Читать книгу ГЕМАНГИОМА. Вопросы и ответы. Версия без иллюстраций - Романов Д. В. - Страница 4

1.1. Какая сегодня применяется классификация сосудистых аномалий?

В настоящее время во всем мире используется классификация Международного общества изучения сосудистых аномалий (ISSVA) (табл. 1).

Таблица 1. Классификация международного общества изучения сосудистых аномалий

* Комбинированные мальформации:

КВМ – капиллярно-венозная мальформация;

КЛМ – капиллярно-лимфатическая мальформация;

ЛВМ – лимфатико-венозная мальформация;

КЛВМ – капиллярно-лимфатико-венозная мальформация;

КАВМ – капиллярно-артериовенозная мальформация;

КЛАВМ – капиллярно-лимфатико-артериовенозная мальформация.

1.2. Младенческая гемангиома и кавернозная (капиллярная) гемангиома – одно и то же?

До настоящего времени используются устаревшие термины «кавернозная», «капиллярная», «утесовидная» гемангиома, «клубничное врожденное пятно» и другие. В 2014 г. Международным обществом изучения сосудистых аномалий (ISSVA) разработана классификация, которую рекомендовано применять для сосудистых образований (табл. 1). Использование неправильных терминов усложняет процесс диагностики и вносит определённую путаницу в общение между специалистами. Например, под термином «капиллярная гемангиома» может скрываться как младенческая гемангиома, так и капошиформная гемангиоэндотелиома (табл. 2).

Таблица 2. Неверная терминология, используемая для описания сосудистых аномалий.

1.3. Какие бывают виды гемангиом?

В настоящее время младенческие гемангиомы делятся на следующие виды:

– поверхностные (патологическое разрастание сосудов определяется только на поверхности кожи);

– глубокие (патологическое разрастание сосудов определяется в толще кожи и подкожно-жировой клетчатки, без кожных проявлений);

– комбинированные (сочетание поверхностных и глубоких).

Также существует разделение младенческих гемангиом по объёму поражения кожи:

– очаговые;

– многоочаговые;

– сегментарные.

Врождённые гемангиомы делятся на:

– быстро инволюционирующие (rapidly involuting congenital hemangioma – RICH);

– не инволюционирующие (non-involuting congenital hemangioma – NICH);

– частично инволюционирующие (partially involuting congenital hemangioma – PICH).

1.4. В чем отличие врожденной гемангиомы от младенческой?

Врожденная гемангиома появляется и растёт внутриутробно и при рождении имеет свой максимальный размер. После рождения она не растёт и даже без лечения может уменьшиться и исчезнуть или же остаться того же размера.

Младенческая гемангиома, как правило, появляется в течение первого месяца жизни ребенка. В редких случаях ребёнок рождается с ней. В первые недели жизни ребёнка начинается активный рост гемангиомы. Период активного роста продолжается до 5—6 месяцев, может длиться и до 9—12 месяцев. Затем наступает период плато, или стабилизация роста, после чего начинается период инволюции (обратное развитие гемангиомы), который может занимать годы.

1.5. Что такое сегментарная гемангиома?

Если младенческая гемангиома поражает сразу несколько анатомических областей (например, область лба, орбиты, щёчную и область носа с одной стороны лица или, например, кисть и предплечье), то она носит название сегментарной. В подавляющем большинстве случаев сегментарная гемангиома расположена на уровне кожи, то есть является поверхностной.

Почему так важно выделять отдельно данную нозологию? Большая площадь поражения может приводить к изъязвлению и появлению кровотечений. Кроме того, сегментарные младенческие гемангиомы могут быть признаком наличия определённых синдромов, таких как PHACE (s) и LUMBAR.

1.6. Что такое гемангиоматоз?

Гемангиоматоз – это появление множественных (более 4—5) небольших (от 1—2 мм) гемангиом на коже ребенка. Количество гемангиом при гемангиоматозе варьируется от 5 до 1000 элементов на коже и слизистых. Такие гемангиомы располагаются на поверхности кожи, но иногда встречается сочетание небольших поверхностных гемангиом с комбинированными.

Гемангиоматоз бывает двух видов:

– доброкачественный неонатальный гемангиоматоз;

– диффузный неонатальный гемангиоматоз, при котором, помимо кожи, гемангиомы есть в печени/селезёнке/кишечнике.

1.7. Какие внутренние органы может поражать гемангиома?

Из всех внутренних органов гемангиома чаще всего поражает печень. Выделяются три типа поражения печени: очаговая (28%), множественная (57%) и диффузная (15%).

Очаговая гемангиома печени (28%) представлена быстро инволюционирующей врождённой гемангиомой (RICH), которая регрессирует сразу после рождения. Частота встречаемости у мальчиков и девочек одинакова. Около 15% детей имеют на коже младенческие гемангиомы. Более 90% объёма опухоли уменьшается к 13-му месяцу жизни.

Множественная гемангиома печени (57%) – это младенческая гемангиома, которая очень часто сопровождаются кожными проявлениями (77%). Обычно выявляется при скрининговом обследовании печени у детей с гемангиоматозом (четыре-пять или более кожных младенческих гемангиом). У девочек встречается в 2—3 раза чаще, чем у мальчиков. Поскольку все младенческие гемангиомы развиваются после рождения, множественную гемангиому печени нельзя диагностировать пренатально. После регрессии младенческой гемангиомы вовлеченная в патологический процесс паренхима (функционально активные эпителиальные клетки) печени становится нормальной.

Диффузная гемангиома печени (15%) – младенческая гемангиома, которая очень часто выявляется в течение неонатального периода. Диффузная гемангиома печени не представлена нормальной печеночной тканью – вся печень замещена опухолью. Половина пациентов при этом имеет кожные гемангиомы. Страдают чаще девочки (в 70% случаев).

1.8. Что такое капошиформная гемангиоэндотелиома (гемангиоэндотелиома)?

Капошиформная гемангиоэндотелиома – редкая сосудистая опухоль, которая характеризуется локальной агрессией, но без метастазирования. Частота встречаемости составляет примерно 1:100000 детей. У мальчиков и девочек встречается с одинаковой частотой. Чаще поражаются голова и шея (40%), реже туловище (30%) или конечности (30%). В неонатальном периоде встречается в 60% случаев, выявляется в 93% случаев в течение грудного возраста. Данный диагноз может быть поставлен и в более старшем возрасте. Капошиформная гемангиоэндотелиома может встречаться у взрослых.

У 71% пациентов с данной опухолью выявляется жизнеугрожающий синдром Казабаха – Мерритта.

В некоторых случаях требуется дифференциальная диагностика с младенческой гемангиомой.

1.9. Что такое синдром (феномен) Казабаха – Мерритта?

Синдром Казабаха – Мерритта, известный также под названием синдрома гемангиомы с тромбоцитопенией, чаще всего проявляется наличием большого сосудистого образования (самое частое образование – капошиформная гемангиоэндотелиома, но могут быть и другие), которое осложнено тромбоцитопенией (снижение числа тромбоцитов), гемолитической анемией (разрушение эритроцитов) и коагулопатией (нарушение свертываемости крови). Все эти факторы приводят к тяжёлым кровотечениям. У мальчиков и у девочек синдром Казабаха – Мерритта встречается одинаково часто.

1.10. Что такое пиогенная гранулёма?

Пиогенную гранулёму также называют дольчатой капиллярной гемангиомой. В большинстве случаев встречается приобретённая гранулёма, но описаны и случаи врожденной пиогенной гранулёмы. Она представляет собой плотную красную папулу, которая быстро растёт и обычно образует стебелёк (ножку).

Для пиогенной гранулёмы характерны кровоточивость (64,2%) и изъязвление (36,3%). После кровотечения и отпадания корочки она может становиться меньше, но обычно вырастает заново. Как правило, она проявляется в возрасте 6—7 лет и только в 12,4% – на первом году жизни. Пиогенная гранулёма чаще всего поражает кожу (88,2%), реже – слизистые оболочки (11,8%.) На голове и шее встречается в 62% случаев, на туловище – в 20%, на верхних конечностях – в 13%, на нижних конечностях – в 5%.

У 25% пациентов отмечают в анамнезе травму в месте локализации пиогенной гранулёмы или кожные изменения (такие, как капиллярная или артериовенозная мальформация). Современная теория предполагает, что при пиогенной гранулёме возникает вторичное реактивное поражение кожи после травмы.

1.11. Что ещё относится к сосудистым опухолям?

Ангиосаркома – опухоль, для которой характерна злокачественность. Среди сарком мягких тканей обнаруживается менее чем в 1% случаев. Ангиосаркома в детской популяции встречается крайне редко (примерно 1%). Одинаково часто выявляется у мальчиков и девочек. Средний возраст установления диагноза – 1 год.

Кожновисцеральный ангиоматоз с тромбоцитопенией. Данное заболевание также называют мультифокальным лимфангиоэндотелиоматозом с тромбоцитопенией. Мультифокальное сосудистое поражение затрагивает кожу и желудочно-кишечный тракт, сопровождается снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией). Также поражаются лёгкие, кости, печень, селезёнка и мышцы.

Внутримышечная гемангиома Энзингера (гемангиома Энзингера – маленький сосудистый тип или внутримышечная гемангиома – капиллярный тип) – сосудистая опухоль, которая возникает в скелетной мышце. В 25% случаев встречается у детей. Средний возраст при выявлении опухоли – 25 лет.

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома – злокачественная эндотелиальная опухоль с непредсказуемым клиническим течением. В 7% случаев встречается у детей. Опухоль обычно мультифокальная, поражает кожу, кости, печень, лёгкие (поражение может быть двусторонним).

Младенческая миофиброма (раньше использовался термин «младенческая гемангиоперицитома»). Это наиболее часто встречающаяся фиброзная опухоль у младенцев. Различают три формы младенческой миофибромы: солитарная (встречается часто), мультифокальная (младенческий миофиброматоз), генерализованная (поражаются внутренние органы). При рождении диагностируется до 60% случаев. Опухоль может расти на протяжении раннего детского возраста. У мальчиков выявляется чаще, чем у девочек (1,6:1). Очень часто внешне выглядит как младенческая гемангиома, что требует дифференциальной диагностики.

Пучковая ангиома, или ангиобластома Накагава. Опухоль клинически и микроскопически схожа с капошиформной гемангиоэндотелиомой, но менее агрессивна. Может проявлять локальный инвазивный рост, но не метастазирует. Пучковая ангиома проявляется на протяжении грудного возраста и младшего детского возраста. Как и капошиформная гемангиоэндотелиома, пучковая ангиома может быть ассоциирована с синдромом Казабаха – Мерритта.