Читать книгу Психиатрия - Виталий Анатольевич Жмуров - Страница 23

Условно различают две группы нарушений памяти: количественные и качественные.

1. Количественные нарушения памяти. Характеризуются утратой, ослаблением или болезненным обострением процессов памяти. Рассматриваются: амнезия, гипомнезия, системные амнезии и гипермнезия.

1. Амнезия (греч. a – утрата, отсутствие, mnesis – воспоминание) – утрата памяти на впечатления определённого промежутка времени или события определённого рода.

1) Фиксационная амнезия – утрата способности произвольно запоминать и воспроизводить текущие впечатления. Аналогичное состояние памяти, например, при тяжёлой умственной отсталости фиксационной амнезией не является. Непроизвольная память при фиксационной амнезии страдает в меньшей степени либо сохраняется на прежнем уровне. Память на события недавнего и отдалённого прошлого обычно не нарушается или обостряется. Пациенты с фиксационной амнезией не ориентируются во времени, в месте нахождения, обстановке и ситуации – амнестическая дезориентировка. Спустя 5-10 секунд пациенты навсегда забывают о воспринятом. Наблюдается при атрофических процессах, интоксикациях, оглушении и спутанности сознания. В случаях органических процессов память страдает необратимо, часто амнезия прогрессирует. Фиксационная амнезия – один из симптомов Корсаковского психоза наряду с явлениями полиневрита и конфабуляциями.

2) Ретроградная (ретроактивная) амнезия (от лат. retro – позади, gradior – идти) – выпадение памяти на впечатления, полученные до наступления болезненного состояния. В частности, до момента черепно-мозговой травмы. Длительность амнезируемых интервалов времени варьирует от долей секунды до месяцев и даже лет, это зависит от тяжести патологического процесса. Если способность вспоминать забытые впечатления постепенно восстанавливается, нарушение памяти обозначается термином регрессирующая ретроградная амнезия; если дефект памяти сохраняется – стационарная ретроградная амнезия, если же он нарастает – прогрессирующая ретроградная амнезия. Восстановление памяти происходит в порядке, обратном запоминанию впечатлений, то есть от прошлого к настоящему. У полиглотов лингвистическая память восстанавливается в соответствии с законом Питра: в начале вспоминается язык, усвоенный раньше других, либо тот, которым индивид пользовался наиболее часто, последним – язык, усвоенный позднее других, либо тот, которым индивид пользовался реже прочих. В. М. Бехтерев (1900) описал ретроградную периодическую амнезию – переживаемую тяжело утрату памяти на события последних суток, предшествовующие эпилептическому припадку. Аналогичное расстройство описано у пациентов, перенесших транзиторную ишемическую атаку.

3) Антероградная амнезия (от лат. anterius – прежде, до + gradior) – стойкое выпадение памяти на события, происходившие после выхода пациента из болезненного состояния с расстройством сознания. Амнезия распространяется от секунд до ряда дней, недель. Типично, что в тот период времени, на который распространяется выпадение памяти, пациенты не обнаруживают явного мнестического дефекта и неспособности ориентироваться в месте, времени, обстановке, окружающих людях, ситуации. В литературе антероградная амнезия часто отождествляется с ретроградной амнезией. Антероградная амнезия обнаруживается обычно позже и нередко совершенно случайно. Так, пациент, перенёс ушиб головного мозга с утратой сознания на несколько часов, затем травматический психоз с сумеречным помрачением сознания. По окончании последнего был госпитализирован в психиатрическую клинику, где находился в течение месяца, вёл себя адекватно, грубого дефекта памяти не выявлялось. После выписки вскоре выяснилось, что он совершенно забыл о пребывании в клинике. Спустя два месяца в беседе с врачом утверждал, что после травмы был без сознания более полутора месяцев. Подобные случаи являются основанием для гипотезы о существовании буферной памяти, срок хранения информации в которой достигает 2–3 суток. Антероградная амнезия обозначается также термином «височная амнезия»: предполагается, что её развитие связано с повреждением и дисфункцией височных структур мозга.

4) Конградная амнезия (от лат. con – совместно + gradior) – утрата способности запоминать и воспроизводить впечатления, полученные в период нарушения сознания. Амнезия может быть тотальной, как это бывает при выключении сознания, сумеречном помрачении сознания и аменции, припадках эпилепсии. При онейроиде, делирии и других нарушениях она бывает неполной. Иногда амнезия наступает некоторое время спустя после выхода из болезненного состояния – ретардированная или отставленная амнезия (лат. retardatio – замедление, задержка). В части случаев амнезия носит диссоциированный характер: забываются, к примеру, только внешние впечатления, в то же время субъективные переживания (обманы восприятия и т. п.) воспоминания могут быть достаточно полными. Последнее наблюдается обычно при онейроидном помрачении сознания. Случается, что после выхода из состояния спутанного сознания на фоне амнезии обнаруживаются отчётливые воспоминания отдельных впечатлений – феномен Моли. Так, о недавнем эпизоде эпилептического сомнамбулизма пациент сообщает: «Мне казалось, что надо было зачем-то сходить к соседям в другом подъезде дома, вроде бы мама просила меня что-то им сказать или позвать к нам. Потом я помню, как стоял у двери соседей и стучал к ним. Затем я слышал на лестнице шаги, меня окликнули по имени, и я узнал знакомого человека. Хорошо помню, как он спросил меня, что я тут делаю. Я что-то отвечал ему, говорил отдельные слова и зачем-то повторял их несколько раз. Запомнил ещё, как меня отвели к нашей квартире и открыли дверь. Наверное, после этого я лёг спать, но этого я уже не помню. Утром, когда проснулся и, вспоминая всё это, я понял, что опять лунатил, будто был в каком-то полусне». Выпадение памяти последнего типа некоторыми исследователями рассматривается как «облегчённая амнезия» и обозначается термином «лакунарная амнезия» (лат. lacuna – яма, углубление).

5) Прогрессирующая амнезия – нарастающее по закону Рибо опустошение памяти: начиная от свежих впечатлений по направлению ко всё более отдалённым, от разрозненных воспоминаний – ко всё более связным, структурированным и от менее автоматизированных воспоминаний – ко всё более привычным и автоматизированным. На первом этапе развития амнезии теряется способность запоминать и воспроизводить текущие впечатления, на втором – полученные до развития болезненного состояния. В связи с этим возникает феномен прогрессирующей регрессии, как бы мнимого омоложения: пациенты последовательно уменьшают свой возраст вплоть до детского, забывая всё, что было с ними до этого. Они не узнают себя на недавних фотографиях, не узнают своё настоящее отражение в зеркале – соответственно симптом фотографии и симптом зеркала. Не узнают также своих близких и вообще всего того, что происходило в забытый период времени. В последнюю очередь теряются двигательная и эмоциональная память. Это типично для старческой деменции.

6) Эпизодическая амнезия – выпадение из памяти разных по продолжительности эпизодов происшедшего как недавнего, так и отдалённого прошлого, не связанное с определёнными органическими или психогенными факторами. В литературе не упоминается. Иллюстрации. 1. Пациент сообщает: «Год назад я перегонял кран из Иркутска в Ангарск. Проехал где-то 5–6 часов. Помню, как собирался ехать, помню начало пути. Потом я вдруг как бы очнулся и с удивлением узнал, что нахожусь уже далеко от Иркутска. Совершенно не помнил, как это я проехал так далеко. Испугался, не случилось ли чего в пути, остановился. Пошёл выяснять у проезжавших водителей, не видели ли они аварии, не задавило ли кого автокраном. После этого долго переживал и следил за сообщениями происшествий на этой дороге». 2. Больная рассказывает: «Я помню, что мы с мужем поссорились, мне захотелось убежать из дома. В себя я пришла только в Новосибирске в тот момент, когда подходила к гостинице. Обнаружила, что у меня пропали кое-какие вещи и кошелек, где были документы, деньги и, кажется, обратный авиабилет до Иркутска. Подобное со мной случалось и ранее, из памяти улетучивались по 2–3 часа, а тут, думаю, прошло не менее 10 часов». Данный эпизод напоминает истерическую фугу, но против этого говорит то, что в памяти сохранилась ссора с мужем, которую она должна бы забыть. 3. Пациент сообщает: несколько раз он совершенно забывал, как доезжал на работу, а иногда и то, что там делал: «Помню, как выезжаю из гаража, а что происходит дальше, ничего не помню. Начинаю вспоминать лишь с того момента, как я подъезжаю к месту работы. Стал бояться ездить в машине один, беру теперь попутчиков. С ними спокойнее и не бывает провалов памяти. Несколько раз было так: я заключаю договор на поставку товаров в СИЗО. На это уходит до 3–4 часов, а то и более, – пока договоримся, оформим документы, подпишем и т. д. Затем я всё это забываю. Думаю, надо бы заключить договор, открываю стол, а там он лежит уже готовый. Как всё это происходило, не помню. Прямо спросить неудобно, сами понимаете, да и нельзя, я ведь служу в органах. Стараюсь разузнать окольными путями. Но даже когда мне расскажут, вспомнить всё равно не могу. Хорошо ещё, что, по рассказам знакомых, в это время не делаю и не говорю что-то ненормальное». 4. Некоторые пациенты подобные выпадения памяти обнаруживают совершенно случайно. Так, больная сообщает: когда её сестра рассказывает о событиях совместного прошлого, «я некоторых вещей не могу вспомнить, будто их совсем не было. О таких провалах памяти я и не догадывалась. Мне кажется, я не могла бы такого забыть».

К эпизодической амнезии относится и прагматамнезия – амнезия недавно совершённых действий (греч. pragme – дело, действие, вещь, предмет). Иллюстрации: 1. «Говорила вчера по телефону с мамой и совершенно об этом забыла. Если бы мама не сказала мне о разговоре, я ничего о нём и не знала бы». 2. «Встречалась на днях с подругой. Договорились с ней на выходные сходить на остров «Юность» позагорать. Решили, кто что возьмёт с собой. Знакомая позвонила мне в этот день, спросила, почему я не пришла. А я и не вспомнила о разговоре с ней, память как отшибло». 3. «Заходила в магазин, купила, что надо. Потом опять собралась за этими покупками. Не попадись они мне на глаза, я купила бы их второй раз. Как я была в магазине, как покупала, как вернулась домой, – совершенно не помню». «Написала письмо, отправила, а потом забыла, как и что писала, как отправляла. Муж остановил меня, когда я хотела опять писать, он сказал, что я это уже делала». Прагматамнезия иногда встречается у пациентов с навязчивыми явлениями – проверками уже сделанного ими. Например, выходя из дому, они не могут отчётливо вспомнить, выключили они газ или свет, заперли дверь на замок или только намеревались это сделать, и даже неоднократные самопроверки их не успокаивают. Иногда им кажется, что они хотели это сделать, но, отвлёкшись, забыли. Нечто подобное эпизодической амнезии встречается у здоровых лиц, когда они машинально что-то делают, думая в это время о чём-то другом.

7) Постсомническая амнезия – выпадение памяти, связанное с нарушениями сна. Пациент сообщает: «Утром просыпаюсь и обнаруживаю, что местами хорошо помню, что было накануне, а местами не помню ровно ничего, будто стёрлось всё из памяти. Когда мне рассказывают, что было или что я делал и говорил, всё равно не могу вспомнить, как будто ничего и не было. Как после пьянки, когда что-то забываешь. Но я ничего в этот день не пил, это я точно помню. А иногда бывает так, что я вспоминаю вчерашнее, только мне кажется, что это было очень давно». Описание данной амнезии в литературе отсутствует.

8) Алкогольная амнезия – неспособность пациентов с алкогольной зависимостью вспомнить, что происходило во время их опьянения. Они могут знать, что как пьяными пытались запомнить происходящее, это помогает. Иллюстрация: «Помню, как выпил 2 или 3 рюмки. И всё, дальше как отрубило, ничего не помню, хоть убей. Друзья говорили, что мы сначала пили у меня, потом ездили к знакомому, пили у него. Там были женщины, оттуда с ними подались в ресторан. Пили и там, сидели часа 2 или 3. Я, рассказывают, танцевал с какой-то девицей, объяснялся ей в любви, поругался с каким-то мужиком, мы дрались, нас разнимали. Не могу в это поверить, неужели это были. Со стороны, говорили мне, я не был в это время сильно пьян, правда, меня развезло к концу, домой меня тащили волоком». Развитие алкогольной амнезии связано, предположительно, с выраженным диссоциативным нарушением идентичности в опьянении. Известны случаи, когда пациенты с алкоголизмом лишь в опьянении могут вспомнить, что они делали в предыдущем эксцессе, – феномен разрывной памяти Э. Гудвина. Например, пациент трезвым не может вспомнить, куда в опьянении он спрятал деньги или бутылку. Лишь выпив, он это вспоминает. Иногда встречаются пациенты с аналогичным феноменом, но выраженным в отношении навыков. Так, пациент в опьянении относительно неплохо играет на гитаре, а в трезвом состоянии он этот навык забывает. Предвестником алкогольной амнезии являются алкогольные палимпсесты (греч. palimpseston (biblion) – вновь соскобленная (книга)) – выпадение из памяти отдельных впечатлений периода опьянения. Обычно пациенты самостоятельно обнаруживают такие пробелы памяти.

9) Алкогольная амнезия отличается от амнезии опьянения индивидов, не страдающих алкогольной зависимостью. Амнезия опьянения – выпадение памяти на период токсического оглушения сознания. Возникает после употребления чрезмерной дозы алкоголя, является разновидностью конградной амнезии.

10) Транзиторные амнестические эпизоды – провалы памяти на недавние события у лиц старше 45 лет события. Полагают, что они обусловлены приступами ишемии в области лимбических структур (Frank, 1981). В отечественной литературе расстройство известно под другим названием: транзиторная глобальная амнезия (Завилянский и др., 1989). Впервые описаны M.B.Bender (1956). См. также ретроградную периодическую амнезию В. М. Бехтерева.

11) Детская или инфантильная амнезия – неспособность большинства индивидов вспомнить впечатления, имевшие место в первые 3–4 года жизни. Нормальное, не имеющее объяснения явление. Возможно, она связана с незрелостью эксплицитной памяти. Отклонением является амнезия, распространяющаяся на более длительные сроки, – на первые 5–6 лет и более. Это указывает на оставание интеллектуального развития.

12) Интоксикационная амнезия – выпадение памяти, связанное с острой интоксикацией (алкоголем, барбитуратами, наркотиками, другими седатиками). Разновидность конградной амнезии.

13) Амнезия источника – выпадение памяти на источник полученной информации. Расстройство не имеет чётких границ с нормой – об источниках большей части информации, особенно полученной в далёком прошлом, забывают едва ли не все индивиды.

14) Аффектогенная амнезия – тотальное выпадение памяти на период патологического аффекта. Разновидность конградной амнезии. При физиологическом аффекте воспоминания неполны, неточны, однако собственно амнезии не наблюдается.

15) Постгипнотическая амнезия – выпадение памяти на период гипнотического транса. Наблюдается в двух вариантах. Первый характеризует нарушение сознания и самовосприятия, возникающее в состоянии глубокого гипнотического сна (по В. М. Бехтереву) или сомнамбулизма (по А. Форелю). Выпадение памяти не связано с внушением, является разновидностью конградной амнезии. Второй вариант амнезии вызван влиянием внушения в состоянии гипноза.

16) Периодическая амнезия – выпадение памяти на период актуализации другой личности (других личностей) у пациентов с диссоциативным расстройством идентичности. Проявления той или иной идентичности частично или полностью амнезируются другой личностью (другими личностями). Амнезии у личности-хозяина может и не быть. К данному расстройству памяти примыкают выделяемая некоторыми авторами аутогипнотическая амнезия (возникает под влиянием самовнушения в состоянии изменённого сознания) и динамическая амнезия (истерическая амнезия, при которой вытесненные воспоминания восстанавливаются под влиянием гипносуггестии).

17) Мотивированная (истерическая) амнезия – выпадение памяти на психотравмирующие впечатления. Называется также кататимной амнезией (греч. katathymo – унывать, падать духом). J.Babinsky (1909) ввёл для обозначения такого рода нарушений термин питиатизм, то есть излечивающийся внушением (греч. peitho – внушение, iathos – излечение). Описанная им пациентка после конфликта с ним забыла его имя, внешность и другое, что было с ним связано. Ещё одно сообщение: «Забыла похороны отца. На похоронах, говорят, я не плакала. После похорон вошла в дом и спросила, где отец, куда он ушёл. О похоронах вспомнила дней через 10». Подобные нарушения памяти иногда встречаются в детском возрасте. Так, мальчик четырех лет, вернувшись из больницы домой, некоторое время узнавал всех близких ему людей за исключением матери, как бы обидевшись на неё за долгую разлуку. Чаще всего мотивированная амнезия встречается при истерических фугах, при этом некоторые пациенты забывают решительно всё относящееся к своей биографии (лат. fuga – бегство).

18) Эпохальная амнезия – утрата автобиографической памяти. Возникает вследствие шоковых состояний, проходит спустя разные промежутки времени, чему способствуют терапевтические сеансы гипносуггестии и амитал-кофеиновое растормаживание.

19) Посттравматическая амнезия – амнезия, наступающая вследствие физической травмы мозга (внутричерепная травма, электрическая травма). Амнезию представляет совокупность разных вариантов органической амнезии (ретроконградная, ретроантероградная, ретроконградноантероградная, конградноантероградная амнезии).

20) Постэнцефалитическая амнезия – выпадение памяти, наступившее в результате инфекционного поражения нервных структур памяти, чаще всего герпетического энцефалита.

21) Амнезия сновидений – выпадение памяти на сновидения. При временной амнезии сновидения спустя некоторое время внезапно вспоминаются, намеренно, спонтанно или в связи со случайным впечатлением. Стойкая амнезия сновидений проявляется утратой памяти на сновидения на некоторый период времени или навсегда. До трети здоровых лица вообще не помнят своих снов или забывают их содержание вскоре после пробуждения. Данный вид амнезии в литературе не упоминается.

Приведённый перечень известных в настоящее время видов амнезии не является исчерпывающим. Амнезия избирательно может затрагивать любой из многочисленных видов памяти.

2. Системная амнезия – локальные выпадения памяти, связанные с воспроизведением навыков. При этом в первую очередь страдает процедурная память того или иного вида. В развитии системной амнезии различаю три этапа. На первом нарушение проявляется ухудшением репродукции того или иного навыка (например, забыванием на время некоторых слов, ошибками их произнесения, отдельными нарушениями узнавания и праксиса). На втором выявляется собственно амнезия одного какого-то навыка или даже одновременно нескольких связанных с ним. На третьем амнезия приобретает генерализованный характер, касается не одних только навыков, но в равной степени и других следов памяти.

1. Афазия (а + греч. phasis – речь) – утрата способности к речи, возникающая при локально-органических повреждениях коры больших полушарий мозга или общеорганических расстройствах, затрагивающих нервные речевые центры (A. Trousseau, 1864). При этом двигательные функции речевой мускулатуры при афазии, в отличие от дизартрии, интактны. Речевые трудности возникают в результате неспособности понимать лексические и грамматические составляющие языка, а также из-за нарушений инициативы в речи, трудностей поиска нужного слова, утраты навыка построения грамматически правильных фраз. Афазия в большинстве случаев сопровождается нарушением письма и чтения (аграфией и алексией).

Лингвистический дефект при афазиях может локализоваться как на этапе понимания языка – расстройство импрессивной речи, так и на этапе собственно речевой продукции – расстройство экспрессивной речи. Расстройство импрессивной речи обычно приводит к более выраженным нарушениям. Они хуже поддаются устранению, т. к. страдают как восприятие речи, так и её продукция, вызванная нарушением произвольного контроля экспрессивной речи. Поражение импрессивной речи может быть связано с нарушением фонематического слуха – способности выделять смысловую составляющую звуков человеческой речи (различать дифтонги, близкие по звучанию фонемы). Пациент не узнаёт обращённые к нему слова, как если бы он не знал или знал недостаточно свой родной язык. В тяжёлых случаях расстройства возникает «синдром глухоты на слова» – обращённую к себе речь пациент воспринимает как бессмысленный набор звуков. Вторично, из-за недостаточного контроля, в собственнной речи пациент подменяет одни фонемы на другие (например, «ба» произносится как «па», «кол» – как «год») – литеральная парафазия. Сходным образом подменяются слова – вербальная парафазия. Выраженные парафазии делают речь пациента становится весьма трудной для понимания её окружающими. Нарушение импрессивной речи может возникать также вследствие утраты знания о грамматических конструкциях языка. Пациент понимает значение отдельных слов, но не улавливает связей между ними в предложении, так как служебные слова (предлоги, союзы) и окончания слов ему ровно ничего не говорят. Поэтому не понимает он и смысловых оттенков (например, на различает выражения «треугольник под кругом» и «круг над треугольником», «сын отца» и «отец сына). Становится грамматически неправильной и собственная речь – аграмматизм.

Первичная недостаточность экспрессивной речи проявляется трудностями инициации речевой активности и нарушением переключения речевых программ. При этом уменьшается беглость речи – число произносимых за единицу времени слов. Для подбора слов возникают длительные паузы – брадилалия. Речь становится разорванной, она требует значительных усилий. Возникают характерные персеверации – застревания на одном этапе речевой программы. Возникают оговорки по типу непроизвольного повторения только что произнесённых сочетаний звуков – литеральные персеверации (например, вместо «кот» пациент говорит «кок») или повторяет слова – вербальные персеверации. Вторично экспрессивная речь нарушается из-за ослабления контроля двигательной активности речевых мышц. Нарушается положение речевых мышц, требуемое для произнесения нужной фонемы. Для корректного построения и смены тонуса мышц необходима информация о том, в каком положении находятся речевые мышцы в данный момент. Нарушение обратной связи может возникать также при трудностях узнавания позы речевых мышц (фактически это вариант нарушения соматотопического гнозиса). В результате одни артикулемы заменяются другими, близкими по позиции речевых мышц (например, «р» может меняться на «л», «в» – на «п» и др.).

Нередко встречается минимальная дисфазия или преафазия (M. Kritchleu, 1974) с минимальным речевым дефектом, который может прогрессировать или, напротив, отмечаться при восстановлении речевых функций после инсульта, травмы головного мозга (резидуальная дисфазия). Расстройство может проявляться в виде речевой инертности, аспонтанности, импульсивности, снижения способности быстро и легко подбирать нужные слова, использования преимущественно слов и фраз, которые в лексиконе пациента встречаются наиболее часто (речевых штампов). Если пациент не находит точного слова или словосочетания, он стремится к подмене слов («ну вот эта штука, как её»), отчего речь становится многословной. Пациент хуже выполняет серийные задания, неудачно интерпретирует и неточно повторяет словесно предъявленный материал, затрудняется объяснить смысл идиоматических оборотов речи (поговорок, пословиц). Возможны трудности при перечислении предметов, относящихся к определённому классу, при составлении устного или письменного рассказа по картинке или на заданную тему. Отмечается также неуверенность восприятия словесного задания и вызванная этим замедленность реакции на него. Описано ряд клинических вариантов афазии:

– афазия амнестическая (а + греч. mnesis – воспоминание) – утрата способности вспоминать нужные слова, особенно названия известных пациенту предметов. Понимание назначения таких предметов не нарушается; не находя нужного слова, пациент жестами, другими словами или иным образом сообщает, для чего они предназначены. Наблюдаются, кроме того, многоречивость, персеверации, парафазии вербальные, затруднения в спонтанном письме (списывание, письмо под диктовку могут быть не нарушены). Афазия амнестическая объединяет акустико-мнестическую (см.) и оптико-мнестическую афазии (см), но симптомы их часто сочетаются, поэтому такое её разделение на два варианта не всегда оправдано. Амнестическая афазия наблюдается при повреждении теменно-височных и теменно-затылочных отделов доминантного полушария и весьма характерна для болезни Альцгеймера (Trousseau, 1864; Bateman, 1898). Синонимы: Афазия номинанативная (лат. nomina – названия, имена), Афазия аномическая;

– афазия акустико-мнестическая – возникает в результате первичного нарушения импрессивной речи. Лингвистический дефект локализован на этапе синтеза слов из фонем. Страдает преимущественно распознавание имён существительных как в обращённой к пациенту речи, так и при чтении. Собственная речь обеднена существительными, которые обычно заменяются местоимениями. Проба на категориальные ассоциации выявляет значительное уменьшение в лексиконе имён существительных. Попытки вспомнить нужное слово могут приводить к паузам в разговоре. Характерны вербальные парафазии. Беглость речи, повторение слов за врачом не страдают, отсутствуют аграмматизмы и нарушения артикуляции. Развивается при локальных поражениях височных долей головного мозга доминантного полушария. Иногда сменяет сенсорную амнезию в процессе её регресса;

– афазия афферентная моторная – развивается в результате вторичных расстройств экспрессивной речи по типу трудностей построения артикулем (нарушений обратной связи от мышц к центру). Понимание, беглость речи не страдают, паузы отсутствуют, грамматические конструкции правильны. Самостоятельная речь плохо артикулирована, характерны литеральные парафазии по типу замены близких артикулем. Последние могут отмечаться как в спонтанной речи, так и при повторении, чтении вслух, назывании предметов по показу и при письме. Развивается при поражении верхних отделов теменной доли доминантного полушария. См. Афазия моторная эфферентная;

– афазия глобальная (лат. globus – шар) – сочетание разных видов афазии, встречается при тотальной амнезии в рамках слабоумия;

– афазия динамическая или транскортикальная моторная афазия (греч. dynamikos – относящийся к силе; сильный) – нарушение инициации речевой активности (речевая аспонтанность), в сочетании с трудностями переключения речевых программ (а + лат. spontaneus – самопроизвольный). Характерны: 1) уменьшение беглости речи, особенно при назывании глаголов; 2) телеграфный стиль речи; 3) аграмматизмы в устной речи и при письме. Речь плохо артикулирована, может быть гипофоничной, интонационно не окрашенной. Более характерны вербальные, чем литеральные парафазии. Понимание речи, повторение слов и фраз за врачом сохранены. Наблюдается при повреждении префронтальных отделов лобных долей головного мозга доминантного полушария (по другим данным, конвекситатных (выпуклых) и медиальных (срединных) поверхностей коры лобных полушарий головного мозга). Постепенное развитие динамической афазии характерно для редко встречающейся первичной прогрессирующей афазии. Динамическая афазия может сменять моторную афазию в ходе частичного её регресса;

– афазия моторная субкортикальная или афемия, малый синдром Брока — возникает при меньшем объёме поражения задненижних отделов лобных долей головного мозга доминантного полушария. Характерны: 1) уменьшение беглости спонтанной речи; 2) трудности повторения слов; 3) трудности называния предметов по показу; 4) нарушение артикуляции. Письменная речь не страдает в том числе и в острейшем периоде. Обычно наблюдается при остром нарушении мозгового кровообращения в бассейне корковых ветвей левой средней мозговой артернии. Как правило, при этом не бывает стойких двигательных нарушений, однако в остром периоде может отмечаться центральный паралич мимических мышц, лёгкий преходящий гемипарез;

– афазия моторная эфферентная – в основе расстройства лежат нарушение инициации экспрессивной речи и трудности переключения речевых программ. Пациенты молчаливы, иногда в остром периоде спонтанная речь может полностью отсутствовать. Речь невнятная из-за центрального нарушения звукопроизношения (анартрия), может быть гипофоничной, интонационно не окрашенной, часто отмечаются длительные паузы. Типичными, кроме того, являются телеграфный стиль речи (фразы, состоящие из 2–3 слов, обычно из имён существительных, глаголы почти отсутствуют), аграмматафазия (утрата способности использовать грамматические нормы речи при формировании суждений и высказываний), парафазии вербальные и парафазии литеральные (замены одних фонем и слов другими), контаминации (слияние слов; например, “палалет” образовано из слов “палата” и “туалет”) и персеверации (повторение, частичное или полное, предыдущего ответа на следующий вопрос).

Возникают трудности называния предметов, при этом литеральные подсказки не помогают. Нарушается чтение текста вслух. Одновременно с указанными симптомами наблюдается нарушение произвольной письменной речи, допускаются как орфографические, так и грамматические ошибки, возможны персеверации отдельных букв. Списывание и письмо под диктовку сохраняются несколько лучше. В тяжёлых случаях значительно страдает также письмо под диктовку, а речь делается непонятной для окружающих. Понимание устной и письменной речи не страдает. Синонимы: Афазия Брока, Афазия атаксическая, Афазия экспрессивная, Анартрия (ан + греч. arthroo – членораздельно произносить). Афазия моторная возникает при локализации очага повреждения в задней трети нижней лобной извилины доминантного полушария – речевого центра Брока (1861). В большинстве случаев данный вид афазии развивается остро в сочетании с гемипарезом и гемигипестезией в результате инсульта в бассейне левой средней мозговой артерии;

– афазия музыкальная – утрата способности воспринимать музыкальные тексты и/или понимать значение нотных записей (у лиц, имеющих соответствующее образование. Син. Амузия сенсорная;

– афазия мыслительная – утрата способности рисовать, копировать рисунки и понимать значение неречевых символов. Синоним: Асемия (а + греч. sema – знак);

– афазия общая – расстройство речи, возникающее при одновременном повреждении речевых центров Брока и Вернике;

– афазия оптико-мнестическая – характеризуется в первую очередь значительными трудностями при назывании предметов по показу. Пациент своим поведением даёт понять, что он знаком с предметом, может объяснить его предназначение, помогает подсказка первых звуков требуемого слова (при зрительно-предметной агнозии пациент способен описать предмет, но не узнаёт его, литеральная подсказка не помогает). В отличие от акустико-мнестической афазии, узнавание существительных на слух и спонтанная речь сохранены. Возникает при поражении смежных отделов височной и затылочной долей доминантного по речи полушария. Предполагается, что расстройство вызвано разобщением центров центров зрительно-предметного гнозиса и центров импессивной речи;

– афазия оптическая – утрата способности вспоминать название и назначение визуально представленных объектов, а также их изображений. Синонимы: Афазия номинативная, Аномия (фр. anomia – отсутствие закона, беззаконие, возникающее при смене одной общественной формации другой);

– афазия проводниковая – характеризуется затруднением при повторении речи собеседника, невнятным произношением звуков речи, а нередко и утратой способности понимать устную речь окружающих. Расстройство возникает при повреждении нервных волокон, связывающих речевые центры Брока и Вернике;

– афазия семантическая или транскортикальная сенсорная афазия (греч. semanticos – обозначающий) – утрата способности понимать значение грамматически сложных фраз при восприятии устной и письменной речи. Это, полагают, происходит потому, что теряется понимание отношений между словами, выраженными с помощью флексий (окончаний слов), предлогов, союзов, сравнений, атрибутивных конструкций (определений). Пациент не может, к примеру, понять и разъяснить, чем “отец брата” отличается от “брата отца” (Х. Г. Ходос, 1974). Собственная речь пациента, как правило, состоит из простых предложений, в которых могут отсутствовать служебные слова. Попытка говорить более сложными фразами неизбежно приводит к грамматическим ошибкам. Повторение за врачом фраз, в том числе сложных грамматических фраз, не страдает. Также не нарушается называние предметов по показу. Беглость речи и артикуляция не нарушены. Семантическая афазия возникает при органическом повреждении коры области мозга на стыке теменной, затылочной и височной долей доминантного полушария (Head, 1926). Обычно развивается в результате инсульта;

– афазия сенсомоторная – характеризуется сочетанием симптомов сенсорной и моторной афазии. Страдают все аспекты речевых функций. Как правило, сочетается с выраженным правосторонним гемипарезом, гемианестезией и гемианопсией. Возникает при обширных инфарктах в бассейне левой средней мозговой артерии. Зона ишемического поражения может охватывать как заднелобные, так и височные отделы головного мозга, вследствие чего страдает как инициация речи, так и фонематический слух;

– афазия сенсорная – утрата способности понимать устную речь при сохранении слуха и относительной сохранности экспрессивной речи. Страдает также понимание письменной речи, т. к. теряется способность сопоставлять букву с соответствующей ей фонемой. В основе расстройства, как предполагают, лежит утрата фонематического слуха – утрата способности различать близкие по звучанию звуки речи. Нарушается также произвольный контроль экспрессивной речи. Характерна многоречивость вплоть до логореи (неконтролируемого продуцирования речи). Речь становится непонятной для окружающих («словесный салат», «словесная окрошка»).

Отмечаются парафазии литеральные и вербальные (подмена одних фонем и слов другими), аграмматизмы речи, а также утрата способности повторять сказанное другими и называние предметов по показу. Нарушается чтение вслух, в письме могут быть литеральные парафазии. Беглость речи не страдает, речь плавная, паузы отсутствуют, артикуляция не изменяется.

Сенсорная афазия возникает при повреждении задней части коры верхней височной извилины доминантного полушария – речевого центра Вернике. Обычно наблюдается при инсульте в бассейне левой средней мозговой артерии или иного локального повреждения. Кроме того, сенсорная афазия регулярно встречается на развёрнутых стадиях болезни Альцгеймера. Синонимы: Афазия Вернике, Афазия Вернике-Кожевникова, Словесная глухота, Чистая словесная глухота, Афазия восприятия, Слуховая афазия;

– афазия синтаксическая – утрата способности составлять предложения и фразы по правилам синтаксиса используемого языка. Синоним: Катафазия (греч. kataphsis – утверждение);

– афазия травматическая – любой клинический вариант афазии, возникающей вследствие травмы головного мозга;

– афазия транскортикальная смешанная (Lichtheim, 1885) – рассматривается как относительно лёгкий вариант моторной и сенсорной афазии. В такой интерпретации данное расстройство может быть представлено в виде: а) моторного (с корковым нарушением артикуляции); б) сенсорного (частичного забывания значения слов) и в) смешанного (с симптомами того и другого нарушения). Важный диагностический критерий данного вида речевых нарушений – сохранность повторения фраз за врачом;

– афазия подкорковая – возникает при поражении подкорковых структур. Встречается относительно редко. При повреждении таламуса афазия напоминает афазию Вернике-Кожевникова, но, в отличие от последней, сохраняется понимание речи и повторение фраз за врачом. При поражении полосатого тела выявляются уменьшение беглости речи, парафазии и нарушения артикуляции. Понимание речи и повторение фраз за врачом не страдают. Поражение задних отделов внутренней капсулы часто приводит к развитию мягких речевых нарушений, которые трудно соотнести с каким-либо определённым видом афазии;

– афазия проводниковая – возникает, предположительно, в результате разобщения центров экспрессивной и импрессивной речи. Основные клинические признаки – 1. выраженные нарушения повторения фраз за врачом и 2. чтения вслух. Кроме того, нарушается называние предметов по показу. В спонтанной речи, которая более сохранна, могут отмечаться литеральные и вербальные парафазии, а при письме под диктовку – орфографические ошибки, пропуски букв, слов. Беглость речи не страдает, отсутствуют нарушения артикуляции, понимание устной и письменной речи не страдает. Развивается при поражении белого вещества верхних отделов теменной доли доминантного полушария. Иногда сменяет сенсорную афазию в процессе регресса речевых нарушений.

2. Агнозия (греч. а – приставка отрицания, gnosis – знание, познание) – утрата способности узнавать, идентифицировать воспринимаемые объекты (предметы, лица, звуки и др.), а также понимать их смысл и назначение (H. Munk, 1881). Чувствительность к соответствующим сенсорным стимулам, функции сознания, мышление, речь могут при этом существенно не страдать. Различают первичные и вторичные агнозии.

Первичные агнозии характеризуются модальной специфичностью, т. е. отмечаются только в одной сенсорной модальности и развиваются при поражении вторичных (ассоциативных) корковых зон соответствующего анализатора. Вторичные агнозии развиваются в результате нарушений регуляции произвольной деятельности, связанной с патологией лобных долей головного мозга или в результате снижения уровня внимания. При этом одновременно страдают все сенсорные модальности. Чаще всего пациенты жалуются при этом на снижение зрения и слуха, других видов чувствительности, однако объективное исследование не подтверждает наличие первичных сенсорных нарушений.

Расстройство, как предполагается, связано с: а) разрушением или временной блокадой алгоритмов формирования наглядных и мысленных образов; б) выпадением памяти на чувственные образы объектов и/или в) утратой способности находить эти образы в памяти. Агнозия рассматривается как вариант амнезии системной.

Разграничивают ряд клинических вариантов агнозии в зависимости от того, к какого рода наглядным образам нарушение относится (агнозия зрительная, слуховая, тактильная, обонятельная, вкусовая, кинестетическая, статическая, агнозия, касающаяся некоторых модальностей висцеральной чувствительности) и агнозии соответствующих объектов (лицо, устное или письменное слово, расположение частей собственного тела, пространственные отношения, структура и др.).

Первичная агнозия – признак локально-органического повреждения головного мозга (теменной, височной или зрительной областей мозговой коры), наблюдается при сосудистой патологии, атрофических процессах, черепно-мозговой травме, фокальных эпилептических припадках и др. К агнозии не относятся нарушения развития процесса узнавания, вызванные глубокой умственной отсталостью, или распадом процессов гнозиса при деменции. Упоминаются:

– агнозия акустическая (греч. akustikos – слуховой) – утрата способности узнавать источники и значение привычных повседневных звуков. Пациент воспринимает неструктурированный и потому бессмысленный поток звуков, не умея различить среди них, например, лай собаки, шаги, кашель, звонок телефона, плеск волн, шум автомобиля и т. п. Расстройство часто сочетается с афазией сенсорной (см.). В качестве одного из вариантов акустической агнозии рассматривается агнозия апперцептивная (от лат. ad – к, до, percepcio – восприятие) – утрата способности составить целостный образ акустического объекта из отдельных и правильно воспринимаемых его элементов, например, утрата способности распознавать музыкальные мелодии (см. Амузия). Один из часто встречающихся видов слуховой агнозии – глухота на слова. При этом пациент слыщит звуки слов, но слов не воспринимает или не понимает их значение, поскольку не способен выделить смысловую составляющую фонем (не различает сходные по звучанию фонемы, каковых достаточно много («б» и «п», «д» и «т» и т. д.). Глухота на слова развивается при поражении вторичных зон слухового анализатора доминантного по речи полушария. Обычно данное расстройство отмечается в рамках синдрома сенсорной афазии. При поражении субдоминантного полушария пациент теряет способность к анализу и синтезу интонационного компонента речи – апросодия, при этом одновременно может утрачиваться музыкальный слух – амузия. Один из методов оценки слухового гнозиса – оценка распознавания ритмов;

– агнозия ассоциативная зрительная (лат. assotiatio – соединение) – неспособность вспомнить назначение объекта, информацию о том, для чего он предназначен и как им пользуются. При этом нарушается способность соотносить воспринимаемые объекты или их изображения со своим прежним опытом. Пациенты часто путают имеющие какое-то сходство объекты или их изображения, например, очки и велосипед. Очень трудно распознаются силуэтные, стилизованные или контурные изображения, особенно в случаях наложения их друг на друга или в условиях дефицита времени. Сочетание апперцептивной и ассоциативной видов агнозии определяют термином слепота душевная;

– агнозия апперцептивная Лиссауера (1898) или апперцептивная душевная слепота – вариант зрительной агнозии, при которой нарушена способность распознавать сложные изображения в связи с ограничением зрительного восприятия. Пациент распознаёт при этом простые фигуры или отдельные признаки изображения (размер, форма, цвет и т. п.), однако синтез этих элементов и узнавание объекта в целом делается недоступным;

– агнозия болезни или анозогнозия – утрата способности осознавать левосторонний паралич конечностей (у правшей). Возникает при диффузном поражении корковых и подкорковых структур субдоминантного полушария. При этом пациент не замечает любые сенсорные стимулы с левой стороны, а при перерисовывании изображений воспроизводит только правую половину рисунка;

– агнозия буквенная – утрата способности распознавать буквы или приобретённая неграмотность. Пациенты не могут при этом писать (дисграфия) и читать (дизлексия) при относительной сохранности устной речи. Дисграфия, в отличие от буквенной агнозии при первичных расстройствах письменной речи, характеризуется тем, что пациенты обычно узнают отдельные буквы, но не могут складывать их в слова. Буквенная агнозия развивается при поражении затылочных отделов доминантного полушария;

– агнозия времени – утрата способности распознавать длительность временных интервалов, ритм, конфигурацию чередования каких-либо впечатлений. Например, интервалы времени воспринимаются как намного более длительные или, напротив, укороченные, ускоренные или замедленные в своём чередовании, чем они есть на самом деле, что может повлечь развитие клинически значимых расстройств ориентации в текущем времени. Так, пациент не может определить, сколько времени прошло с момента его пробуждения от сна, утреннее, дневное или вечернее идёт время. Он путается также в своих воспоминаниях о времени прошедшего дня и вообще минувших недель и месяцев. Не рекомендуется смешивать с нарушениями восприятия ощущения времени при расстройствах самовосприятия;

– агнозия выразительных актов – утрата способности узнавать и идентифицировать невербальные сигналы коммуникации окружающих людей, например, улыбку, плач, проявления недовольства, жестов, позы, знаки расположения к себе и др., а также понимать значение таких сигналов и тем самым идентифицировать эмоциональные состояния других людей и их подлинное отношение к самому себе – экспрессивная слепота. Аналогичный симптом выявляется также при визуально представленных ситуациях межличностного взаимодействия. Расстройство особенно часто встречается при абиотрофических процессах и деменции иного происхождения. Нарушение развития такой способности постоянно наблюдается при первазивных расстройствах, таких, как умственная отсталость, ранний детский аутизм, однако это не является собственно агнозией выразительных актов;

– агнозия долорозная или болевая (агнозия + лат. dolor – боль) – неузнавание боли в силу дизестезии. Например, болезненный укол воспринимается как прикосновение, сдавливание;

– агнозия зрительно-предметная – утрата способности называть визуально предъявленный предмет и понимать его назначение. Особенно трудно даётся узнавание предмета по его условному (контурному, штриховому, фрагментарному и т. п.) изображению, особенно в условиях дефицита времени. Трудным оказывается, в частности, распознание наслоившихся контурных изображений – рисунков Поппельрейтера. Другое название – агнозия ассоциативная зрительная. Развивается при поражении затылочных отделов головного мозга в субдоминантном полушарии (поля 18, 19 и 39) обычно в результате сосудистой патологии или на поздних стадиях течения болезни Альцгеймера.

Зрительная агнозия может проявляться параличом взора или синдромом Балинта (1909), при котором пациент не может воспринимать несколько предметов или изображений сразу. Расстройство часто сопровождается апраксией взора – утратой способности смотреть в заданном направлении или в сторону объекта, оказавшегося в периферической части поля зрения. Синдром Балинта обычно сочетается с оптической агнозией – неспособностью указать на предмет или взять его в руки под контролем зрения в связи с дезориентацией в пространстве. Иногда при этом отмечаются также проявления апраксии. Чаще встречается при двусторонних или правостороннем ишемических очагах в теменно-затылочной области. Обычно синдром Балинта возникает при двустороннем поражении преимущественно нижнетеменно-затылочной области больших полушарий;

– агнозия мыслительная – утрата способности распознавать символы понятий и понимать их значение при отсутствии признаков деменции;

– агнозия на лица (H. Hoff, O. Petzel,1937, Д. Бодамером,1947) утрата способности узнавать знакомых людей по их лицам и/или фотографиям и иным изображениям. Другие объекты могут при этом распознаваться достаточно адекватно. Развивается при поражении затылочно-височных отделов головного мозга преимущественно доминантного по речи полушария (по другим данным, при поражении ассоциативной зоны в правой затылочно-теменной области). Весьма часто встречается при болезни Альцгеймера. Для диагностики прозопагнозии пациенту предъявляют портреты широко известных людей, исторических деятелей или фотографии родственников и близких знакомых пациента. Синоним: Прозопагнозия;

– агнозия пространственная (Paterson, Zangwill, 1945) – утрата пространственных представлений, проявляется потерей способности ориентироваться на местности, невозможностью узнавать сложные пространственные объекты, определять относительное расположение объектов, конфигурацию геометрических формы, расстояние между объектом и пациентом, направление, к которому это расстояние относится. Пациент не может определить время по расположению стрелок на часах, читать географическую карту и т. п. Один из ранних симптомов болезни Альцгеймера, больные, уходя, например, из дому, не могут отыскать дорогу обратно.

В отличие от чаще всего скоропреходящего и иногда пароксизмально возникающего синдрома поворота окружающего (см.), пространственная агнозия является стойким и, более того, даже прогрессирующим расстройством ориентации в пространстве. Её не рекомендуется смешивать с явлениями аллометаморфопсии (см.) и нарушениями осознавания ощущений, на основе которых формируется пространственное восприятие.

Расстройство возникает при повреждении нижних отделов теменных долей головного мозга и обычно сочетается с нарушениями конструктивного праксиса – апракто-агностический синдром. Сочетание соматотопических (ориентировки в собственном теле) и пространственных апрактических и агностических нарушений, пальцевой агнозии со вторичными нарушениями письма и счёта характерно для поражения теменных долей доминантного полушария – синдром Герстманна. Пространственный гнозис можно исследовать с помощью «пробы чтения часов». Синонимы: Геометрически-оптическая агнозия, Слепота пространства;

– агнозия обонятельная – неспособность узнавать объекты по их запаху;

– пальцев агнозия – утрата способности узнавать как свои, так и чужие пальцы на руках, ногах при сохранении мышечно-суставного чувства. Пациент может определить, в какую сторону врач двигает его палец, но не может узнать, какой это палец. Следует различать трудности называния пальцев агностического и афатического характера. Одновременно с этим могут быть утрачены способности считать, читать, различать левую и правую стороны. Встречается при поражении коры теменно-затылочной области мозга доминантного полушария (по другим данным, при поражении верхних отделов теменных долей головного мозга). Синоним: Герстмана – Шильдера синдром (1931);

– агнозия пространственная односторонняя (Holme, 1919; Brain, 1941) – утрата способности узнавать стимулы, источник которых находится в левой для пациента половине пространства. Так, пациент читает текст только на правой половине страницы, срисовывает только правую часть изображения и т. п. Возникает при поражении теменно-затылочной коры субдоминантной гемисферы и подкорковых структур (Кочаржинская, Попова, 1977);

– агнозия сенситивная – утрата способности узнавать и понимать назначение предметов и явлений на основе отдельных ощущений (агнозия слуховая, вкусовая, тактильная, зрительная и др.) или их синтеза. Возникает при поражении ассоциативных территорий коры, находящихся вокруг или поблизости от соответствующих проекционных зон. Может сочетаться с расстройством ориентации в месте нахождения и времени. Следствием сенситивной агнозии являются расстройства сложных видов чувствительности, в частности, двухмерно- и трёхмерно-пространственного чувства. Возникает при поражении коры нижних отделов теменной доли и проявляется в контрлатеральных конечностях;

– агнозия симультанная (Poppelreiter, 1923; Wolpert, 1924) – утрата способности узнавать конфигурации группы объектов, составляющих некое единое целое. Проявляется невозможностью целостного восприятия совокупности сенсорных образов разных модальностей или нарушением узнавания целостного образа по его части при сохранности узнавания единичных и законченных образцов. При этом каждый отдельный объект может распознаваться адекватно. Развивается при поражении зоны стыка височной, теменной и затылочной долей головного мозга. В эксперименте симптомы симультанной агнозии проявляются затруднениями при узнавании недорисованных, наложенных друг на друга изображений или зашумлённых акустических текстов. Синоним: Атаксия оптическая;

– агнозия собственного тела или соматогнозия – утрата адекватного представления о собственном теле вследствие нарушения функций вторичных зон анализаторов соматической чувствительности. Развивается при поражении теменной доли обычно правого полушария (поля 30 и 40). При повреждении аналогичных областей теменной доли доминантной гемисферы соматогнозия встречается в 7 раз реже. Аутотопагнозия – нарушение схемы тела, утрата адекватных представлений о взаиморасположении частей собственного тела на стороне тела, противоположной локализации очага поражения. Вторично аутотопагнозия приводит к нарушениям праксиса, в частности, к апраксии одевания.

При поражении субдоминантного полушария аутотопагнозия может сопровождаться ощущениями «чужой» или «лишней руки на стороне, противоположной локализации очага поражения – псевдополимелия. Пациент может также утверждать, что на стороне, обратной очагу повреждения, у него отсутствует левая рука или что он не может ею управлять – синдром Редлиха или агностический синдром Бабинского. Поражение теменных долей доминантного полушария приводит к невозможности различать правую и левую половины тела – право-левая агнозия.

При аутотопагнозии пациент не может по просьбе врача показать части своего тела. Например, показать правой рукой левое ухо. Кроме того, нарушается выполнение проб Геда. Следует, однако, уточнить, являются ли трудности показа следствием соматотопических нарушений или связано с непониманием речи;

– агнозия социальная – не вполне удачный термин В. Раха, обозначающий неспособность или утрату способности воспринимать психопатической личностью позитивные аспекты своей жизни и организовать её таким образом, чтобы она приносила ему удовлетворение;

– агнозия экспрессивная – утрата способности понимать значение чужих и/или собственных выразительных актов, в первую очередь условных, принятых в культуре, с которой индивид себя идентифицировал.

К агнозии относятся также следующие расстройства, отчасти упомянутые впереди:

– аморфогнозия (греч. а – частица отрицания, morphe – форма, gnosis – знание, познание) – утрата способности узнавать наощупь форму объекта;

– анхилогнозия (гр. ankylos – согнутый, изогнутый, gnosis – знание, познание) – утрата способности узнавать текстуру объекта, его массу, температуру;

– астереогноз (греч. а – частица отрицания, stereos – объёмный, пространственный, gnosis – знание, познание) – утрата способности узнавать предметы наощупь. Наблюдается при повреждении теменной коры вследствие, как считается, расстройства способности суммировать, интегрировать пространственные впечатления кожного анализатора (Denni-Broun, 1958) либо в результате дефекта осязательных ощущений (Лурия, 1973). Синонимы: Агнозия тактильная семантическая (Deley, 1935), Агнозия тактильная теменная, Асимболия тактильная;

– асхематизм (греч. sphema – образ, вид, форма) – неспособность узнавать изображения объектов, при этом сами объекты могут узнаваться правильно (Гуревич, 1940);

– атаксия оптическая (Балинт, 1909) – фиксация взора преимущественно на одном объекте, нарушающая способность воспринимать другие объекты, также находящиеся в это время в поле зрения. Расстройство касается и восприятия собственного тела: пациент, если он смотрит на свою руку, не видит в это время других частей своего тела. Теряется, кроме того, способность определять расстояние между предметами. Наряду с упомянутыми признаками, пациент оказывается не в состоянии описать визуально представленную ему ситуацию, её изображение, теряет способность читать длинные слова, поскольку в каждый момент времени он видит только какую-то одну его часть и не воспринимает другую (это явление впервые описал Н. В. Гоголь у Селифана, кучера Чичикова в повести «Мёртвые души»). Синоним: Синдром Балинта;

– прозопагнозия (греч. prosopon – лицо, a – приставка отрицания, gnosis – знание, познание) – утрата способности узнавать лица знакомых людей как при их появлении в поле зрения, так и изображённые на фотографиях (Bodamer, 1947). Синоним: Агнозия на лица;

– соматоагнозия (греч. soma – тело, a – частица отрицания, gnosis – знание, познание) – утрата способности узнавать части собственного тела. При Антона-Бабинского синдроме анозогнозии (греч. а – частица отрицания, nosos – болезнь + gnosis) пациент теряет способность осознавать у себя факт левостороннего паралича – гемисоматогнозия (греч. hemi – полу-, относящийся к одной половине + соматогнозия). Расстройство впервые описано Г. Антоном (1899) и Д. Бабинским (1914). При этом анозогнозия касается не только собственного паралича, но также имеющихся при этом центральной глухоты и слепоты; одновременно с этим могут возникать телесные галлюцинации (в частности, ощущение физического двойника) и вымыслы пациентов относительно природы изменения телесных изменений; такие вымыслы, как предполагают, носят компенсаторный или, точнее, гиперкомпенсаторный характер, т. е. не являются конфабуляциями, а имеют источником психологические особенности личности. Очаг поражение локализован в правой гемисфере. Некоторые пациенты сохраняют способность осознавать факт паралича, но не придают ему сколько-нибудь серьёзного значения – анозодиафория (греч. анозо + dia – через, раз…, phero – переношу). Мнимое ощущение дополнительной (ых) части (тей) тела (рук, ног и др.) обозначают термином полипсевдомелия парестетическая Бехтерева – Останкова (1904). Полипсевдомелия (греч. polys – много, многое; pseudos – ложь, melos – часть тела, конечность), парестетическая (греч. para – около, рядом; aisthesis – ощущение, чувство);

– агностическая алексия (агнозия + греч. а – частиц отрицания, lexis – речь, слово) – утрата способности читать вследствие агнозии на морфемы, слова;

– асхематизм (греч. a – приставка отрицания, schema – образ, вид, форма) – утрата способности узнавать предметы, изображённые на рисунках. Узнавание самих предметов не нарушено (Гуревич, 1940). Наблюдается при повреждении нижнетеменной области мозга.

Существуют и другие проявления агнозии, но ясности в понимании это сложной проблемы нет.

Вторичная агнозия развивается в результате дисрегуляции произвольной деятельности. Различают:

– регулярные нарушения гнозиса – возникает при патологии передних отделов головного мозга. Характеризуются фрагментарностью восприятия сенсорных образов. При этом пациент импульсивно актуализирует наиболее стандартную ассоциацию, не осмыслив деталей предъявленного образа. Так, пациент может принять дверь шкафа за выход из комнаты, пытается есть из пустой тарелки. В ряде случаях выносит, однако, верные суждения о предъявленных стимулах, так как первичные дефекты узнавания отсутствуют;

– динамические нарушения гнозиса – характеризуются удлинением времени узнавания сенсорных образов. Могут быть ошибки, напоминающие фрагментарность восприятия. Ошибки возникают лишь при наиболее сложных заданиях, при этом пациент исправляет их по просьбе извне. Типичны флуктуации нарушений, положительный эффект внешней стимуляции. Нарушение возникает при поражении глубинных неспецифических активирующих систем головного мозга.

3. Апраксия или диспраксия (а + греч. praxis – действие) – «бездействие» или, точнее, утрата способности произвольно выполнять определённые действия при сохранении составляющих их элементарных двигательных актов, таких, как параличи, гипокинезия или атаксия (Liepmann, 1900). H. Liepmann различает: 1. кинетическую апраксию конечностей; 2. идеомоторную апраксию; 3. идеаторную апраксию и 4. аграфию. Апраксия может отмечаться только в одной или одновременно в обеих руках, оральной мускулатуре. Особым клиническим синдромом является апраксия ходьбы, которая развивается в результате нарушения регуляции двигательной активности в ногах. Апраксия в руках приводит к существенным нарушениям в повседневной жизни пациентов. Апраксия характеризует очаговые корковые психопатологические расстройства. При этом нарушения могут развиваться в разных сферах.

Профессиональная деятельность требует владения определёнными практическими навыками, а это большинство профессий. Тут сложно говорить о таких профессиях, как учёный-исследователь, который стоит перед неизвестным; инженер, разрабатывающий новые технологии, врач, в особенности, врач-психиатр, где нельзя расчитывать на жёстко регламентированные и автоматизированные навыков. Апраксия в таких профессиях – это, скорее психопатология, чем неврология. Но, ясно, что существуют различные навыки, формирующися в разном возрасте. Так, различают навыки замкнутого цикла, навыки разомкнутого цикла и навыки промежуточного цикла. Между ними располагаются все остальные навыки.

– навыки замкнутого цикла – циклы деятельности, в которых одно действие достаточно жёстко связано с предыдущим и следующим. Это, к примеру, клиническое обследование неврологического пациента, укладывание кирпичей или брёвен при стоительстве дома, набор типографского шрифта, токарное дело, рыбный промысел. Апраксия в таких случаях является более или менее очевидной, и пусть это не всегда легко, но всё же можно установить;

– навыки разомкнутого цикла – циклы, в которых каждое действие не имеет жёсткой связи ни с предыдущим, ни с последующим. Например, навык беседы врача-психиатра с пациентом. Такая беседа ведётся каждым врачом по своему, и каждый пациент требует особого подхода к себе. От профессионализма в данном случае результат зависит на 90–95 %, но выявить здесь собственно апраксию, отличить её от непрофессионализма или халатности достаточно сложно, если возможно вообще, поскольку ситуация в целом определяется факторами психологии, а не очаговым выпадением функции;

– навыки промежуточного цикла – циклы, в которых каждое действие может иметь жёсткую связь с предыдущим или последующим, но может её и не иметь. Например, навык оказания неотложной помощи утопающему. Установлено, что подобные навыки забываются довольно быстро у вполне адекватных лиц, но едва ли можно найти описание апраксии по отношению к ним.

Можно предположить также, что чем позже приобретается навык, чем он сложнее и реже используется, тем более вероятно, что он исчезнет скорее в силу мнестико-интеллектуального снижения и лишь во вторую очередь в результате апраксии.

Инструментальные бытовые навыки – страдает способность пользоваться различными бытовыми инструментами, например, газовой плитой, дверными ключами, пылесосом, ножовкой, молотком, швейной иглой и др.

Навыки самообслуживания – страдают навыки одевания, умывания, бритья, выполнение других гигиенических процедур, возникают трудности при пользовании вилкой и ножом за едой, отправлении естественных потребностей.

Конструктивные способности – это трудности конструирования, комбинирования, нарушения рисования и реже – письма.

Символические действия – отмечаются нарушения понимания и воспроизведения символических действий. Пациент не может показать, к примеру, как нужно помахать рукой на прощание, как отдают воинскую честь и т. д., он не понимает значение подобных действий, когда их совершают окружающие.

Наконец, это рано приобретённые способности, от которых успешность деятельности зависит едва ли не больше, чем от всех других вместе взятых: ходьба, бег, речь, письмо, владение иностранным языком, навыки общения, чтения, счёта, рисования, пения, игры на музыкальных инструментах, опрятности, самообслуживания, гигиены. Распознавание апраксии в отношении данных навыков нередко не составляет особого труда – очевидно, что если пациент владел каким-либо конкретным навыком данной группы и в течение короткого времени потерял такую способность, то, скорее всего, это будет результатом апраксии. Основная сложность состоит в другом: далеко не всегда это происходит сразу, как, например, при инсульте, а постепенно и поэтапно, как, к примеру, при болезни Альцгеймера или Пика. Поэтому крайне важно иметь представление об этих этапах и их клинических характеристиках, чтобы дитагностировать расстройство как можно раньше. Сведений об этом со временем пополняются.

Апраксия приводит к полной или частичной потере трудоспособности.

В основе нарушений праксиса могут лежать разные патогенетические механизмы. Анализ ошибок, которые совершает пациент при осуществлении целенаправленной деятельности, помогает уточнить характер нарушений и соответственно вид апраксии.

Импульсивные действия – это ошибочные действия, они не соответствуют поставленной цели деятельности. Иными словами, нарушается программа, по которой совершаются действия. Например, пациент, показывая как закуривают, чиркает сигаретой по спичечному коробку. Часто столь же импульсивно совершаются повседневные действия. Так, в пробе на динамический праксис (проба «кулак – ребро кисти – ладонь») пациент стучит по столу только кулаком – это стереотипия. Другой вид импульсивных действий – эхопраксия, непроизвольное повторение действия (действий) кого-то другого (в психопатологии под импульсивными понимаются действия, которым не предшествует их обдумывание, они выполняются под влиянием факторов бессознательного, в частности, эмоций).

Персеверации – это непроизвольное, стереотипное, «застрявшее» повторение одних и тех же действий после первого их выполнения. В неврологии различают элементарные персеверации – повторение простых движений, и серийные персеверациии – повторение серии движения, т. е. воспроизведение определённой и более сложной двигательной программы. Нейропсихологическим механизмом персевераций являются трудности переключения двигательных программ, своеобразные «застревания» на одном этапе программы.

Пространственные ошибки также относятся к числу достаточно часто встречающихся. При этом действия пациента сохраняют целенаправленность, но результат не достигается из-за неправильного расположения рук или используемых в деятельности инструментов. Например, пациент, показывая, как причёсываются, держит расчёску обратной стороной. При одевании он не попадает рукой в рукава или надевает штаны через голову. Вариантом пространственных нарушений являются ошибки по типу зеркальности: пациент путает левую сторону с правой.

Утрата общих знаний часто также приводит ко вторичной апраксии. Пациент не может правильно выбрать нужный инструмент для своей деятельности. Так, он не можут открыть запертую на замок дверь – он забыл, что для этой цели используется ключ. При этом первичные нарушения гнозиса могут отсутствовать: он узнаёт окружающие его предметы, правильно их называет, однако. не помнит об их назначении. При апраксии пациент теряет способность выполнять определённые целенаправленные действия собственной инициативе и/или по просьбе извне.

Описания апраксии достаточно противоречивы из-за сложности этой функции (как и афазии и агнозии). Различаются:

– апраксия с агнозией (апрактагнозия) – сочетание апраксии и агнозии. Известны 2 основных варианта данного расстройства. 1. Синдром Гэкена (Hecaen, 1956) – включает: левостороннюю (вызванную повреждением структур субдоминантной гемисферы) пространственную агнозию, визуально-конструктивные нарушения, апраксию одевания, нарушение топографических представлений и понятий, гемисоматогнозию, дислексию и акалькулию. Возникает при повреждении надкраевой и угловой извилин, задней части верхней височной извилины в правом полушарии. 2. Синдром Зангвилла (Zangwill, 1950), который образуют: игнорирование левой половины зрительного пространства, конструктивная апраксия, нарушение топографической памяти и пространственная дезориентировка, апраксия одевания, окуломоторные расстройства и дефекты зрительных координаций. Возникает при повреждении правого полушария головного мозга;

– апраксия акинетическая – утрата способности произвольно осуществлять двигательные навыки вследствие временной или стойкой, необратимой блокады побуждений к двигательной активности. Центральным представительством волевого усилия являются, вероятно, корковые зоны лобных долей головного мозга, в основном, повидимому, полюсов лобных долей;

– апраксия амнестическая – утрата способности произвольно выполнять последовательные действия. Пациент забывает, какое следующее действие он должен выполнить за предыдущим, подражательные действия при этом сохранены;

– апраксия бимануальная – утрата способности совершать действия с предметами обеими руками при сохранении способности делать это одной из них (Broun, 1972);

– апраксия глазная – утрата произвольных движений глазных яблок в стороны при сохранности непроизвольных движений взора. Например, пациент не может поворачивать взор по заданию, но следит глазами за движущимся предметом. Синоним: Апраксия взора;

– апраксия глотания – утрата способности воспроизводить движения глотания по просьбе извне. Возникает при повреждении нижних отделов постцентральной извилины доминантного полушария;

– апраксия динамическая – утрата способности осуществлять двигательные навыки, определённую последовательность действий. Развивается при поражении глубинных неспецифических структур мозга, что приводит «к нарушению непроизвольного внимания. Вследствие этого затрудняются усвоение и автоматизация новых двигательных программ» (Захаров, Яхно, 2007). При осуществлении заученных программ пациент может ошибаться, но обычно замечает свои ошибки. Считаются типичными флуктуации апрактических нарушений;

– апраксия диссоциативная – утрата способности выполнять двигательные команды, в то время как самостоятельный праксис и повторение движений за врачом не нарушены. Возникает, предположительно, в результате разобщения между центрами сенсорого компонента речи и двигательными центрами. Она может отмечаться в левой руке при поражении передней спайки мозолистого тела. Иногда праксия в левой руки сочетается с парезом в правой руке – симпатическая апраксия;

– апраксия жестов – связана с утратой способности выполнять по просьбе извне выразительные действия. Так, жест “погрозить пальцем” выполняется движением указательного пальца в саггитальной плоскости. Расстройство связано с повреждением левой теменной доли на границе её с задней постцентральной извилиной;

– апраксия идеаторная – утрата способности произвольно планировать свои действия и контролировать корректности выполнения замысла. Характерно нарушение последовательности действий, импульсивные сбои на не соответствущие постьавленной цели деятельности, а также серийные персеверации. Указанные ошибки отмечаются как при выполнении действий по команде, так и при копировании движений врача. Нарушаются все виды праксиса: пациент утрачивает профессиональные и инструментальные навыки, страдают констуктивные способности, затрудняется самообслуживание, воспроизведение символических движений. Идеаторная апраксия развивается при патологии лобных долей головного мозга (по другим данным, страдает премоторная зона лобной доли доминантного полушария). Наиболее частые причины её развития: опухоли лобных долей, сосудистая патология или первично-дегенеративное поражение лобных доле при локальных корковых атрофиях (болезнь Пика, лобно-височная атрофия и др.).

Апраксии при поражении лобных долей головного мозга могут иметь особенности, связанные с локализацией патологического процесса. Так, при наиболее переднем поражении (полюсов лобных долей) страдает целеполагание – пациент не может поставить перед собой цель деятельности и составить её план. Клинически это проявляется апатико-абулическим синдромом при сохранной способности воспроизводить двигательные программы по команде или по показу. Для поражения дорсоллатеральных отделов лобных долей более характерны серийные персеверации, которые препятствуют достижению цели. Патология орбитофронтальной лобной коры приводит к импульсивным действиям, отвелекаемости, стереотипиям и эхопраксии. Синоним: Апраксия замысла;

– апраксия идеомоторная – связана с утратой соматотопических и пространственных представлений. При этом при сохранном плане деятельности и правильной последовательности действий возникают трудности пространственной организации двигательной активности. В первую очередь страдают те виды праксиса, которые требует чёткой пространственной организации движений. Типичный пример – апраксия одевания. Другой пример – невозможность выполнить по просьбе или скопировать символические действия. Понимание значения символических действий также нарушается.

По другим данным, наиболее характерным для идеомоторной апраксии является выполнение действий по заданию (спонтанно они выполняются правильно). Особенно сложно пациенту имитировать действия с отсутствующими предметами. Например, показать, как размешивается в стакане сахр, как пользоваться ложкой, молотком, расчёской и т. п.

Апраксия идеомоторная развивается при поражении теменных долей головного мозга – вторичных зон коркового анализатора соматической чувствительности и зон, ответственных за пространственные представления. По другим сведениям, – при поражении «коры премоторной зоны доминантного полушария большого мозга теменной области». При локализации патологического очага слева у правшей идеомоторная апраксия является двусторонней. Если очаг локализуется в правой теменной области или в средней трети мозолистого тела, то идеомоторная апраксия проявляется только слева. Наблюдается при болезни Альцгеймера, опухолях, сосудистых поражениях теменных долей головного мозга. Синонимы: Кинестетическая апраксия, Апраксия Липманна;

– апраксия иннерваторная (Kleist, 1907) – утрата способности выполнять тонкие и сложные действия одной конечностью и даже какой-то её частью, возникает при поражении премоторной коры большого мозга. Синоним: Премоторная апраксия;

– апраксия кинестетическая – нарушение контроля точности и степени прилагаемого усилия при совершении различных действий, которые из-за этого делаются грубыми, плохо координированными (Liepmann, 1905; Heilbronner, 1905), другим данным, А. Р. Лурия (1947). Пациент не может выполнять действия, в особенности сложные и требующие большой точности из-за дефицита информации о положении тела в пространстве. Движения делаются поэтому неуверенными, нечёткими. При неспособности осуществить двигательный акт, сохраняется способность его планировать. Кинестетическая апраксия включает в себя элементы идеомоторной и кинетической. Возникает при повреждении передней и центральной извилины головного мозга, по другим сведениям, – поражении зон коры теменной области, прилежащих к постцентральной извилине, «на участке противоположной стороны тела, проецируемом на ближайший фрагмент задней центральной извилиы». Вариант акрокинетической моторной апраксии Липманна. Синонимы: Мело-кинестетическая апраксия Aiuriagnerra J., Hecaen H. (1949), афферентная апраксия (Лурия, 1947);

– апраксия кинетическая (моторная) – замедленность и неловкость движений с характерными элементарными персеверациями. Пациент способен планировать и контролировать свою двигательную активность, но утрачивает автоматизированные двигательные навыки (т. н. кинетические мелодии). Он вынужден поэтому сознательно контролировать свою двигательныю активность даже при совершении привычных и хорошо заученных действий. Кинетическая апраксия возникает при поражении заднелобных премоторных зон лобной коры, которые ответственны за серийную организацию и автоматизацию движений.

По другим сведениям, неловкость и часто избыточность движений пациентов сочетается с утратой способности выполнять действия по подражанию, а также по заданию. Утрачена способность выполнять по заданию символические действия. Способность планировать действия, однако, не нарушается. Иногда эта патология сочетается с моторной афазией и аграфией и чаще проявляется в правой руке – при поражении нижних отделов левой лобно-теменной области. Так, при рукопожатии выявляется симптом лопаты — рука подаётся прямой, не готовой к пожатию. Страдают движения письма, выполнение знаков руками, затруднены действия без предметов.

Вариантом моторной апраксии считается лобная апраксия – следствие невозможности программировать и выполнять последовательную серию движений. Страдает темп и плавность движений, нарушена «кинетическая мелодия». Типичны двигательные персеверации, общее мышечное напряжение. Пациент не может отстучать в определённой последовательности серию из сильных и слабых ритмических ударов. При письме отмечается повторение отдельных букв или их элементов. При лобной апраксии поражается премоторная область лобной коры;

– апраксия конструктивная – нарушение праксиса, при котором затруднено размещение предметов в двумерном и трёхмерном пространстве. Пациенты не могут сложить целое из его частей, например, заданную фигуру из спичек или из мозаики, сложить рисунок из его фрагментов. Подобные действия они не могут выполнить как по заданию, так и путём подражания. Они неправильно выбирают место на листе бумаги для рисования по образцу, затрудняются при перерисовывании, особенно сложных геометрических фигур. Свой рисунок они нередко накладывают на предлагаемый для копирования образец – симптом включения. При конструировании чего-либо из палочек, кубиков и др. они не могут сложить предложенную им в качестве образца фигуру. Особенно заметны нарушения копирования, если такая фигура не имеет названия. Это используется для выявления скрытой конструктивной апраксии. Иногда страдает письмо. Последняя обычно возникает при утрате способности к нормальной ориентации в пространстве. В клинической практике нередко отмечается сочетание симптомов идеомоторной и конструктивной апраксий (например, при болезни Альцгеймера). Расстройство возникает при повреждении теменной доли близ нижних отделов постцентральной извилины (по другим данным, при поражении нижних отделов теменных долей головного мозга, а также теменно-затылочной коры доминантного полушария). Синонимы: Апраксия Кроля (1933), Апраксия Клейста (1934);

– апраксия одевания (Broun, 1941) – утрата способности самостоятельно одеваться и раздеваться. Пациенты не соотносят при этом одежду и части своего тела. Надевают, например, рубашку застёжкой назад. Расстройство возникает при повреждении угловой извилины теменной доли левого полушария (по другим данным, поражения теменной или теменно-затылочной области правого полушария мозга. Апраксия одевания, как вариант конструктивной апраксии, имеет несколько иную локализацию очага поражения – в правой теменно-затылочной области;

– апраксия оральная – утрата способности осуществлять по заданию извне простые артикуляционные позы или действия, в которых участвует оральная мускулатура. Такие, к примеру, как сместить языком щеку вбок, дотронуться языком до уголков рта или изобразить свист, сплёвывание, жевание и т. п. Расстройство возникает при повреждении нижних отделов постцентральной извилины доминантной гемисферы;

– апраксия персевераторная (Pick, 1905) – наличие двигательных итераций (многократного повторения движений) при выполнении каких-либо целенаправленных движений и действий, выполнение которых при этом нарушается. Расстройство возникает при повреждении премоторной зоны лобных отделов полушарий мозга;

– апраксия проводниковая – затруднения или утрата способности повторять движения по показу и их сохранностью при самостоятельной деятельности, умением правильно выполнять двигательные команды. Также не страдает понимание символических действий. Развивается при поражении белого вещества теменных долей головного мозга. Предполагается, что в основе проводниковой апраксии лежит разобщение зон, ответственных за соматотопические представления, и центров планирования и регуляции произвольной деятельности;

– апраксия пространственная – расстройство пространственно ориентированных движений и действий. Вызвана нарушением зрительно-пространственной афферентации движений. Пациенты не могут воспроизвести нужную позу, испытывают трудности при выполнении пространственно ориентированных движений, при этом не имеет значения, открыты у них глаза или закрыты. Они не могут повторить движения рук врача, находящегося напротив пациента при пробах Геда;

– апраксия регуляторная – утрата произвольного контроля разных действий, включая речевые. При этом пациенты застревают на выполнении какого-то одного движения и не могут перейти к следующему. Нередко механически воспроизводятся сложные двигательные программы – системная персеверация;

– апраксия символическая – утрата способности воспроизводить условные действия посредством лицевой мускулатуры (чмокание, поцелуй и др.). Расстройство возникает при поражении нижних отделов постцентральной извилины доминантной гемисферы;

– апраксия туловища – утрата способности правильно располагать в пространстве туловище и ноги для того, чтобы стоять и ходить – астазия-абазия (см.). Расстройство возникает при повреждении теменной области обоих полушария и их связи с таламусом;

– апраксия ходьбы – нарушение ходьбы при отсутствии двигательных, проприоцептивных, вестибулярных расстройств. Наблюдается при поражении коры лобных долей (премоторной области);

– апраксия экспрессивная – утрата способности продуцировать адекватные выразительные акты и понимать их значение;

– алексия (греч. a – приставка отрицания, lexis – слово, речь) – утрата способности читать. Нарушение может быть связано с такими факторами: неразличением букв – литеральная алексия, неразличением слогов – асиллабия и неразличением слов – вербальная алексия. Динамику расстройства характеризует приведённая последовательность нарушений. Очаг поражения локализован в коре основания затылочной доли доминантного полушария. В некоторых случаях повреждение распространяется на височную кору мозга (Смирнов, 1962). Способность писать не теряется. При чистой алексии пациенты не могут прочесть написанное ими самими;

– алалия (греч. a – приставка отрицания, lalia – речь) или афемия – утрата способности говорить. Описана Delius (1757). В зависимости от того, страдает ли экспрессивная или импрессивная речь, различают моторную и сенсорную алалии. Наблюдается в детском возрасте. Обусловлена недоразвитием речевых областей мозга, их пре- или ранним постнатальным повреждением. При моторной алалии нарушена или отсутствует активная речь, понимание речи окружающих может не страдать. Сенсорную алалию характеризуют своевременное появление речевой активности и непонимание речи окружающих. Некоторые авторы используют термин для обозначения функциональных нарушений речи, предпочитая органические определять термином «афазия». Неспособность говорить в связи с судорогами речевой мускулатуры обозначают термином афтензия;

– акалькулия или дискалькулия (лат. a – приставка отрицания, calculo – считать; греч. dys – приставка, означающая отрицание, отделение, разделение). Описана S.E.Henschen (1919). Характерны нарушения счёта, особенно связанные с переходом через десяток, неспособность усвоить или утрата представления о разрядной структуре числа. Встречаются весьма локальные нарушения, когда пациент, например, правильно складывает числа, но не умеет вычитать. Расстройство объясняют нарушением симультанного синтеза (Лурия, 1962), возникающим при повреждении теменно-затылочной области доминантного полушария. При редко встречающейся первичной акалькулии (Berger, 1926) нарушение не связано с расстройством других высших корковых функций. При вторичной акалькулии расстройство возникает в сочетании с общим снижением памяти, явлениями афазии и персеверации. См. Психопатологические синдромы в детском и пубертатном возрасте;

– азафия или азафололалия (греч. a – приставка отрицания, saphes – ясный) – невнятная, неотчётливая речь. Редко используемый синоним моторной афазии и дизартрии;

– акатамасезия (от греч. a – приставка отрицания, katamothesis – полное знание) – полная неспособность понимать разговорную речь. Обусловлена сенсорной афазией, наблюдается также в острых психотических состояниях;

– апросодия или диспросодия (греч. a, dys – приставки отрицания, prosodikos – касающийся ударения) – неспособность или утрата способности владеть просодическими характеристиками речи, такими как ударение, тональность, громкость, паузы. Обычно сопровождает афазию и в этом случае связана с патологией лобной коры мозга, предположительно субдоминантного полушария. Может возникать и при других нарушениях, например аффективных;

– апситирия (греч. a – приставка отрицания, psithyros – шепот) – неспособность или утрата способности говорить шепотом. Вероятно, одно из проявлений апросодии. Чаще наблюдается при истерии, в этом случае сочетается с афонией;

– афония (греч. a – приставка отрицания, phonema – звук) – отсутствие звучной речи при сохранении шепотной. Наблюдается при органическом повреждении мозга, гортани, психогении (чаще истерии). Утрата или ослабление силы голоса связано с неполным смыканием голосовых связок при слабом их напряжении. При функциональной афонии во время аффекта внезапно может появиться громкий голос;

– афразия (греч. a – приставка отрицания, phrasis – оборот речи, выражение) – стойкая или преходящая утрата речи. При истерии проявляется психогенным мутизмом.

3. Гипомнезия – снижение разных форм и видов памяти, нередко прогрессирующее с различной скоростью до степени амнезии, включая системную. Нарастание гипомнезии, по В. М. Блейхеру, характеризуется известной последовательностью. Вначале ослабление памяти касается произвольной репродукции. Затем на первый план выходит удержание информации в памяти и лишь после этого страдает запоминание текущих впечатлений. Расстройство в первую очередь касается справочной информации, не поддающейся систематизации и включению в имеющиеся у пациента когнитивные структуры (имена, фамилии, названия, термины, даты, номера телефонов, лица и т. п.). Клиническое разнообразие гипомнезии достаточно велико. Важно отметить, что первые признаки снижения памяти определяются лишь субъективно, тестирование в данном случае не даёт определённых результатов. Стоит обратить внимание и на то, что под снижением памяти пациенты нередко имеют в виду нарушения внимания. Различают такие её варианты.

1) Нарушение избирательной репродукции – снижение способности быстро вспомнить хорошо известные факты. Например: «Вылетело из головы имя давно знакомого человека. В голове появляются другие имена, любые, но только не то, что нужно. Порой бывает так неудобно, что я не вступаю в разговор или стараюсь не упоминать этого имени… Не мог вдруг вспомнить номер собственного телефона… Заклинило память, забыл вдруг название своей улицы… Съезжает память, спросили даты рождения дочерей, а я потерялся, не могу вспомнить, и всё тут… На лекции стал забывать некоторые термины, на языке крутятся, а вспомнить не могу… Стала хуже память на лица, встречаю человека, знаю, что должен помнить его, а вспомнить, кто он, не могу». Активные усилия вспомнить забытое успеха часто не имеют, они, похоже, только мешают репродукции, отвлекая внимание от поиска ключевого стимула. Несколько позже забытое воспоминание является в сознании как бы само собой. Процессуальное выражение избирательно репродукции проявляется симптомом обрыва мысли.

2) Анэкфория – неспособность вспомнить хорошо известное без посторонней помощи. Так, пациентка после перенесённого менингоэнцефалита жаловалась на потерю памяти и страх сойти с ума: «Я забыла имена самых близких мне людей, не говоря о знакомых, не могу вспомнить, как выглядят известные мне люди, где я живу, номер моего телефона и многое другое, что я знаю, должна знать, мысли всё время крутятся о том, что не стало памяти. Кажется, что я вот-вот это вспомню, а не могу». Воспоминания постепенно возвращались к больной, но только после того, как ей помогали напоминаниями. После этого она самостоятельно могла вспоминать забытое.

3) Снижение хронологической памяти – ослабление способности запоминать, а также вспоминать локализацию и последовательность событий во времени, в том числе событий личной биографии.

4) Снижение пространственной памяти – ослабление способности запоминать и воспроизводить пространственные отношения. Например, запомнить и вспомнить маршрут движения транспорта в городе, в лесу и т. д.

5) Снижение музыкальной памяти – ослабление способности запоминать и воспроизводить музыкальные образы. Чаще это можно встретить у музыкантов.

6) Снижение памяти на свежие мысли – ослабление способности запоминать и вспоминать плоды собственного творчества. Нередко последние возникают неожиданно и исчезают через 1–2 минуты. Особенно остро воспринимается лицами творческого склада. Узнав этот дефицит памяти, часть пациентов постоянно держат при себе бумагу, ручку или что-то другое, чтобы успеть записать исчезающую мысль. В литературе о такой амнезии не упоминается.

7) Снижение памяти на лица – ослабление способности запоминать и вспоминать лица окружающих людей, а также их изображения. Осознавая это факт, пациент, к примеру, начинает здороваться со всеми встречными, предполагая, что в данном месте высока вероятность встретить знакомого человека. Он замечает также, что в определённом месте он узнаёт знакомого человека, но может не узнать его где-нибудь на стороне.

8) Снижение памяти на цвета – ослабление способности запоминать и вспоминать цвета объектов (цвет глаз, волос, одежды и др.).

9) Снижение памяти на сделанное – ослабление способности запоминать и вспоминать, что было сделано или сказано (в литературе не упоминается). Такие пациенты могут по нескольку раз говорить об одном и том же одному и тому же человеку, совершать одну и ту же покупку, заново вымыться, помыть в квартире пол и др.

10) Дисмнезия – диспропорциональность в степени снижения памяти на те или иные впечатления. Чаще всего именно так и бывает, когда диффузное снижение памяти в неравной степени поражает те или иные её виды. Симптомы локальной гипомнезии могут указывать на возможность развития в будущем системной амнезии.

11) Моральная гипомнезия – снижение способности запоминать и актуализировать этические нормы и правила социального поведения. Характерна для некоторых типов психопатии (в литературе не упоминается).

Критическое отношение к гипомнезии обычно долго или частично сохраняется до того момента, когда снижение памяти приближается к амнезии. Осознание факта гипомнезии нередко бывает достаточно болезненным. Пациенты могут маскировать факт снижения памяти и стараются его компенсировать (ведут записи, вяжут «узелки на память», наносят крестики на ладони, пишут и на видном месте оставляют надписи на листах бумаги о том, что им следует делать и т. п.).

Гипомнезия наблюдается в состояниях астении, адинамии, апатии, абулии, депрессии, ступора, а также в клинической картине локальных и диффузных органические повреждений мозга различного генеза (церебральный атеросклероз и т. д.). Возрастное снижение памяти гипомнезией не является, хотя разграничение провести здесь достаточно сложно.

3. Гипермнезия – болезненное обострение памяти, чаще всего временное. В отличие от феноменальной памяти характеризуется снижением или утратой способности контролировать течение процессов памяти. Обилие воспоминаний о реальных впечатлениях является в целом непродуктивным. Наблюдается при мании и других состояниях другого генеза.

1) Маниакальная гипермнезия – обострение памяти на текущие и прошлые впечатления у маниакальных пациентов. Наплыв воспоминаний субъективно ощущается как облегчённое их появление, «усиление памяти». Пациенты без труда, например, могут вспомнить детали случайных встреч с людьми в прошлом, забытые, казалось бы, стихи, афоризмы, цитаты, забавные истории. Легче, пожалуй, вспоминается что-то весёлое, радостное, приятное. Способность к целенаправленному воспоминанию сохраняется в лёгкой степени мании, с её усилением воспоминания всё чаще теряют целенаправленный характер.

2) Маниоформная гипермнезия – обострение памяти в состояниях психического возбуждения, исключая манию при аффективном психозе (в литературе не упоминается). Это, например, лёгкие стадии опьянения алкоголем, опьянение психостимуляторами, продром экспансивной формы прогрессивного паралича и др. (греч. prodromos – бегущий впереди). В подобных случаях аффективная тональность воспоминаний может быть разной, связанной и с такими эмоциями, как озлобленность, подозрительность, ревность.

3) Гипермнезия в спутанном сознании – оживление забытых впечатлений, бывает, в частности, в период делирия. Описаны случаи, когда такие пациенты делаются способными вспоминать забытые языки и произносить на них какие-то фразы, дословно цитировать тексты прочитанных когда-то книг. По миновании спутанного сознания такие воспоминания вновь теряются.

4) Психотическая гипермнезия – оживление реальных следов памяти, представленных в содержании обманов восприятия, бреда (в литературе не упоминается).

5) Гипермнезия в сновидениях – оживление забытых впечатлений, представленных в сновидениях. Особенно это касается давних и давно забытых впечатлений (в литератеру не упоминается).

6) Гипермнезия под влиянием гипносуггестии – обострение восстановленной памяти. Оживление следов памяти наблюдается также в состоянии медитации, под влиянием самовнушения.

7) Гипермнезия ранних впечатлений – обострение памяти на впечатления раннего детства, обычно подавленные инфанильной амнезией. Встречаются пациенты, демонстрирующие эту способность даже по отношению к впечатлениям первого года жизни.

8) Депрессивная гипермнезия – обострение воспоминаний, связанных с чувством вины у депрессивных пациентов. При этом могут вспоминаться давно забытые и самые мелкие прегрешения. Пациент вспоминает, например, что в детстве он однажды украл кусок хлеба в магазине, как-то раз ударил соседского мальчика, что он сказал дерзость своей первой учительнице и т. д.

9) Панорамическая память – появление необычайно большого числа воспоминаний за короткий промежуток времени. Наблюдается в аффекте, некоторых пограничных состояниях, например перед смертью у раненых, перед казнью. При электростимуляции мозга, во время ауры эпилептического припадка также могут возникать подобные явления. В какой степени они являются болезненными, судить достаточно сложно.

5. Парамнезия (Kraepelin, 1886) – качественные нарушения памяти, в основном связанные с нарушением самоосознавания (подробнее см. о парамнезиях в главе о патологии самовосприятия). Ранее различались простые парамнезии (конфабуляции, псевдореминисценции, фантазмы пациентов с прогрессивным параличом), ассоциированные парамнезии (связанные с галлюцинациями, бредом), идентифирующие парамнезии (феномен «уже пережитое» с различными его вариантами). K.Schneider (1928) отнёс к последним и редуплицированную парамнезию А. Пика. Со временем представления о парамнезии несколько изменились. Ныне чаще всего описывают такие её варианты.

1) Конфабуляции (от лат. confabulatio – беседа, разговор) – вымыслы, мнимые или галлюцинаторные репродукции, принимаемые пациентами за воспоминания реальных впечатлений. Вымыслы могут относиться как к недавнему, так и отдалённому прошлому, они бывают спонтанными и спровоцированными наводящими вопросами, подсказками собеседника – индуцированные конфабуляции. Различают, кроме того:

– экмнестические конфабуляции – вымыслы пациента, относящиеся к далёкому прошлому. Именно с последними бывают связаны состояния ночной конфабуляторной спутанности у пациентов со старческой деменцией. Пациенты теряют ориентировку во времени и происходящем в настоящее время, не узнают окружающих, не понимают обращённой к себе речи, становятся суетливыми, лихорадочно куда-то собираются. Длительность психотических эпизодов достигает 2–3 часов и более. Нередко они возникают при ухудшении соматического самочувствия и могут быть первым их проявлением;

– замещающие конфабуляции (мнестические, мнемонические), описанные K.Bonhoeffer в 1901 г. и E.Regis в 1909 г., – вымыслы, заполняющие пробелы памяти;

– фантастические конфабуляции – вымыслы пациентов нереалистического, мегаломанического содержания, возникающие вне связи с симптомами амнезии. Реальные впечатления сохраняются в памяти, однако они теряют актуальность, пациенты обычно бывают захвачены ложными воспоминаниями о каких-то грандиозных событиях: своём великом прошлом в качестве создателей или властителей мира, мнимых героических подвигах, невероятном богатстве, удивительных приключениях, сенсационных происшествиях. Содержание таких вымыслов обычно связано с настроением. В маниакальном состоянии конфабуляции имеют экспансивный характер (конфабуляторный бред величия, могущества и т. п.), в подавленном настроении, напротив, самоуничижительное содержание (конфабуляторный бред самообвинения в ужасных и непростительных деяниях, гибели мира и т. п.), в тревожном состоянии – предстоящих мучений (конфабуляторный проспективный бред страдания). Фантастические конфабуляции наблюдаются у пациентов с поздневозрастными психозами, при парафрении, а также на парафренном этапе течения параноидной шизофрении;

– конфабуляции в состояниях конфабулёза (Bayer, 1943) – систематизированные и обычно вымыслы неправдоподобного содержания, появляющиеся при симптоматических психозах в период перехода спутанного сознания к психоорганическому синдрому. Амнезии и нарушения сознания при этом не наблюдается. При хроническом конфабулёзе возможно постепенное расширение содержания вымыслов, превращение монотематических конфабуляций в политематические. Критическое отношение к конфабуляциям, как правило, отсутствует.

Выделяемые прежде конфабуляции, обусловленные продуктивными нарушениями сознания (онейроид, ониризм), собственно вымыслами не являются, они представляют реальные для пациента психотические переживания резидуального характера;

– галлюцинаторные конфабуляции – вымыслы, содержание которых представлено в обманах восприятия. Чаще это удаётся наблюдать показать на примере вербальных, зрительных и других галлюцинаций. Некоторые пациенты могут быть критичны к вымыслам такого рода;

– бредовые конфабуляции – мнимые воспоминания, содержание которых представлено в бредовых идеях ретроспективного содержания;

– псевдогаллюцинаторные конфабуляции – мнимые воспоминания, содержание которых представлено в псевдогаллюцинациях и психических галлюцинациях. К. Ясперс иллюстрирует расстройство наблюдением, в котором больная вдруг «вспомнила», как будучи «под гипнозом», она совершала очень странные поступки. Резюмируя, автор выделяет такие признаки нарушения: 1) пациенты уверены, что вспоминают нечто реальное, только уже забытое; 2) это забывание они объясняют неким аномальным состоянием, вызванным, например, воздействием извне; 3) они ощущают себя «пассивными орудиями» такого воздействия, испытывая, таким образом, чувство овладения; 4) иногда единственным признаком расстройства является «внезапность» появления мнимого воспоминания. К. Ясперс рекомендует отличать это расстройство от «нарастающего просветления памяти о действительном переживании», имевшего место в состоянии помрачения сознания. Между тем эта больная в начале своего рассказа упомянула о мнимых воспоминаниях, будто о них ей их кто-то сообщил. По-видимому, она указывает тем самым на факт криптомнезии.

2) Рефлекторные галлюцинации памяти – мнимые воспоминания, содержание которых, по убеждению пациентов, воплощается в текущих реальных событиях. Пациенты уверяют, что о происходящем в данный момент они только что или когда-то ранее уже думали и всё «предвидели» вплоть до мельчайших деталей. Например, видели «вещий» сон идентичного содержания. Встречаются очень часто при различных болезненных состояниях.

3) Редуплицированная парамнезия Пика – мнимое воспоминание, параллельное неким текущим впечатлениям. Обычно касается близких людей, привычной обстановки, повторяющихся обстоятельств. Так, пациент «вспоминает», глядя на свою жену или дочь, что у него есть ещё одна точно такая же жена или дочь. Данный феномен может затрагивать ощущение собственного тела, восприятие самого себя (существует второе такое же тело, есть двойник собственного Я и т. п.).

4) Эхомнезия – многократное повторение воспоминания только что полученного впечатления с полным ощущением такого же числа собственных возвращений в пережитую ситуацию. Число таких повторов достигает, по данным литературы, 80 раз. Так, один из пациент 6 раз подряд «переходил» улицу, второй 8 раз «встречался» со знакомым человеком, третий 15 раз «заводил» двигатель машины. Болезненное состояние объективно длится, по-видимому, очень недолго, хотя субъективно оно может продолжаться в течение нескольких минут. Автору не встречалось ни одного пациента, который смог бы припомнить, что он неправильным поведением в этот момент обратил на себя внимание кого-то из окружающих или внезапно оказался в новой и неожиданной для себя ситуации. Термин принадлежит H.Walter-Buel (1949). Он не передаёт, однако, чувства полного погружения пациентов в переживание многократного повторения какой-либо ситуации. Более точное название и приоритет в описании расстройства принадлежит В. А. Глазову (1946). Автор описал данный феномен у пациентов с острой акрихиновой интоксикаций и обозначил его термином симптом повторяемости происходящего. В качестве симптома повторяемости переживаний данный болезненный феномен был позднее описан другими авторами (Насонов и др., 1965). При соматогенных и интоксикационных психозах наблюдалось переживание повторяемости сенестопатий и актов восприятия (Боголепов, Аристова, 1968). Возможно, адекватным, к тому же более коротким было бы такое название расстройства, как палинмнезия (греч. palin – вновь, опять, сызнова; mnesis – память, воспоминание). Расстройство, таким образом, возникает при различных болезненных процессах, описано оно и при электростимуляции мозга.

5) Псевдореминисценции (греч. pseudos – ложь, reminiscencia – воспоминание) – смещение воспоминаний во времени, когда давние впечатления вспоминаются как свежие, а недавние переносятся в отдалённое прошлое. Наблюдаются при различных болезненных процессах, сопровождающихся нарушениями самовосприятия.

6) Криптомнезии (греч. kryptos – скрытый, тайный + память) – нарушение памяти, при котором мнимые воспоминания воспринимаются за отражение реальных впечатлений и наоборот. Можно определить расстройство иначе, а именно как ложное воспоминание источника впечатления. Например, увиденное во сне принимается пациентом за происшедшее в бодрственном состоянии, а то, что было пережито в действительности, вспоминается как увиденное во сне. Идентичные нарушения наблюдаются и в отношении других источников информации: прочитанного, услышанного от кого-то, увиденного в кинофильме и др. Сходные искажения памяти относительно детских впечатлений являются вполне нормальным и весьма частым аналогом криптомнезии.

7) Феномены типа «уже пережито» и «никогда не было пережито» с их многочисленными вариациями. Проявляются ощущениями того, что происходящее в данный момент лишь является повторением идентичного события в прошлом либо, напротив, привычное переживание чего-то знакомого воспринимается так, будто оно возникло впервые.

8) Иллюзии узнавания – нарушение идентификации объекта восприятия, возникающее в состоянии спутанного сознания, при амнезии. Чаще всего иллюзия узнавания касается людей. Незнакомый человек, к примеру, принимается пациентом за родственника и наоборот. При этом, в отличие от феномена положительного и отрицательного двойника, реальный наглядный образ кого-либо подменяется мнимым мысленным образом кого-то другого. Иногда в окружающих пациенты видят «людей с того света, уродов, чудищ» (Лаврецкая, 1970).