Читать книгу Энциклопедия клинической педиатрии - Олеся Ананьева - Страница 6

Нервно-артритический диатез наблюдается значительно реже, чем другие диатезы (примерно у 2–3 % детей), проявляется выраженными нарушениями обмена веществ (в основном генетически обусловленными) и связанной с ними повышенной возбудимостью центральной нервной системы.

Этиология. В основе развития диатеза лежит наследственная предрасположенность к некоторым нарушениям обмена веществ, с одной стороны, и влияние внешних факторов (питания, режима окружающей среды) – с другой.

Патогенез. Основой патогенеза является изменение активности ферментов печени, извращение белкового обмена (нарушение механизма повторного использования пуринов), усиление образования мочевой кислоты. Параллельно нарушаются жировой и углеводный обмен, что приводит к снижению усвоения углеводов и появлению склонности к ацидозу. Мочевая кислота и ее соли, а также ацидоз повышают возбудимость центральной нервной системы. Заболевание с одинаковой частотой проявляется симптомами неврастении, подагры, моче– и желчно-каменной болезни. Но появлению нервно-артритического диатеза, кроме эндогенных причин, могут предшествовать и воздействия окружающей среды: перегрузка рациона беременной женщины и ребенка раннего возраста белковыми, в первую очередь мясными, пищевыми продуктами.

Клинические проявления. Дебют диатеза этого вида возможен иногда в первые дни и месяцы жизни, но обычно он в это время не диагностируется из-за неспецифичности клинических проявлений; развернутая клиническая картина формируется примерно к 7—14 годам.

Клиника заболевания весьма разнообразна и зависит от возраста больных. Можно выделить несколько ведущих синдромов – кожный, неврастенический, спастический, синдром обменных нарушений. Кожный синдром (чаще встречается у детей старшего возраста) проявляется отеком Квинке, крапивницей, пруриго, нейродермитом, сухой и себорейной экземой; у некоторых детей – склонностью к ОРВИ, бронхоспазму, астматическому бронхиту.

Неврастенический синдром — наиболее частый; в клинической картине преобладают процессы возбуждения: дети крикливы, пугливы, мало и плохо спят, отмечается более раннее психическое и эмоциональное развитие, которое, однако, сопровождается эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстройствами, упорной анорексией. Возможны привычные рвоты, логоневроз, тикоподобный и хореический гиперкинезы, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений проявляется суставными болями (преходящими, часто ночными), периодически возникающими дизурическими расстройствами, смешанной салурией. Особо нужно отметить возможность появления в возрасте от 2 до 10 лет периодической ацетонемической рвоты. Рвота возникает внезапно после пищевых погрешностей, стрессовых ситуаций, физической нагрузки, или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запор, слабоокрашенный или ахоличный стул, запах ацетона изо рта) и быстро принимает характер неукротимой. Часто она сопровождается обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, возможны симптомы менингизма и судороги. В крови отмечаются кетоацидоз, гипогликемия, гипохлоремия, ги-понатриемия, в моче в момент приступа обнаруживается ацетон, после приступа – уробилинурия. Длительность приступа составляет от нескольких часов до 1–2 дней, редко – до недели. Приступ прекращается так же внезапно, как и начинался, ребенок быстро выздоравливает.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, почечными, печеночными, кишечными коликами, склонностью к запорам, гипертензии и кардиалгии.

Диагностика. В основном базируется на клинических проявлениях заболевания. Самым характерным лабораторным тестом является повышение уровня мочевой кислоты в крови и моче. Возможно выявление конкрементов в мочевой системе.

Лечение. В основе лечения лежит рациональная диетотерапия: исключаются мясные и рыбные бульоны, а также овощи, содержащие пуриновые основания и щавелевую кислоту (щавель, шпинат, редька, цветная капуста, помидоры). При ацетонемической рвоте показана голодная диета (до 12 ч), питье охлажденных солевых растворов и глюкозы малыми порциями.

В тяжелых случаях внутривенно вводят 5 %-ный раствор глюкозы, кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту. Применяют очистительные клизмы, промывание желудка.

В комплексе проводится седативная терапия: настойка валерианы – 1 капля на год жизни 3 раза в день, элениум – 0,0025—0,005 г 2 раза в день, фенобарбитал – 0,005—0,01 г 1–2 раза в сутки.

Профилактика. В плане профилактики необходимы тщательный сбор генеалогического анамнеза, раннее выявление нарушений пуринового обмена, правильное воспитание и уход за детьми.

Прогноз. Возможно раннее развитие атеросклероза, гипертонической болезни, подагры, обменных артритов, диабета, моче– и желчно-каменной болезней, атопической бронхиальной астмы, мигреней. В связи с этим особое значение имеют правильное воспитание детей и возможно более раннее выявление нарушенного пуринового обмена.