковую частоту локализации патологии как справа, так и слева. Что касается двустороннего поражения, то оно встречается в 7 – 8 раз реже, чем одностороннее (Юмашев Г. С., 1983; Langlais J., 1989; Borges J., 1996; Cho T. J. [et al.], 2000).

Необходимо отметить, что болезнь Шпренгеля в большинстве случаев сопровождается как дисплазиями костно-мышечной системы (деформации и несращения дужек позвонков, врожденный сколиоз, кривошея, синдром Клиппеля – Фейля, добавочные шейные ребра, аномалии развития грудной клетки), так и деформациями приобретенного генеза (родовая травма с повреждением плечевого сплетения, парез передней зубчатой мышцы). Существенно усугубляют течение и затрудняют прогноз заболевания гипоплазия и аплазия трапециевидной, ромбовидной, надостной, подостной, дельтовидной, передней зубчатой мышц и мышцы, поднимающей лопатку, сопровождающие тяжелые мышечные и костные формы патологии (Волков М. В., 1980; Панцирев Ю. М., 1988; Pollard M. [et al.], 1999).

Изменение формы лопатки при болезни Шпренгеля зависит от места прикрепления фиброзного тяжа или омовертебральной кости. В большинстве случаев лопаточная кость при данном заболевании имеет четырехугольную форму. Четвертый угол образуется между нижним и верхним углами лопатки. Лопатка уменьшена в размерах и недоразвита. Подлопаточная ямка также уменьшена в размерах. Являющиеся местом прикрепления мышц костные гребешки слабо выражены. В наименьшей степени подвержен изменениям латеральный край лопатки. Надостная ямка уплощена, а надостная часть лопатки резко изогнута кпереди. Беря свое начало от основания ости, она постепенно истончается и заканчивается в надключичной ямке, в некоторых случаях очень близко от ключицы. Данная патология описана в трудах Г. Ф. Скосогоренко (1927), В. Л. Андрианова (1972), Ю. А. Веселовского (1972, 1973), Д. Н. Скопиченко (1999) и др.

Верхнемедиальный угол лопатки при данном заболевании увеличен, вытянут кверху и кпереди. Булавовидное утолщение, которым он заканчивается, иногда принимают за экзостоз лопатки (Kolliker T., 1893; Ombredanne L., 1937).

Подостная ямка при болезни Шпренгеля также не выражена, а за счет функциональной недостаточности мышц и гребешковые линии выражены плохо. Признаком недоразвития лопатки является и ее тупой нижний угол.

В отличие от других частей, ость лопатки меньше всего подвержена изменениям. Ее размеры немногим отличаются от здоровой лопаточной ости. Ряд авторов считает, что при болезни Шпренгеля средняя порция трапециевидной мышцы, начинаясь от лопаточной ости, практически не изменяется. Поэтому даже при выраженной степени тяжести заболевания ость лопатки соответствует нормальным размерам.

Ширина лопатки равна расстоянию от середины суставной впадины до медиального края лопатки, длина – расстоянию от нижнего до верхнего угла лопатки. В норме соотношение ширины лопатки к ее длине составляет1к2.Индекс нормальных соотношений лопатки вычисляют следующим образом: ширину лопатки делят на ее длину и это число умножают на 100 (Neuhof Н., 1913). В норме индекс колеблется от 50 до 55.

При болезни Шпренгеля ширина и длина лопатки приблизительно одинаковы, а в некоторых случаях ширина преобладает над длиной. Индекс соотношений лопатки при этом равен 65 – 100, а иногда достигает 115. Уменьшение длины лопатки связано с укорочением ее подостной части. Лопатка при данной патологии приближена к позвоночнику и ротирована в сагиттальной плоскости. Медиальный край лопатки составляет с позвоночником угол, открытый кверху. Латеральный угол лопатки опущен, а медиальный – приподнят. Суставная впадина лопатки и акромиальный отросток при этом препятствуют отведению плеча.

Наряду с аномалиями развития лопатки, в литературе имеются сведения и о патологии ключицы при данном заболевании. При врожденном высоком стоянии лопатки ключица деформирована, утолщена, а за счет резкого изгиба кзади кажется укороченной. Истинное укорочение ключицы встречается редко, а сведения об этом противоречивы. Так, N. P. Greville, M. B. Coventry (1956) и I. M. Stoppe (1961) считали, что анатомическое укорочение ключицы встречается очень часто. По данным же В. Л. Андрианова (1964), истинное укорочение ключицы наблюдается толькоу5%больных.

При болезни Шпренгеля выявляются выраженные изменения в мышцах надплечья. Так, впервые об укорочении и рубцовом перерождении трапециевидной мышцы еще в 1863 г. сообщил M. Eulenburg. Затем аналогичные изменения трапециевидной мышцы были описаны Л. Е. Рухман (1966), H. Schlange (1893), O. Pischinger (1897), R. Kienbock (1908) и G. Serafin, B. Sotirow (1966). Изменения касаются в основном нижней части мышцы. Кроме того, С. С. Юдин (1928) у 1 больного, а Ю. А. Веселовский (1972) у 2 больных наблюдали полное отсутствие трапециевидной мышцы.

Данные об изменениях ромбовидных мышц (большой и малой) также нашли отражение в литературе. Дистрофию и перерождение мышечных волокон этих мышц наблюдали многие специалисты. Дефекты мышц, а также их полное отсутствие отмечали С. С. Юдин (1928), В. Л. Андрианов (1964), Л. В. Прокопова (1966), N. P. Greville, M. B. Coventry (1956).

Описания изменений в передней зубчатой мышце при болезни Шпренгеля в виде дистрофии и перерождения мышечных волокон также встречаются довольно часто.

Мышца, поднимающая лопатку, при данной патологии представляет собой короткий, плотный тяж. M. Eulenburg (1863) отмечал, что сокращение и перерождение мышцы было столь велико, что ее удавалось определить пальпаторно лишь при наклоне головы пациента вперед. Подобные изменения были описаны и другими авторами. Точка прикрепления мышцы, поднимающей лопатку, меняет свое положение: вместо верхнемедиального угла лопатки она фиксируется к омовертебральной кости (Коваленко Л. Н., 1957; Alvik I., 1959; Woodward J. W., 1961).

Данные о недоразвитии надостной, подостной и подлопаточной мышц при данной патологии встречаются в публикациях Ю. А. Веселовского (1972), V. Putti (1908), M. Kowalski (1962), J. Iceton, W. R. Harris (1987).

При врожденном высоком стоянии лопатки, по литературным источникам (как отечественным, так и зарубежным), патологических изменений в большой и малой круглых мышцах, дельтовидной мышце не отмечается.

Сообщений о нарушении кровоснабжения плечевого пояса при болезни Шпренгеля нам не встретилось. Но, по предположению многих авторов, с учетом аномалии развития плечевого пояса в целом, пороки развития сосудов этой области могут иметь место (Веселовский Ю. А., 1973; Островерхов Г. Е. [и др.], 1996; Ombredanne L., 1949).

В литературе имеется множество публикаций о нарушении иннервации плечевого пояса и верхней конечности при болезни Шпренгеля (Павлов-Сильванский В. Н., 1908; Попова Л. К. [и др.], 1959; Teinturier P. [et al.], 1990). Но практически все работы – это описание клинической картины заболевания и характерных неврологических нарушений. Данные о структурных и топографических изменениях нервов при болезни Шпренгеля представлены лишь в отдельных работах (Андрианов В. Л., 1964; Веселовский Ю. А., 1972; Von Bazan U. B., 1979). Также следует отметить возможное сочетание врожденного высокого стояния лопатки с пороками развития плечевого сплетения.