Читать книгу Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) - Thomas Meyer - Страница 45

Die Immunneuropathie ist eine Erkrankung des peripheren Nervensystems (der Nerven und Nervenwurzeln), die durch eine Störung des Immunsystems bedingt ist. Bei Immunneuropathien können – wie bei der ALS – langsam fortschreitende Lähmungen (Paresen) und ein Muskelabbau (Myatrophie) entstehen. Im Unterschied zur ALS sind die Immunneuropathien mit Auffälligkeiten in der Liquordiagnostik verbunden. Weiterhin können bei Immunneuropathien einzelne Erkrankungsschübe und Phasen der Symptomverbesserung auftreten – im Gegensatz zur ALS, die zumeist kontinuierlich verläuft. Immuntherapien sind durch Immuntherapien behandelbar, sodass eine Symptomverbesserung durch die Therapie zu erwarten ist (Kortison-Behandlung, Immunglobulintherapie, immunmodulatorische Medikamente). Im weiteren Unterschied zur ALS sind Immunneuropathien nicht mit Zeichen des ersten motorischen Neurons verbunden (keine Spastik, keine Reflexsteigerung). Das Vorliegen von Reflexsteigerung oder einer Spastik macht eine Immunneuropathie sehr unwahrscheinlich. Die Unterscheidung zwischen einer ALS und einer Immunneuropathie kann mit Schwierigkeiten verbunden sein, wenn eine ALS in der klinischen Verlaufsform der progressiven Muskelatrophie (PMA, Frage 38) vermutet wird und bestimmte Symptome auftreten, die auch bei Immunneuropathien charakteristisch sind (schubförmiger Verlauf, elektroneurografischer Befund). In dieser Konstellation kann es im Einzelfall sinnvoll sein, eine Immunbehandlung (z. B. mit Immunglobulinen) durchzuführen, um ein Ansprechen der Symptome auf eine Immuntherapie zu untersuchen. Dieses Vorgehen wird als »Differenzialtherapie« bezeichnet, wenn mit diagnostischen Maßnahmen allein keine sichere Unterscheidung zwischen der ALS und einer Immunneuropathie nicht sicher möglich ist.