Читать книгу Справочник по инфекционным болезням у детей - Коллектив авторов - Страница 4

Шифр МКБ-10. В67.5 – инвазия печени, вызванная Echinococcus multilocularis; В67.6 – инвазия других локализаций и множественный эхинококкоз, вызванный Echinococcus multilocularis; В67.7 – инвазия, вызванная Echinococcus multilocularis неуточненная; В67.8 – эхинококкоз печени неуточненный; В67.9 – эхинококкоз других органов неуточненный.

Определение. Альвеококкоз (Alveococcosis, альвеолярный эхинококкоз, многокамерный эхинококкоз) – зоонозный биогельминтоз, вызываемый паразитированием в организме человека личиночных стадий цепня Alveococcus (Echinococcus) multilocularis, характеризующийся тяжелым хроническим течением, первичным опухолевидным поражением печени, нередко с метастазами в головной мозг и легкие.

Эпидемиология. Источником инвазии для человека являются дикие и домашние животные – окончательные (дефинитивные) хозяева альвеококка. Цикл развития Alv. multilocularis имеет некоторые отличия от Echinococcus granulosus, которые, прежде всего, заключаются в видовом составе окончательных и промежуточных хозяев. Основными дефинитивными хозяевами в природных очагах служат дикие плотоядные животные – песец, лиса, волк, шакал, корсак, а в синантропных очагах – собаки и кошки. В кишечнике этих животных паразитируют ленточные стадии паразита – мелкие цепни. Промежуточными хозяевами, у которых происходит развитие личиночной стадии, являются представители отряда диких мышевидных грызунов (Rodentia) – ондатра, полевка, хомяк, суслик, песчанка, нутрия, бобер и др., а также человек, который является для паразита биологическим тупиком.

Заражение окончательных хозяев происходит при поедании перечисленных выше видов грызунов, пораженных личиночной формой альвеококка. В кишечнике окончательного хозяина из протосколексов, находящихся в ларвоцистах, развиваются взрослые паразиты, число которых может быть велико, поскольку каждая ларвоциста содержит множество протосколексов. По данным разных авторов, развитие альвеококка в кишечнике окончательного хозяина завершается за 27 – 38 дней, а длительность его жизни исчисляется 5 – 7 мес.

Заражение промежуточных хозяев происходит в результате проглатывания онкосфер или зрелых члеников. Заражение человека осуществляется перорально: непосредственно от песцов, лисиц и других диких плотоядных (особенно при снятии и обработке шкур) в результате проглатывания онко сфер, находящихся на их шерсти; при употреблении в пищу дикорастущих ягод и трав, обсемененных яйцами гельминта, питье воды из загрязненных природных источников, растаявшего снега, льда; при тесном контакте с зараженными собаками, ездовыми упряжными собаками на Севере. От домашних кошек и собак заражение происходит редко. Возможен и ингаляционный путь заражения, когда онкосферы вместе с пылью попадают в легкие.

Группами риска являются: охотники; члены их семей; сборщики пушнины; лица, занятые ее обработкой; люди, ухаживающие за вольерными пушными зверями; погонщики собачьих упряжек. Альвеококкозом страдают преимущественно лица молодого и среднего возраста, чаще мужчины, дети заражаются альвеококкозом редко.

Альвеококкоз – природно-очаговое заболевание. Альвеококкоз в отличие от гидатидозного эхинококкоза имеет очаговое географическое распространение. Эндемичные очаги альвеококкоза, вызываемого Alv. multilocularis находятся в Центральной Европе (Германия, Швейцария, Австрия, Франция), в Северной Америке (США, Аляска, Канада), в Южной Америке (Аргентина, Уругвай), странах Средней Азии, Закавказья, в России – в Западной Сибири, на Чукотке, на Дальнем Востоке, в Кировской, Новосибирской, Омской, Томской, Челябинской, Пермской, Ростовской, Самарской областях.

В районах Крайнего Севера нашей страны циркуляцию Alv. multilocularis в природе обеспечивают, в основном, белый песец и лемминги, а на юге Сибири – лисица, ондатра, полевки. Зараженность песцов может достигать 25 – 76 %, лисиц на юге Сибири – 22 – 30 %, а полевок – 46 – 52 %. Заболеваемость людей альвеококкозом в эндемичных зонах, например в Корякском АО, достигает 10 на 100 тыс. населения.

Этиология. Возбудитель альвеококкоза – личиночные стадии цепня Alv. multilocularis, цестода принадлежит к типу Plathelminthes, классу Cestoidea, подотряду Taeniata, семейству Taeniidae, подсемейству Echinococcinаe, роду Alveococcus. Морфологически половозрелые гельминты во многом схожи с возбудителями гидатидозного эхинококкоза и состоят из головки, шейки и 3 – 4 члеников. Их размеры составляют 1,5 – 3 мм. Отличительные признаки альвеококка от эхинококка следующие: число крючьев на сколексе – 28 – 32, чаще 30; в зрелом членике матка имеет форму мешка или шара и никогда не имеет боковых выпячиваний; половое отверстие расположено в передней половине бокового края, а не в задней, как у эхинококка. Яйца обоих гельминтов морфологически сходны. К 35-му дню онкосферы в матке зрелого концевого членика становятся инвазионными. Выделение яиц с фекалиями животных начинается с 33 – 34-го дня, члеников с 53 – 70-го, которые выделяются с фекалиями или активно выползают из анального отверстия хозяина. При этом через передний край членика выдавливается много освободившихся от оболочек онкосфер, во множестве остающихся на шерсти зараженного животного. Членик содержит 200 – 800 яиц. Отторжение члеников происходит приблизительно с 14-дневными интервалами. Членики, попавшие в почву, могут расползаться в радиусе 0,25 м (как и членики эхинококка), оставляя след, яиц на земле и траве.

В наибольшей степени различаются ларвоцисты этих цепней. Ларвоциста альвеококка многокамерная. Она состоит из множества прилегающих друг к другу выводковых капсул (пузырьков), в которых имеются 1 – 3 сколекса. Полость пузырьков заполнена желтоватой вязкой жидкостью или густой темной массой. У животных почти в каждом пузырьке имеются сколексы, а у человека это встречается редко. Конгломерат мелких пузырьков (0,2 – 0,5 мм каждый) растет экзогенно и как бы инфильтрирует окружающие ткани. Таким образом, формируется многокамерная (альвеолярная) киста, ее размеры у человека чаще составляют от 2 – 5 до 10 – 15 см в диаметре, но она может достигать и более крупных размеров.

Онкосферы альвеококка очень устойчивы к низким температурам: при – 21 °C они сохраняют жизнеспособность в течение 35 дней; под снегом, на дне водоема – 67 дней; на трупах песцов в тундре оставались жизнеспособными в течение 2 лет. Чувствительны онкосферы к высоким температурам: в сушильном шкафу при температуре 80 °C оставались жизнеспособными не более суток.

Патогенез. У человека личинка Alv. multilocularis развивается 5 – 10 лет и более. Развитие паразита может быть обусловлено генетическими особенностями коренного населения эндемичных очагов. Попав в пищеварительный тракт промежуточного хозяина (человек, грызуны), онкосферы освобождаются от наружной оболочки, внедряются в толщу слизистой оболочки желудка или тонкого кишечника, проникают в кровеносные или лимфатические капилляры, далее в воротную вену и оседают преимущественно в печени, где личинки формируются в ларвоцисты. Не исключается возможность попадания части онкосфер в нижнюю полую вену, в правое предсердие и правый желудочек сердца и через малый круг кровообращения в легкие, а части – в большой круг кровообращения. Но более 90 % онкосфер альвеококка локализуются в печени, чаще в правой ее доле.

За счет экзогенного деления или почкования ларвоцисты формируются паразитарные узлы, представляющие собой плотные округлые, опухолевидные образования, цвета слоновой кости, состоящие преимущественно из разросшийся рубцовой ткани, инфильтрированной многочисленными мелкими пузырьками альвеококка. На разрезе такая опухоль напоминает мелкопористый сыр, размеры узлов от 0,5 до 30 см. Альвеококковый узел – это очаг продуктивно-некротического воспаления, вокруг очагов некроза, содержащих пузырьки альвеококка, образуется грануляционный вал. По своему характеру этот рост напоминает распространение злокачественной опухоли. Еще большее сходство со злокачественной опухолью альвеококку придает его способность к метастазированию, вследствие отрыва отдельных пузырьков от поверхности узла. Метастазирование происходит в забрюшинные лимфатические узлы, легкие, головной мозг, почки, надпочечники.

Благодаря отсутствию плотной капсулы и экзогенному росту, пузырьки активно внедряются в ткань печени, желчных протоков и в соседние органы и ткани (диафрагму, малый и большой сальники, правое легкое, почки, поджелудочную железу, заднее средостение и др.). При блокировании паразитарной тканью лобарных протоков развивается механическая желтуха.

В раннем периоде дегенерация печеночной ткани вокруг паразитарных узлов сопровождается значительной регенерацией участков паренхимы, прилегающих к паразиту, за счет чего размеры печени увеличиваются. При этом возникают двухъядерные гепатоциты и крупные клетки с гиперхромными ядрами. В более поздние сроки регенерационные процессы в печени замедляются, наблюдается мутное набухание цитоплазмы гепатоцитов, склероз и значительная лимфогистиоцитарная инфильтрация портальной стромы.

На поздних стадиях болезни в центре альвеококковых узлов практически всегда появляются полости некроза, стенки каверны местами могут истончаться, что приводит к их разрыву.

В патогенезе альвеококкоза значительную роль играют иммунопатологические механизмы, в том числе аутоиммунные реакции и иммуносупрессия. Обширные разрушения тканей вследствие разрастания альвеолярных узлов нередко приводят к тяжелым последствиям, несовместимым с жизнью.

Симптомы и течение. Длительное время после заражения (месяцы и годы) больные чувствуют себя удовлетворительно и не предъявляют никаких жалоб – это доклиническая стадия болезни. В клинически манифестной стадии инвазии симптомы малоспецифичны и определяются локализацией и объемом паразитарного поражения. Выделяют раннюю или неосложненную стадию, стадию осложнений и терминальную стадию заболевания. По характеру течения принято различать альвеолярный альвеококкоз медленно прогрессирующий, активно прогрессирующий и злокачественное течение инвазии.

Нередко первыми симптомами альвеококкоза у больного является случайно выявляемая гепатомегалия, за счет увеличения правой доли, поверхность органа при этом неровная, бугристая, при пальпации печень уплотнена, малоболезненная. Нередко ее консистенцию характеризуют как каменную или даже «железную». По мере роста альвеококкового узла в печени у больного появляются ряд субъективных и объективных симптомов болезни: боли в правом подреберье, эпигастрии, тяжесть, горечь во рту, тошнота, отрыжка, иногда – слабость, крапивница, кожный зуд. Медленный рост паразитарного узла и компенсаторное увеличение печени обеспечивают длительное сохранение ее функций. В дальнейшем боли в области печени нарастают, периодически возникают приступы желчно-печеночной колики, усиливаются диспепсические явления. На стадии осложнений чаще других развивается механическая желтуха, а также гнойный холангит. В этом случае у больного появляется лихорадка, озноб, быстро увеличиваются размеры печени, которая становится болезненной при пальпации, возможно развитие абсцесса. В период осложненного течения альвеококкоза часто наблюдаются нарушения функции печени.

Во многом клинические проявления сходны с теми, которые наблюдаются при поражении печени злокачественной опухолью. «Паразитарный рак» – обоснованное определение альвеококкоза печени.

При сдавливании или проращении ворот печени, помимо асцита, желтухи, увеличения селезенки могут наблюдаться и другие симптомы портальной гипертензии: расширение сосудов брюшной стенки, варикозное расширение вен пищевода и желудка и др.

Прорастание диафрагмы альвеококковым узлом может повести к прорыву содержимого полости распада в бронхи, больной может погибнуть от асфиксии, тяжелой аспирационной пневмонии.

При прорыве содержимого полости распада в брюшную полость развиваются явления перитонита.

Метастазирование альвеококка свидетельствует о далеко зашедшем процессе и его злокачественном течении. Чаще всего метастазы обнаруживаются в легких, головном мозге, реже – в почке, костях. Клинические проявления поражения альвеококком головного мозга протекают с очаговыми, общемозговыми и аллергическими симптомами. Из очаговых симптомов наблюдаются джексоновские припадки, монопарезы, гемипарезы, гемиплегия нарушение чувствительности. Из общемозговых симптомов отмечены головные боли, головокружения, тошнота, рвота и др.

Метастазы в легкие большей частью проявляются болью в груди, кашлем со скудной слизисто-гнойной мокротой и обнаружением очаговых теней при рентгенологическом обследовании. Аллергические симптомы выражаются эозинофилией крови, кожным зудом и крапивницей.

Нередко наблюдаются геморрагические проявления по типу болезни Шенлейн – Геноха. Более чем у 50 % больных наблюдается почечный синдром – протеинурия, гематурия, пиурия, цилиндрурия. Генез поражений почек связан со сдавлением органа извне или за счет роста метастазов, с нарушением почечного кровотока и пассажа мочи, с развитием инфекции мочевыводящих путей. Присоединение иммунопатологических процессов ведет к формированию хронического гломерулонефрита, системного амилоидоза с ХПН.

Часто в крови больных отмечается умеренная эозинофилия, выявляется гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, повышаются показатели тимоловой пробы, увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

У местного населения в очагах альвеококкоза клиническая реализация инвазии наступает не всегда, встречаются абортивные формы с кальцификацией узла или кисты. Наиболее тяжело и быстро протекает заболевание у приезжих в эндемичных очагах и лиц с иммунодефицитом, в период беременности, при тяжелых интеркуррентных заболеваниях.

Осложнения. С присоединением вторичной бактериальной инфекции возможны абсцессы печени, гнойный холангит, вскрытие кисты в брюшную и плевральную полости с развитием перитонита, плеврита, бронхо-печеночных, плевро-печеночных свищей. Возможны отдаленные метастазы в легкие, головной мозг и почки. При злокачественном течении альвеококкоза развивается хронический гломерулонефрит, амилоидоз, хроническая почечная недостаточность (ХПН).

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз альвеококкоза основывается на клинических данных и сведениях эпидемиологического анамнеза, результатах инструментальных исследований.

Подозрение на альвеококкоз печени возникает при выявлении гепатомегалии за счет увеличения правой доли, опухолевидного деревянистой плотности образования в печени, болезненного при пальпации, жалоб больного на нарастающую слабость, тупые давящие боли в правом подреберье.

В эпидемиологическом анамнезе обращают внимание на: контакт с собаками и кошками, охотничий промысел, характер профессии – обработка шкур животных, меховое производство и др.

Иммунологическая диагностика альвеококкоза не нашла широкого применения в практическом здравоохранении, может использоваться ПЦР-диагностика (диагностика с помощью полимеразной цепной реакции).

Определяющее значение в диагностике альвеококкоза имеют инструментальные методы диагностики: лучевые (рентгенологические, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ)), радиоизотопные (сканирование, сцинтиграфия) методы обследования, которые позволяют оценить характер и распространенность патологического процесса. Используют также лапароскопические методы диагностики, панкреатохолангиографию и т. д.

Альвеококкоз следует дифференцировать, прежде всего, с гидатидозным эхинококкозом, а также с новообразованиями соответствующих органов, паразитарными кистами другой этиологии, гемангиомами печени, туберкулезом, абсцессами печени, циррозом печени, системными микозами.

Лечение альвеококкоза проводится только в условиях стационара. При возможности проводят тотальное хирургическое удаление альвеококкозного узла печени с резекцией в пределах интактных тканей. При формировании портальной гипертензии и развитии кровотечения из расширенных вен пищевода наиболее часто используется консервативное лечение, в том числе сдавление расширенных вен пищевода зондом Блекмора.

Химиотерапия и паллиативные операции приводят к длительному улучшению состояния больного.

За рубежом имеется опыт проведения у больных с альвеококкозом печени трансплантации органа, но, к сожалению, регистрируются случаи рецидива инвазии или метастазирования.

Химиотерапия является дополнительным средством лечения: альбендазол, который назначается больным из расчета 10 – 20 мг/кг 2 раза в день, максимальная суточная доза – 800 мг, длительность приема – 28 дней, между курсами 14-дневные перерывы, длительность лечения может достигать 24 – 48 мес. Эффективность альбендазола в отношении альвеококка ниже, чем эхинококка, чаще наблюдаются рецидивы. Кроме того, длительная химиотерапия приводит к развитию осложнений у больных, обусловленных токсическим действием самого препарата (лейкопения, агранулоцитоз, токсический гепатит и др.).

При выраженной желтухе, тяжелых нарушениях функции печени и почек, нагноении полости распада, терминальной стадии болезни – противопаразитарное лечение не рекомендовано.

Прогноз для жизни и здоровья неблагоприятный в виду возможности развития осложнений и метастазов.

Профилактика и мероприятия в очаге. Профилактике альвеококкоза нужно уделяться особое внимание в районах его распространения среди диких плотоядных животных. Для уменьшения вероятности заражения собак и кошек необходимо устранить возможность их питания различными грызунами. Нельзя скармливать им тушки мышевидных грызунов, ондатр, хомяков, бобров и других животных, которые могут служить промежуточными хозяевами альвеококка. Необходимо проводить дератизационные мероприятия на эндемичных территориях в населенных пунктах и их окрестностях. При содержании собак следует проводить им профилактическую дегельминтизацию 2 раза в год. Во избежание инвазии следует соблюдать правила гигиены на охоте и рыбной ловле, не употреблять дикие немытые ягоды в районах распространения альвеококкоза. Важная роль в профилактике альвеококкоза отводится санитарно-просветительной работе среди населения.

Правила выписки пациентов. Не регламентированы.

Диспансеризация. Диспансерное наблюдение за больными альвеококкозом проводится не менее 8 – 10 лет. Больным проводят клинические анализы крови, мочи, определение в сыворотке крови билирубина, АлАТ, АсАТ, оценку протеинограммы, серологическое исследование (иммуноферментный анализ – ИФА), УЗИ, КТ или МРТ, осмотр врачами-специалистами в зависимости от локализации альвеококка (хирург, гастроэнтеролог, пульмонолог, невропатолог и др.) не реже чем 1 раз в 2 года. С учета снимаются лица, без клинических проявлений заболевания после 3 – 4-кратных отрицательных результатов серологических исследований в течение 3 – 4 лет. При появлении клинических признаков рецидива или нарастании титров серологических реакций показано обследование в условиях стационара. Наблюдение за больными с неоперабельными формами – пожизненное.

Перечень действующих нормативных документов по проблеме. СП «Санитарная охрана территории Российской Федерации. СП 3.4.1328-03».

СП «Общие требования по профилактике инфекционных и паразитарных болезней. СП 3.1/3.2.1379-03».

СП 3.2.133-03 «Профилактика паразитарных болезней на территории Российской Федерации».

Методические указания МУК 4.2.735-99 «Паразитологические методы лабораторной диагностики гельминтозов и протозоозов».