Читать книгу Ins Blut geschrieben - Helmut Lauschke - Страница 4

Dr. Ferdinand erschrak jedesmal beim Anblick der verkrüppelten Kinder mit den bizarr verknickten und verbogenen Armen und Beinen. Die unheilbare Krankheit ist die angeborene, unvollständige Knochenbildung (Osteogenesis imperfecta), wenn die Knochenzellen (Osteoblasten) das Reifestadium der knöchernen Verfestigung (Ossifikation) nicht erreichen. Die Knochennähte (Suturen) und Knochenlücken (Fontanellen) am neugeborenen Schädel schließen sich nur unvollkommen oder gar nicht. Das Wachstum des Skeletts bleibt auf der Kindheitsstufe stehen. Die Knochen sind hochgradig zerbrechlich. Eine knöcherne Abheilung der Brüche gibt es nicht. Die Lebenserwartung dieser Kinder bleibt im Schnitt unter dreißig Jahre. Sie sterben am Nierenversagen und frühzeitiger Gefäßsklerose am Herzen und Gehirn. Die Nieren versagen, weil die Filtermembranen verkalken und die Röhrenschläuche in Rinde und Mark durch die Kalkeinlagerungen verstopfen.

Da war ein 14 jähriger Junge, der im Körperwuchs dem eines Fünfjährigen entsprach. Seine Beine waren kreuz und quer verbogen, dass er nicht auf einem Stuhl sitzen konnte. Der Innenknöchel des auswärts gedrehten rechten Fußes war ihm ständig unter dem rechten Gesäß, wo er ein tiefes Druckgeschwür verurachte, das vom Sitzbein bis zum großen Rollhügel des Oberschenkelknochens reichte. Die Knochen lagen frei, da über ihnen der Muskel-Haut-Weichteilmantel fehlte. Um den großen und tiefgehenden Defekt durch eine Verschiebeplastik decken zu können, musste vorher der Unterschenkel im Kniegelenk abgesetzt werden. Was den Jungen traurig machte, war die Tatsache, dass ihn in all den Monaten, die er im Hospital war, weder die Eltern noch Mitglieder der Familie besuchten. Er war ein Waiser, der völlig verlassen auf die Zuwendung der Schwestern und des Arztes angewiesen war und darauf vertraute.