Читать книгу Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) - Thomas Meyer - Страница 46

Die MMN ist eine sehr seltene Form der Immunneuropathie, die mit Lähmungen (Paresen) isolierter Muskelgruppen (z. B. der Fingerstrecker- oder Fußhebermuskulatur) verbunden ist. Der MMN liegt eine immunologische Erkrankung zugrunde, bei der das Immunsystem eigene Nervenstränge fälschlicherweise als »fremd« erkennt und der körpereigenen Immunabwehr aussetzt (Autoimmunerkrankung). In der Folge kommt es zu einer Schädigung einzelner Nerven und zu einer Schwäche der von diesen motorischen Nerven versorgten Muskeln. Die Erkrankung beginnt zumeist an einer isolierten Lokalisation (»fokal«), um im Verlauf von mehreren Monaten auf mehrere Nerven überzugehen (»multifokal«). Im Unterschied zur ALS verläuft die MMN sehr langsam und bleibt auf ausgewählte Muskelgruppen beschränkt. Eine Beeinträchtigung der Schluck- und Atemfunktion ist nicht vorhanden. In der Elektroneurografie können bei einem Teil der Patienten typische Nervenveränderungen nachgewiesen werden. Auch im Ultraschall der peripheren Nerven können im Einzelfall bestimmte Schwellungen der Nerven nachgewiesen werden. Die Symptome der MMN (insbesondere die Muskelschwäche) sprechen auf die Behandlung mit Immunglobulinen an. Nach der Infusionstherapie zeigt sich zumeist eine Stabilisierung oder Verbesserung der Symptomatik. Auch hier besteht ein Unterschied zur ALS, bei der kein längerfristiges Ansprechen auf eine Immuntherapie vorhanden ist. Die Unterscheidung der ALS gegenüber der MMN ist möglich, da die ALS eine höhere Progressionsrate aufweist und zumeist Symptome des ersten motorischen Neurons (Reflexsteigerung oder Spastik) vorhanden sind, die bei der MMN in keinem Fall vorkommen.