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64 Was ist eine degenerative motorische Neuropathie und wie unterscheidet sie sich von der ALS?

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Degenerative Neuropathien sind Nervenerkrankungen, in der motorische und sensible Nerven ohne erkennbare äußere Faktoren degenerieren. Eine hauptsächliche Gruppe der degenerativen Neuropathien wird als Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung bezeichnet (CMT). Bei der CMT kann es zu fortschreitenden Lähmungen (Paresen) und Muskelschwund (Myatrophie) ohne begleitende Sensibilitätsstörung kommen. In dieser Konstellation kann die Unterscheidung zur ALS, insbesondere zur Progressiven Muskelatrophie, PMA, ( Frage 38) schwierig sein. Die Paresen bei der CMT betreffen – im Gegensatz zur ALS –zumeist beide Beine in symmetrischer Weise und weisen eine sehr geringe Progressionsrate auf. Das Verteilungsmuster der Lähmungen und die geringe Krankheitsdynamik lassen zumeist eine Unterscheidung zwischen ALS und CMT zu. Bei einem Teil der degenerativen Neuropathien sind genetische Faktoren bekannt, während für eine Vielzahl dieser peripheren Nervenerkrankungen die Krankheitsmechanismen noch unbekannt sind.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

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