Читать книгу Возбуждённые: таинственная история эндокринологии. Властные гормоны, которые контролируют всю нашу жизнь (и даже больше) - Рэнди Хаттер Эпштейн - Страница 12
Глава третья
Маринованные мозги
ОглавлениеДвумя этажами ниже главного читального зала библиотеки медицинского факультета Йельского университета находится комната, полная мозгов. Нет, мы не о студентах: эти мозги находятся не в человеческих головах, а в банках. В некоторых сосудах мы видим целые мозги, в некоторых – небольшие кусочки. Всего этих стеклянных банок около 500, и они опоясывают весь периметр комнаты. В центре – еще одна полка с мозгами, расположенная над длинным столом, окруженным стульями. Здесь можно учиться – если, конечно, вас не пугает такая атмосфера.
Образцы были собраны Харви Кушингом, нейрохирургом-первопроходцем, работавшим в первые десятилетия XX века[1]. Делая операции пациентам, он сохранял кусочки мозга с опухолями и хранил их в банках. У некоторых опухоли были маленькими, у других – огромными. Кушинг забирал и остальной мозг прооперированных пациентов после их смерти. Кроме того, Кушинг просил коллег-хирургов пополнять его мозговую коллекцию. Мозга самого Кушинга в той комнате нет: он был кремирован вместе с телом в 1939 году.
Харви Кушинг был коллекционером. Он хранил подробнейшие истории болезни, которые читаются скорее как мини-биографии, совершенно не похожие на списки выписанных лекарств и назначенных анализов в современных медицинских картах. Кушинг хранил зарисовки проведенных операций (он был хорошим художником). А еще он хранил фотографии пациентов «до» и «после». Некоторые послеоперационные фотографии теперь выставляются вместе с мозгами в банках; на них изображены пациенты с торчащими из голов опухолями. Когда Кушинг не мог удалить опухоль, он удалял кусочек черепа, чтобы опухоль хотя бы росла наружу, а не сдавливала мозг. Это, конечно, не излечивало пациента, но отчасти облегчало мучившие его симптомы.
Еще Кушинг ящиками собирал корреспонденцию своих выдающихся коллег – письма, которые они писали ему и друг другу. В этих письмах мы видим закулисье тогдашней медицины: не только то, что врачи делали с пациентами, но и то, что они делали друг для друга и что обсуждали. Иногда они были лучшими друзьями, но это нисколько не мешало им конкурировать. В некоторых письмах они выражают недовольство тем, что администраторы госпиталей пытаются превратить их благородную профессию в бизнес, нацеленный исключительно на получение прибыли. То были первые десятилетия XX века. Свою бесценную библиотеку с первыми изданиями учебников по медицине Кушинг завещал Йельскому университету.
Но именно мозги, замаринованные в формальдегиде и утерянные почти на полвека, – самая особенная и характерная часть коллекции Кушинга. Это напоминания о самых смелых операциях ученого и многочисленных скрупулезных исследованиях. За 50 лет, прошедших с момента его смерти, эти образцы вместе с сопровождающими их записками и фотографиями – настоящая сокровищница медицинской истории – превратились в беспорядочное нагромождение треснутых банок, пыльных листов бумаги и стеклянных фотопластинок, распиханных по разным темным углам госпиталя и медицинской школы. В середине 1990-х годов их случайно нашли в подвале несколько подвыпивших студентов-медиков. После невероятных усилий по очистке и организации материала мозги наконец обрели последнее пристанище в институтском музее – Центре Кушинга. Комната, в которой находится примерно 75 % коллекции, была специально сконструирована для ее размещения; музей открылся в июне 2010 года. Неотреставрированные банки (около 150, разной степени замаринованности) остаются в подвале студенческого общежития, ожидая своей очереди – пусть не на оживление, но хотя бы на восстановление.
Если рассматривать все в комплексе – мозги в библиотеке, мозги в подвале, записи, фотографии, – вы окажетесь в самом начале пути изучения мозговых гормонов, в той эпохе, когда Кушинг выдвинул теорию о связи разума и тела. Возможно, его вдохновила речь Старлинга в 1905 году – та самая, в которой гормоны были названы гормонами, – и он решил копнуть глубже. До Кушинга новая концепция гормонов дала ученым новый, свежий способ объяснения работы тела. После Кушинга наука о гормонах включила в себя и изучение работы мозга.
Харви Кушинг родился 8 апреля 1869 года в Кливленде, штат Огайо; он был младшим из 10 детей. Семья Кушингов была богатой. Его отец, дед и прадед были врачами. Молодой Харви был популярным, умным и спортивным. Он уехал со Среднего Запада и поступил в Йель, затем – на медицинский факультет Гарварда, после этого прошел хирургическую подготовку в госпитале Джонса Хопкинса под руководством Уильяма Холстеда, изобретателя радикальной мастэктомии. Кушинг женился на Кейт Кромвель, девушке из Кливленда, вращавшейся в тех же кругах загородных клубов.
Кушинг был перфекционистом во всем, чем он занимался. В подростковом возрасте он играл в довольно сильной Кливлендской любительской бейсбольной лиге, а затем – за сборную Йельского университета. Его зарисовки хирургических процедур публиковали в качестве иллюстраций к учебникам. А еще он был прекрасным пианистом. Много лет спустя, взяв отпуск от операций и исследований, он написал книгу о своем наставнике – докторе Уильяме Ослере, основателе госпиталя Джонса Хопкинса; книга получила Пулитцеровскую премию 1926 года. И при всем при этом Кушинг был склонен к приступам депрессии.
Коллекция мозгов Харви Кушинга в Кушинговском реестре опухолей мозга, находящемся в Центре Кушинга медицинской библиотеки Кушинга/Уитни в Йельском университете. Предоставлено Терри Дагради, Йельский университет
«ЕДИНСТВЕННО ЭФФЕКТИВНЫЙ И ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ СПОСОБ ПРОФИЛАКТИКИ БОЛЕЗНИ – ЭТО СМЕРТЬ.»
ХАРВИ КУШИНГ
Кушинг посвятил всю жизнь работе, практически не уделяя времени пятерым детям. Но он давал жене четкие указания о том, как их надо воспитывать. Сыновей готовили к поступлению в Йель. Оба сына туда поступили, но так и не окончили. После того как один из его сыновей был отчислен, Кушинг попросил декана медицинской школы принять его без университетского диплома, но декан отказал. Второй сын погиб на первом курсе, сев пьяным за руль. Трех дочерей Кушинга, известных под общим прозвищем «девушки Кушинг», готовили к выгодным бракам. И они действительно вышли замуж выгодно, причем даже по два раза. Первая дочь вышла замуж за Джеймса Рузвельта, сына президента Франклина Делано Рузвельта, затем развелась и вышла за миллионера и посла США Джона Хэя Уитни. Вторая вышла замуж за Уильяма Винсента Астора, наследника 200-миллионного состояния, а потом ушла от него к художнику Джеймсу Уитни Фостеру. Младшая дочь вышла замуж за наследника империи Standard Oil Стэнли Мортимера-младшего, затем развелась и вышла за основателя CBS Уильяма Пейли.
Кушинг был умелым, смелым и уверенным в себе – эти три черты были просто необходимы, чтобы стать ведущим нейрохирургом в то время, когда большинство врачей даже не решались лезть в голову. По словам его биографа Майкла Блисса, «в первое десятилетие XX века Харви Кушинг стал отцом эффективной нейрохирургии. У неэффективной нейрохирургии отцов было много».
Если у вас была опухоль мозга, то наилучшие шансы пережить операцию у вас были, если вы попадали к Кушингу. К 1914 году он мог похвастаться смертностью всего 8 % – в отличие от 38 % среди пациентов, которых лечили в Вене, и 50 % среди тех, кого лечили в Лондоне[2]. Смертность в данном случае означала выживание после операции, а не после опухоли – от опухоли пациенты все равно вскоре умирали.
Техника операций Кушинга, как и все остальное, чем он занимался, была тщательнейшей, как рассказывал Деннис Спенсер, бывший декан факультета нейрохирургии в Йеле, который возглавлял проект реставрации кушинговской коллекции мозгов. «Каким бы подходом он ни пользовался, чтобы добраться до опухоли, он невероятно хорошо оценивал ситуацию: где находится опухоль, как до нее добраться, не повредив мозг, и как потом извлечь»[3]. И он делал все это без всяких современных инструментов вроде УЗИ и МРТ, которые сейчас помогают врачам найти опухоли. Кроме того, Кушинг довел до совершенства лечение пациентов, страдавших от невралгии тройничного нерва – мучительной боли в лице, вызванной повреждением нервов: он распутывал клубок нервов, который соединяет лицо с мозгом (сейчас невралгию тройничного нерва лечат лекарствами (в частности, противоэпилептическими препаратами) или радиотерапией (чтобы отключить болевые волокна).
Кроме хирургии, писательства и рисования (а также выдачи дочерей замуж за богатых мужчин), Кушинг интересовался развивающимся направлением медицины – эндокринологией – и провел новаторские исследования гормонов. Другие хирурги, возможно, читали о новых гормональных открытиях с интересом и любопытством, но Кушинг нашел собственную нишу в этой растущей отрасли. К тому времени провели исследования уже почти всех желез, вырабатывающих гормоны, – щитовидной железы, яичников, семенников, паращитовидных желез, надпочечников, – но одна железа оставалась покрыта тайной: гипофиз. Кушинг знал, что ее не исследуют, потому что никто попросту не может до нее добраться. Ну, никто, кроме него.
Гипофиз висит, подобно перевернутой карамельке на палочке, возле основания мозга. Если бы вы могли проткнуть пальцем переносицу и засунуть его внутрь головы, то рано или поздно как раз дотянулись бы до гипофиза. По пути вы наткнетесь на глазные нервы; это объясняет, почему люди, имеющие проблемы с гипофизом, часто страдают еще и от нарушений зрения: опухоль гипофиза может прижать глазные нервы. Название «питуитарная железа», как еще называют гипофиз, происходит от латинского pituata («флегма»): Гален, врач III века н. э., считал, что единственная задача этой железы – выделять слизь. Гипофиз, как знали уже древние врачи, – это не один шарик, а два связанных между собой полушария. Переднюю долю гипофиза называют также аденогипофизом, заднюю – нейрогипофизом.
Со временем врачи узнали, что два полушария гипофиза выполняют разные функции. Каждое из них выделяет свой набор гормонов. Они похожи на жителей двух соседних домов, у которых нет никакого сходства между собой, кроме географического положения. В целом, впрочем, гипофиз контролирует все остальные железы организма. Какое-то время он был известен как «главная железа», но в 1930-х годах ученые обнаружили, что гипофиз контролируется другим отделом мозга – гипоталамусом, после чего прозвище «главная железа» ушло к последнему.
Когда Кушинг решил исследовать эту висящую железу размером с горошинку, о ней было мало что известно. «Первая и единственная настоящая любовь шефа», – говорила о гипофизе его секретарша[4]. За несколько десятилетий он стал ведущим мировым экспертом по гипофизу.
Кушинг исследовал гипофиз с той же храбростью, с которой делал операции на мозге, – он делал с ним такие вещи, которые другие просто не решались. Когда он заподозрил, что гипофиз вырабатывает гормон роста, но еще не имел четкого доказательства, он пригласил в свою клинику карликов и стал кормить их коровьими гипофизами, чтобы посмотреть, вырастут ли они после этого. Они не выросли.
ГИПОФИЗ ИМЕЕТ ОКРУГЛУЮ ФОРМУ И ВЕСИТ ВСЕГО 0,5–0,6 ГРАММА. НЕСМОТРЯ НА МАЛЫЕ РАЗМЕРЫ, ГИПОФИЗ ЗАНИМАЕТ ОСОБОЕ МЕСТО СРЕДИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ.
Еще Кушинг стал первым, кто сделал операцию по пересадке гипофиза от одного человека к другому[5]. В 1911 году он извлек гипофиз у младенца вскоре после его смерти и пересадил его 48-летнему мужчине, у которого диагностировали опухоль гипофиза. В газетах эксперимент превознесли как научный прорыв: «Поврежденный разум исцелен» – писали в Washington Post[6]. Но похвалы оказались преждевременными. Через шесть недель после операции пациенту Уильяму Брукнеру снова стало хуже: начались тяжелейшие головные боли, а зрение стало раздвоенным. Кушинг пересадил ему другой гипофиз от младенца. Через месяц Брукнер умер.
Кушинг так и не признал, что трансплантация оказалась неудачной. Он заявил, что вскрытие показало, что Брукнер умер от пневмонии. А еще он обвинил акушерку, которая прождала целых два часа, прежде чем доставить гипофиз в операционную.
Вместе со смелыми экспериментами на людях Кушинг проводил исследования и на животных. Он начал с самого фундаментального вопроса («Можно ли жить без гипофиза?»), а кульминацией 30 лет спустя стал исчерпывающий анализ клеток, из которых состоит эта железа. В ранние дни своей работы он удалял у собак гипофизы и скармливал кусочки гипофизов другим собакам[7]. Он хотел посмотреть, что получится, если у собак будет слишком мало или слишком много гормонов, которые выделяет или контролирует гипофиз. Собаки без гипофизов умерли, так что Кушинг сделал вывод, что без гипофиза жить нельзя. (Сейчас врачи знают, что собаки – и даже люди – могут выжить без гипофиза, но они не будут расти и созревать; еще они постоянно чувствуют усталость и с большим трудом сжигают калории. Сейчас для людей с нарушениями функций гипофиза существует гормональный курс лечения, который замещает недостающие гормоны.)
В отличие от предшественников, которые скармливали подопытным животным куски целого гипофиза, Кушинг тестировал отдельные полушария. Когда он давал собакам кусочки задней доли гипофиза, у них повышалось давление и отделение мочи, а почки набухали. Когда он кормил их кусочками передней доли гипофиза, они худели так, что от них оставались кожа да кости.
Что вообще происходило? Почему совсем небольшая дополнительная доза гормонов гипофиза приводила к такой огромной разнице? Может быть, гипофиз контролирует вес? Или обмен жидкостей? Обмениваются ли сигналами полушария гипофиза или же это два отдельных органа, которые растут на одном стволе?
Кушинг был внимательным наблюдателем. Он заметил, что собаки без гипофиза не просто тихо угасали: у них развивались вполне конкретные симптомы – толстые животы, атрофия конечностей, хроническая усталость, усыхание яичников и семенников. Когда он ставил их на задние ноги, они очень напоминали ему многих пациентов с опухолями мозга – те же тонкие ноги и разбухшие животы. Может быть, все это объясняется неправильной работой гипофиза?
Кушинг занялся тем, что умел лучше всего: коллекционированием. Он попросил коллег направлять к нему живых пациентов. А еще он изучал и мертвых – прочесывал морги, кладбища и музеи в поисках мозгов людей, страдавших от физической ненормальности: слишком низких, слишком высоких, слишком жирных. Он измерил череп знаменитого гиганта XVIII века, выставленный в Лондонском музее, и обнаружил, что кости, окружающие гипофиз, перекошены[8]; это означало, что на них что-то давило: может быть, это была опухоль гипофиза, которая, вполне возможно, и стала причиной того, что он вырос до невероятных размеров[4]. Он отправил одного из студентов исследовать гипофиз недавно умершего циркового великана, и, хотя его семья отказалась давать разрешение на вскрытие, студент сунул гробовщику 50 долларов США, чтобы тот притворился, что ничего не замечает, пока он копается в черепе[9]. Студент сообщил Кушингу, что видел перекошенные кости.
К 1912 году у Кушинга накопился целый сборник заметок о пациентах, у которых он подозревал проблемы с гипофизом. Он писал о них и фотографировал. Он описывал случай за случаем, где у мужчин и женщин были такие же толстые животы и худые ноги, как и у собак с удаленным гипофизом (врачи называют такую внешность «лимон на зубочистках»[10]). Эти люди отличались не только характерным телосложением: у них росли волосы там, где расти не должны, плечи были сутулыми, а кожа покрыта синеватыми полосками. Давление у них было повышенным. У женщин прекращались менструации, мужчины были импотентами. Они были усталыми, слабыми, страдали от депрессий и сильнейших головных болей. Почти всем им не было и 30. Многие, до того как попасть в больницу, работали в цирке.
Кушинг опубликовал свои заметки и фотографии обнаженных пациентов под названием The Pituitary Body and Its Disorders («Питуитарная железа и ее расстройства», 1912). Несмотря на подробнейшие описания наблюдений, Кушинг так и не смог доказать, что у всех его пациентов были опухоли, так что книга стала смесью доказательств и предположений. Он утверждал, что некоторые опухоли или дефекты заставляют гипофиз работать активнее, а другие – наоборот, подавляют работу железы. В книге были использованы три названия болезней: гиперпитуитаризм, при котором гипофиз работал, перевыполняя план, – так получались великаны; гипопитуитаризм, при котором пациенты становились толстыми и уставшими; и, наконец, диспитуитаризм, который, по предположению Кушинга, являлся сочетанием одного с другим. Он пришел к выводу, что у некоторых людей наблюдается «многожелезный» синдром, при котором плохо работают сразу несколько желез. Ему представлялся каскад событий: маленькая опухоль мозга выделяет вещество, которое заставляет надпочечники выделять слишком много гормонов, и в результате вразнос идет все тело. Симптомами этого «разноса» были набор лишнего веса, слабость, избыток волос на лице (особенно у женщин) и утрата либидо.
Со временем другие ученые назвали гормон, выделяемый надпочечниками, кортизолом. Это мощный гормон, который контролирует многие функции организма. Кортизол помогает регулировать артериальное давление, обмен веществ и иммунную систему. Выброс кортизола с утра, как сейчас известно врачам, поддерживает работу организма целый день. Кроме того, кортизол стимулирует схватки и покрывает легкие плода, чтобы они легко расширялись и сдувались. Но вот избыток кортизола, как начал догадываться Кушинг, вызывает в организме хаос. Кроме длинного списка недугов, наблюдавшихся у его пациентов, высокий уровень кортизола может вызывать депрессию, психозы, бессонницу, учащенное сердцебиение и хрупкость костей. Постоянный повышенный уровень кортизола может даже убить.
РАЗНИЦА МЕЖДУ БОЛЕЗНЬЮ И СИНДРОМОМ КУШИНГА СОСТОИТ В ТОМ, ГДЕ ИМЕННО ЗАРОЖДАЕТСЯ ПРОБЛЕМА: ОПУХОЛЬ ГИПОФИЗА, СТИМУЛИРУЮЩАЯ НАДПОЧЕЧНИКИ, ВЫЗЫВАЕТ БОЛЕЗНЬ КУШИНГА, А ОПУХОЛЬ НАДПОЧЕЧНИКОВ, ПРОИЗВОДЯЩАЯ КОРТИЗОЛ И ПОДАВЛЯЮЩАЯ РАБОТУ ГИПОФИЗА – СИНДРОМ КУШИНГА.
В конце концов заболевание, которое он описал как «многожелезный синдром», назвали в его честь – синдром Кушинга и болезнь Кушинга[5]. Разница между болезнью и синдромом состоит в том, где именно зарождается проблема: опухоль гипофиза, стимулирующая надпочечники, вызывает болезнь Кушинга, а опухоль надпочечников, производящая кортизол, – синдром Кушинга. В обоих случаях надпочечники выделяют слишком много кортизола – либо потому, что гипофиз выделяет гормон, заставляющий их это делать, либо потому, что они сами по себе повреждены. Симптомы одинаковы в обоих случаях: круглое, пухлое лицо, толстый живот с багровыми полосами, тонкие конечности, хрупкие кости, усталость, растительность на лице у женщин. Женщины с такими заболеваниями в начале XX века часто попадали в цирки.
Несколько лет спустя, в разгар лекционного турне о многожелезном синдроме, Кушинг написал язвительное письмо редакторам журнала Time, в котором возражал против статьи под названием «Уродины», где рассказывалось о парижском конкурсе уродства[11]. Женщинам не обязательно было проходить отбор, а фотографии для конкурса присылали без согласия конкурсанток. Среди участниц, говорится в статье, были «торговка рыбой с бородавками», «итальянская еврейка с рожей» (яркой сыпью), «покрытая оспинами» таксистка и бельгийская монахиня. Смысл состоял в том, чтобы спародировать конкурсы красоты, или, по выражению репортеров, «нанести удар по болезненной континентальной моде на конкурсы красоты». Но, по мнению Кушинга, попытка избавить общество от одной поверхностной глупости лишь создала другую. Этим женщинам нужны были врачи, а не любопытные глаза.
В статье, вышедшей в мае 1927 года, приводилась фотография миссис Роузи Бивен (в девичестве Уилмот), стоящей между цирковой Толстой женщиной и Безруким чудом. Репортеры нашли Бивен и поместили ее изображение в журнал: крупная челюсть, мешки под глазами, коротко стриженые волосы, редкие усы и борода. «История этой несчастной женщины вызывает вовсе не веселье, – написал Кушинг, после чего предположил, что Бивен, скорее всего, страдает акромегалией. – Это жестокое и уродующее заболевание не просто полностью преображает внешность больных, но и сопровождается большими страданиями и зачастую потерей зрения»[12]. Он предположил, что женщина страдает невыносимыми головными болями и почти полной слепотой, и в заключение заявил: «Красота – это только то, что мы видим на коже. Будучи врачом, я не считаю, что Time должен с такой фривольностью относиться к трагедиям больных людей»[6].
Кушинг был смелым экстраполятором. Основываясь на своих исследованиях больных пациентов, он стал продвигать идею, что у многих людей с небольшими недостатками внешности на самом деле плохо работает гормональная система. Это был совершенно новый – и во многом пророческий – взгляд на заболевания.
Кроме того, Кушинг продолжил доводить до ума свои теории о гипофизе. Когда он начал работу в 1901 году, картина была довольно расплывчатой: он лишь строил предположения о том, как гипофиз может контролировать организм. Он использовал приставки «гипер-» (слишком высокая активность) и «гипо-» (слишком низкая активность), но ничего более конкретного. К 1930-м годам, незадолго до ухода на пенсию, он уже описывал отдельные типы клеток в этой маленькой железе. Читая лекции на Восточном побережье США для ведущих экспертов всех научных учреждений, он объяснял, что гипофиз – это не один гомогенный орган. Передняя доля состоит из клеток трех разных типов. Избыток клеток одного типа приводит к аномальному росту, избыток клеток другого типа – к задержке полового развития.
Задумайтесь вот о чем: когда Кушинг читал лекции и писал свои научные статьи, он продвигал теорию, основанную на еще не открытом гормоне и совершенно новом представлении о том, как работает организм, основанном на его предположении, что в мозге пациента выросла маленькая опухоль. Иногда врачи находили опухоль при вскрытии, но иногда не находили, несмотря на все поиски в голове трупа. Из десятков пациентов, которых Кушинг представлял в качестве доказательства, он нашел эту маленькую опухоль, которую назвал базофильной аденомой, лишь у троих.
В те дни, если врач подозревал у пациента опухоль мозга, он делал ему рентген черепа. Смысл был не в том, чтобы увидеть опухоль (опухоль на рентгеновских снимках не видна), а определить, не изменилось ли положение костей, – это служило косвенным доказательством того, что некая масса на них давит. Кушинг утверждал, что базофильная аденома настолько миниатюрна, что кости не искривляются. Иными словами, доказательств у него не было. Тем не менее он считал, что опухоль существует и выделяет мощное вещество. С тем же успехом можно было пытаться убедить аудиторию в существовании Бога.
Теперь мы знаем, что он, возможно, был прав[13]. Некоторые маленькие опухоли гипофиза – доброкачественные: они совсем небольшого размера, растут медленно и не распространяются на другие ткани организма. С появлением продвинутых средств визуализации много лет спустя, возможно, мы бы смогли доказать, что у некоторых пациентов Кушинга на самом деле были опухоли.
АДЕНОМА ГИПОФИЗА – ОПУХОЛЬ ЖЕЛЕЗИСТОЙ ТКАНИ ГИПОФИЗА
(ИЗ ПЕРЕДНЕЙ ДОЛИ – АДЕНОГИПОФИЗА)
Кушинг никогда не сомневался в своих утверждениях, а вот другие сомневались. Врач из клиники Майо в Рочестере, штат Миннесота, разрезал тысячу гипофизов у трупов и обнаружил в 72 случаях базофильные опухоли, которые с виду не вызывали никаких внешних симптомов[14]. Иными словами, он заявил, что нашел опухоли у людей без симптомов и опроверг тем самым теорию Кушинга. Он назвал их не аденомами, как Кушинг, а саркастическим термином «инциденталомы», имея в виду, что эта находка случайна и никак не связана с симптомами, которые, по мнению Кушинга, они вызывали. Другие врачи в насмешку над Кушингом открыли Клуб против опухолей гипофиза[15].
На лекции в госпитале Джонса Хопкинса в 1932 году Кушинг сказал, что эндокринология – благодатная почва для «искушения импрессионистских рассуждений»[16]. Иными словами, у него не было так много доказательств, как ему хотелось бы. «Мы все еще слепо шарим вокруг в поисках объяснения, – сказал Кушинг, – но из этой темноты шаг за шагом выбираются те, кто серьезно интересуется темой: они идут на ощупь, несмотря на все бесчисленные ловушки и препятствия».
Сегодня мы точно знаем, что́ делает гипофиз. Передняя доля, которую врачи называют аденогипофизом, вырабатывает несколько гормонов, в том числе гормон роста (соматотропный гормон) и гормон пролактин (лучше всего известный своей ролью в выработке грудного молока). Аденогипофиз выделяет так называемые тропные гормоны, которые стимулируют выделение гормонов в других железах: своеобразные гормоны-посланники. Гонадотропины, например, – это гормоны, которые заставляют яичники и семенники выделять эстроген и тестостерон. Тиреотропный гормон подает сигнал щитовидной железе производить ее гормон тироксин. Адренокортикотропный гормон (АКТГ) заставляет работать надпочечники.
Задняя доля, или нейрогипофиз, выделяет вазопрессин, регулирующий баланс жидкостей в организме. Кроме того, она вырабатывает окситоцин, который, помимо всего прочего, заставляет матку сокращаться во время родов, а молочные протоки – после них.
Кушинг продолжал делать операции, проводить эксперименты и писать более 10 тыс. слов в день до тех пор, пока его не подкосила привычка к курениюх17ъ. К 60 годам он уже едва мог ходить из-за тромбов в ногах. В 1932 году, в возрасте 63 лет, он покинул Гарвард и принял предложение занять профессорскую должность в Йеле, взяв с собой ассистентку Луизу Эйзенхардт. Она нанялась к нему секретаршей в 1915 году, затем ушла через четыре года, чтобы получить медицинское образование в Университете Тафтса (получив лучшие оценки в своем классе), а затем вернулась работать к нему невропатологом. Из-за перепадов настроения и ухудшившегося кровообращения Кушинг больше не мог оперировать, да и руки его тоже уже не очень слушались. В Йельском университете он только читал, писал и вел лекции.
Огромная коллекция Кушинга, упорядоченная Эйзенхардт, должна была остаться в Гарварде под названием «Кушинговский реестр мозгов». Но потом Кушинг решил, что Гарвард предоставил недостаточное финансирование, и перевез всю коллекцию в Йель. Банки с мозгами прибыли в Нью-Хейвен в 1935 году. Кушинг заплатил 100 тыс. долларов США по нынешним деньгам, чтобы все его записи о пациентах (около 50 тыс. страниц) сфотографировали и тоже перевезли в Нью-Хейвен.
Эйзенхардт оставалась с Кушингом до конца, даже когда его здоровье совсем ухудшилось. Он умер от сердечного приступа 7 октября 1939 года, ему было 70 лет.
Так закончилась эпоха Кушинга – но не «его» мозгов.
Почти через 30 лет после смерти Кушинга Йельский университет нанял невропатолога по имени Жиль Солитер. Обустраиваясь в кабинете, он открыл металлическую картотеку и нашел внутри беспорядочно расставленные банки с мозгами и пустые бутылки из-под виски[18]. Солитер интуитивно понял, что его кабинет когда-то принадлежал Кушингу и Эйзенхардт, так что мозги и выпивка, судя по всему, были заначкой Кушинга. Эйзенхардт была известна своей любовью к выпивке на университетских вечеринках.
Другой патологоанатом из Йеля должен был заняться организацией коллекции, но так и не занялся. Остальные банки – те, которые оказались не в кабинете Солитера, – были рассеяны по всему отделу патологии. В конце концов их перенесли в подвал общежития студентов-медиков. Никто не знает, когда, почему и как они туда попали. Но мы знаем, что в 1994 году медик-первокурсник Крис Уол отправился в подвал общежития, поддавшись в пьяном виде на «слабо», и нашел там эти знаменитые запасы. «Полагаю, на каждом курсе несколько человек знали о них, и я помню, как однажды сидел в “Морис” [частной столовой] с ребятами-старшекурсниками, и они мне сказали: парень, обязательно посмотри на мозги, – вспоминал Уол. – Мы, конечно, не могли такое оставить без внимания, так что где-то четверо или пятеро ребят полезли в подвал. Мы выбили решетку на вентиляционном отверстии в нижней части двери, просунули руку и открыли дверь. А за ней оказалась эта комната. Я отлично ее помню, потому что мы немного боялись, что у нас будут проблемы, само место тоже было жутковатое, перед нами стояли образцы мозгов, а рядом с жуткими пустыми винными бутылками висела доска, на которой были написаны фамилии тех, кто спускался сюда и побывал в комнате»[19].
На плакате, наклеенном на стене, была надпись «Общество мозгов», а под ней – подписи студентов. Если вы находили этот плакат и подписывали на нем свое имя, то вступали в общество. У «Общества мозгов» была клятва: «Оставь имя, забери воспоминания», – а вот миссии никакой не было. Членство давало вам лишь возможность похвастаться. Для большинства студентов спуститься в подвал было просто достижением из серии «ну да, я там был», посвящением в клуб, о существовании которого мало кто знал.
«Помню, я подумал, что все это как-то страшновато, а потом кто-то нашел негативы: они лежали по всей дальней стене, полка за полкой, от пола до потолка – негативы на стекле в конвертах, очень хрупкие. Берешь их, держишь – и прямо холодеешь: там люди с опухолями мозга, – вспоминал Уол. – Больше всего хотелось развернуться и убежать подальше».
На фотопластинках были фотографии пациентов Кушинга до и после операций. У кого-то из головы торчали огромные опухоли. Одним пациентам фотографировали только лицо, других снимали полностью. Какие-то пациенты были одеты, другие – раздеты.
Тара Брюс, акушер-гинеколог из Хьюстона, учившаяся в Йеле, тоже помнит мозги. «Это был ритуал-посвящение, – говорила она. Брюс вступила в “Общество мозгов” в 1994 году, расписавшись на плакате своим размашистым почерком. – Все пошли смотреть на мозги. Полнейший сюрреализм. Я только-только поступила в Йель, и, помню, тогда подумала: похоже, в Йеле столько всего крутого, что они могут даже просто взять и засунуть целую кучу мозгов в подвал».
До того как стать главой факультета спортивной медицины в Калифорнийском университете в Сан-Диего и главным врачом команды «Сан-Диего Чарджерс», Уол был знаменит тем, что стал единственным студентом из всей толпы пьяных искателей мозгов, который попытался что-то сделать с этими запасами. Он только что прослушал лекцию по истории медицины и общался с нейрохирургами, и ему пришло в голову, что эти банки, вполне возможно, являются коллекцией Кушинга. Он отправился к доктору Деннису Спенсеру, декану нейрохирургического факультета, и сообщил ему о своем предположении. Позже Уол написал диссертацию о мозгах и – вместе со Спенсером, фотографом, медицинским техником и архитектором, – возглавил проект реставрации коллекции Кушинга[20]. Именно так мозги превратились из медицинского мусора в медицинский музей.
ОБШИРНАЯ ЛИТЕРАТУРНАЯ КОЛЛЕКЦИЯ КУШИНГА, БОЛЬШЕЙ ЧАСТЬЮ ПО ИСТОРИИ МЕДИЦИНЫ, СТАЛА В ДАЛЬНЕЙШЕМ ОСНОВОЙ ДЛЯ ИСТОРИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНСКОЙ БИБЛИОТЕКИ В ЙЕЛЕ.
Терри Дагради, медицинский фотограф и архивариус коллекции, вместе с техником-патологоанатомом перенесла мозги из подвала общежития в морг. Это оказалось намного сложнее, чем во времена Кушинга, когда он спокойно мог переслать себе мозги из Гарварда и заказать их у других врачей. Тогда их пересылали по почте или вообще возили лично на поезде, как и любой другой багаж. Но в 1990-х годах, когда в Йеле запустили проект реставрации коллекции, мозги считались объектами биологической опасности. Дагради не могла перевозить мозги общественным транспортом без специальной лицензии. Даже просто перенести мозг через улицу уже было невероятно дорого. Она с коллегами придумала маршрут, который полностью проходил по территории Йеля и не пересекал общественные дороги, но для этого пришлось грузить мозги на библиотечные тележки и мотаться туда-сюда, вверх-вниз по лестницам. Тем не менее вся коллекция все-таки добралась из подвала в морг.
Сейчас экскурсии по Центру Кушинга бесплатны и открыты для всех желающих. Но если вы любопытны и сможете найти гида с нужным ключом, то сможете увидеть и образцы, которые еще не отреставрированы и по-прежнему находятся в подвале. Именно так поступила я со своими 15 учениками одним весенним днем в 2014 году. В сопровождении Дагради мы повторили путь Уола до подвала: прошли к задней стене огромного общежития студентов-медиков, к крыльцу, открыли большую металлическую дверь, потом пришлось переступать через лежавшие на полу трубы и нагибаться, чтобы не удариться головой о слишком низко висящие; после этого мы пробрались мимо больших складских клетей (в одной лежала куча спальных мешков, в другой – матрас, в третьей – велосипед, в четвертой – безголовый пластиковый торс, на котором изображались органы брюшной полости). В одной из клетей даже стояли барабанная установка и электрогитары – похоже, там репетировала какая-то студенческая группа. В конце концов мы добрались до толстой зеленой двери, рядом с которой, словно страж, стоял большой резиновый мусорный бак, до краев наполненный липкими подушечками для ловли грызунов.
Вентиляционную решетку, выбитую Уолом, заменили толстым, крепко прибитым куском дерева. Дверь заперта на засов. На ней висит плакат: «Собственность факультета нейрохирургии».
Дагради открыла дверь – и нас сразу же обдало запахом формальдегида. Комната была темной, сырой и пыльной. С потолка свисали сталактиты, похожие на белые сосульки.
Сотни старых стеклянных банок с мозгами стояли на старомодных металлических библиотечных книжных полках высотой до потолка. Одни образцы плавали в формальдегиде; в других консервант испарился через микротрещины, так что кусочки мозгов сморщились и высох ли. В некоторых банках было лишь несколько маленьких обрывков ткани, в других – кусочки побольше, в нескольких – почти половина мозга. Они были датированы в основном первыми десятилетиями XX века. На банках были написаны имена. В одной банке мы нашли глаз, в другой – зародыш длиной не больше дюйма. Мы словно оказались в лаборатории безумного ученого или в диснеевском фильме о детях, которые провалились во временну́ю трещину и стали свидетелями пугающего научного эксперимента. Или, еще хуже, на чердаке Ганнибала Лектера.
Ящики были наполнены старинными медицинскими приборами; некоторыми из них Кушинг пользовался для разрезания образцов. Один из проходов перекрывала старомодная металлическая каталка. Около 80 мозгов, объяснила Дагради, находятся не в подвале и не в библиотеке, а в морге, где проводилась их очистка. Банки, готовые к отправке в морг, стояли в больших белых пластиковых баках на полу – в таких же баках в ресторанах обычно хранится майонез.
Казалось, что вот-вот откуда-нибудь из стены вылетит призрак самого Кушинга – ворчливого, высокомерного, невысокого человека с огромным носом – и наорет на нас, непрошеных гостей. Пока мы ходили туда-сюда мимо стеллажей, молчание нарушил громкий шорох. Неужели тут действительно водятся привидения?
«Должно быть, кто-то спустил воду в унитазе», – сказала Дагради, напомнив нам, что мы находимся в подвале под студенческим общежитием. Или, если выразиться иначе, студенты-медики Йеля спят и учат по ночам материал, в буквальном смысле находясь на фундаменте современной эндокринологии.
4
Кушинг изучал скелет гиганта из Лондонского музея Чарльза Бирна. При жизни тот работал великаном в цирке и завещал выбросить свое тело в океан, чтобы не работать в паноптикуме еще и после смерти. Тем не менее его скелет отправили в Лондонский музей, где он и стоит вот уже 250 лет. Иногда активисты и историки призывают убрать и уничтожить его; в 2011 году музей издал специальное заявление об уходе за человеческими останками, имеющимися в его распоряжении. – Прим. авт.
5
В русскоязычной литературе встречается название «болезнь Иценко – Кушинга» по имени советского врача Н. М. Иценко, описавшего подобный синдром в 1924 году. – Прим. ред.
6
В 2006 году компания Hallmark выпустила сатирическую открытку на день рождения с той же фотографией несчастной миссис Бивен. Ее продавали в Великобритании с шуткой на тему британского телешоу «Свидания вслепую с Силлой Блэк» (участники выбирали себе пару, не видя ее). На открытке было написано: «После того как экран почернел, он навсегда пожалел о своих словах… Я выбираю номер три, Силла» (Danzig, 2006). Как и Кушинг несколькими поколениями ранее, голландский эндокринолог доктор Ваутер де Хердер увидел эту фотографию, когда ездил в отпуск в Великобританию, и отправил жалобу в Hallmark, убедив компанию изъять открытку из продажи. На сайте, посвященном опухолям гипофиза, один блогер заметил, что эта история показывает, что несмотря на то, что со времен Кушинга мы намного больше узнали о болезнях, «наше отношение к больным изменилось мало». Hallmark, со своей стороны, изъяла открытку и выступила со следующим заявлением: «После того как мы узнали, что эта леди больна, а не просто уродлива, открытка была… немедленно изъята из продажи, потому что это явное нарушение нашей политики – не насмехаться над страдающими и обездоленными» (Grey, 2012). – Прим. авт.