Читать книгу Ранняя профилактика неврологических нарушений у детей. Практическое пособие - Н. А. Абрашина - Страница 10

Спастическая диплегия (болезнь Литтля, тетрапарез со спастикой в ногах).

Рис. 1.

Основной признак – повышение мышечного тонуса в конечностях с ограничением силы и объёма движений в сочетании с сохраняющимися тоническими рефлексами. Имеет место двустороннее, иногда асимметричное поражение или недоразвитие центрального двигательного нейрона.

Спастическая диплегия характеризуется преимущественным поражением нижних конечностей (верхние конечности поражены в меньшей степени). В работе мышц нет содружества, совершение любого движения сопровождается против воли больного ненужными заместительными движениями, на ходьбу затрачивается много энергии, опора нижних конечностей падает не на подошву, а на пальцы ног; при этом отмечается значительное нарушение речевых функций.

Типичным проявлением заболевания выступает спастический тетрапарез с преимущественной спастичностью в нижних конечностях. При выраженном тетрапарезе передвижение возможно только в инвалидной коляске.

Для спастической диплегии, из-за ограничения подвижности конечностей характерно формирование контрактур в коленных, голеностопных суставах, при тяжёлой форме может наблюдаться тугоподвижность в суставах верхних конечностей.

Гипертонус наиболее выражен в мышцах-сгибателей стоп, приводящих мышцах бедра. Формируется характерное положение ног больного ребёнка: бёдра ротированы внутрь, колени соединены, голени прижаты или перекрещены.

Задерживается развитие двигательной сферы.

Часто спастическая диплегия протекает с гиперкинезами – непроизвольными движениями в виде атетоза, хореоатетоза в дистальных отделах верхних конечностей, которые усиливаются при произвольных движениях, эмоциональном напряжении, но ослабевают в покое, исчезают во сне.

Спастическую диплегию часто связывают с недоношенностью, асфиксией, кровоизлияниями [30].

Двойная гемиплегия.

Рис. 2.

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций, тяжёлой внутриутробной родовой травмы и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее. Клинические проявления – преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов.

Гемиплегия – паралич половины тела, развивающийся при поражении одного из полушарий головного мозга с контрлатеральной стороны.

Спастическая гемиплегия проявляется в нарушениях движений с поражённой стороны (рука и нога), но верхняя конечность, как правило, страдает больше. При тяжёлых формах изменения становятся заметны уже в первые недели жизни, при средней тяжести – признаки появляются к концу года, когда ребёнок уже должен активно брать видимые ему предметы. По локализации сторон поражения спастическая форма гемиплегии ДЦП бывает право-, лево- и двусторонней.

Двойная гемиплегия диагностируется уже в период новорождённости, характеризуется тяжёлыми двигательными нарушениями во всех четырёх конечностях, причём руки поражаются в такой же степени, как и ноги, в иногда и сильнее.

Двойная гемиплегия – это спастическая тетраплегия, при которой, в отличие от спастической диплегии, преимущественно поражаются руки. Мышечный тонус резко повышен, особенно в дистальных отделах как верхних, так и нижних конечностей, в аддукторах бёдер, пронаторах рук и супинаторах стоп, с развитием контрактур. Резко выражены все тонические рефлексы (лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище), отсутствует защитный рефлекс.

Симметричный шейный тонический рефлекс вызывает поворот головы в одну сторону и наклон в противоположную. Попытка изменить положение головы встречает резкое сопротивление мышц шеи и туловища. Установочный рефлекс на голову не развивается, и вследствие этого не развиваются цепные установочные рефлексы. Реакции выпрямления и равновесия в тяжёлых случаях не развиваются. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребёнка в патологической позе. Дети с трудом овладевают навыками сидения. Стояние и ходьба невозможны. Длительная фиксация детей в асимметричной позе формирует контрактуры и деформации, усугубляя двигательный дефект.

Положение ребёнка на спине при двойной (двусторонней) гемиплегии. Повышение тонуса мышц-разгибателей (экстензорный гипертонус) в положении ребёнка лёжа на спине выявится уже в первые недели жизни. В ряде случаев этому предшествует короткий период снижения тонуса мышц. В зависимости от того, какие мышцы находятся в гипертонусе, ребёнок принимает или сгибательную, или разгибательную позу. Последняя бывает чаще. В тяжёлых случаях мышечную гипертонию можно выявить с первых недель жизни. Ребёнок не может согнуть руку, к которой обращено лицо. Ноги разогнуты или полусогнуты, чаще одна из них во внутренней, другая в наружной ротации. Объём произвольных движений в ногах значительно уменьшен, одна нога обычно активнее, чем другая.

В положении ребёнка на животе резко выражена общая неправильная флексорная или экстензорная поза, в которой ребёнок испытывает большое неудобство и криком выражает протест. Как и в положении лёжа на спине, ребёнок принимает или сгибательную, или разгибательную позу. Асимметрично повышен тонус мышц. Ребёнок оказывается не в состоянии вывести руки из-под груди и опереться на них. В таком положении находиться длительное время не может и поэтому начинает плакать. Часто возникают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии. Они вызываются слуховыми и зрительными раздражителями, испугом ребёнка или его попыткой совершить движение. Ребёнок, больной двусторонней гемиплегией может сидеть длительное время только при поддержке его сзади. Ноги полусогнуты, приведены, стопы находятся в состоянии подошвенного сгибания, ребёнок сидит на крестце, для поддержания равновесия туловище наклоняет вперёд.

Гиперкинетическая (дискинетическая) форма ДЦП.

Рис. 3.

Гиперкинетическая форма ДЦП – это патологический процесс, при котором поражаются подкорковые отделы головного мозга.

Заболевание обычно развивается у детей при гипоксии, когда в организме плода диагностируется нехватка кислорода, а также при нарушении процесса обмена веществ (при недостаточном объёме питания плода диагностируется замедление его роста и развития).

Причинами данной патологии являются также родовая травма, пагубное воздействие токсических веществ, резус-конфликт матери и плода, инфицирование плода в утробе матери. В период протекания патологии наблюдается отмирание клеток нервной системы, которые уже сформировались, в результате чего её дальнейшее построение становится невозможным. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений – гиперкинезов, которые усиливаются при волнении, утомлении и попытках выполнения любого движения.

Различают несколько разновидностей гиперкинезов: атетоз, малая хорея, хореоатетоз, торсионная дистония.

Гиперкинетическая форма ДЦП встречается приблизительно в 25% случаев. Самым главным признаком гиперкинетической формы ДЦП является непостоянство мышечного тонуса, непроизвольные мышечные сокращения мимической мускулатуры, мышц верхних и нижних конечностей, именуемые гиперкинезами. Движения малышей выглядят неловкими и несколько размашистыми, нарушается целенаправленный захват определённых предметов. В большинстве случаев в области мелких суставов рук могут образовываться подвывихи. Среди других признаков данной формы патологии можно выделить эмоциональную лабильность (неустойчивость настроения), а также нарушения вегетативного характера.

Если на фоне гиперкинетической активности проявляется спастическая симптоматика, то болезнь диагностируется как спастико-гиперкинетическая форма ДЦП.

Атонически-астатическая (атаксическая) форма ДЦП.

Рис. 4.

Атаксия (греч. беспорядок) — нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Здесь мы имеем дело с поражением лобно-мосто-мозжечкового пути, лобных долей и мозжечка. Развивается при гипоксии, родовых травмах, недоношенности или переношенности, несовместимости крови матери и плода. Мышечный тонус не повышен, в отличие от других форм ДЦП, а понижен. С момента рождения слабо выражены или отсутствуют врождённые двигательные рефлексы: опоры, автоматической походки, ползания, защитный и хватательный рефлексы. Задерживаются установочный рефлекс на голову и цепные установочные рефлексы. Ребёнок долго не держит головку, контроль над её движениями снижен или отсутствует вообще.

Гемипаретическая (гемиплегическая) форма ДЦП.

Рис. 5.

Гемипаретическая форма ДЦП характеризуется односторонним поражением одноимённых (левых или правых) конечностей (руки и ноги).

Чаще развиваются параличи правой половины тела. Достаточно часто встречается у доношенных в отличие от недоношенных. При этой форме ДЦП поражены корковые отделы и подкорковые ядра правого или левого полушария головного мозга из-за недостаточного снабжения головного мозга кислородом (гипоксия), травмой плода во время родов, обусловленной узким тазом роженицы и большим размером плода.

Также причиной возникновения гемипаретической формы ДЦП может быть недоношенность или переношенность, гидроцефалия, патологическое положение плода в период родов, слабые потуги или обвитие шеи пуповиной.

Заболеванию способствуют наличие вирусных или бактериальных инфекций, а также сахарный диабет у матери, артериальная гипертензия, ожирение и пожилой возраст роженицы, стрессы.

Первые симптомы заболевания у ребёнка проявляются спустя несколько месяцев после рождения: рука, поражённая параличом, согнута в локте и прижата к телу, пальцы сжаты в кулак; поражённые конечности медленнее развиваются и растут, по сравнению со здоровыми; больной стремится чаще пользоваться здоровыми конечностями (например, берт игрушку только одной рукой); при попытках сидеть падает на спину, задерживается способность сидеть самостоятельно; ребёнок начинает ходить позже ровесников, нога с мышечным параличом всегда разогнута, не способна быть опорой во время ходьбы, сухожильные рефлексы усилены; у некоторых детей наблюдается косоглазие.