Читать книгу Внутрішня історія. Легені. Дивовижний світ нашого дихання - Кай-Михаэль Бе - Страница 7

Дев’ятнадцятого червня 2012 року поважний журнал New England Journal of Medicine оприлюднив опис медичного випадку під заголовком «Докази росту легень у дорослих людей» (Evidence for Adult Lung Growth in Humans). За скромною назвою крилася справжня наукова сенсація. Що ж трапилося? У 33-річної жінки, яка мала рак легень, видалили праву легеню. Протягом численних контрольних оглядів упродовж наступних п’ятнадцяти років медики виявили, що її ліва легеня ставала дедалі більшою в розмірі. Спершу це не видавалося чимось неймовірним, адже залишки легені нерідко розширюються після операції – зрештою, у грудній клітці для них тепер більше місця. Однак то була геть інша ситуація. Легеня стала більшою не завдяки простому розтягненню, а через чітко встановлений ріст тканини лівої легені – чогось подібного до того часу не фіксували.

Стаття стала сенсацією відразу у двох аспектах. По-перше, вона перекреслила попереднє уявлення про процес розвитку й росту легень. До цього ніхто не ставив під сумнів, що легеня в народженої дитини росте до десяти років. У зазначеному віці кількість альвеол сягає максимуму. Відтак, щоправда, легені збільшуються в розмірі (унаслідок розтягнення грудної клітки, що далі росте), але утворення нових легеневих тканин після цього віку вважали абсолютно неможливим. Якщо ж тепер констатували ріст нової легені, то, по-друге, це свідчило, що природа готова заново запускати завершену програму створення цього органа. Може, це і є ключ до лікування легеневих захворювань, наслідки яких досі вважали незворотними? Ба більше, ніхто не розглядав можливості заміни легені «зсередини». І що запустило весь процес заново? Втрата правої легені чи інтенсивні дихальні вправи, які пацієнтка виконувала відразу після операції? Регенерація ушкодженої легені внаслідок «новоутворення тканин» або взагалі виникнення нової легені – мрія кожного пульмонолога. І тепер ця мрія отримала нову перспективу: потрібно було відшукати первісний код програми «Легеневий розвиток». Якщо придивитися до виникнення легень в утробі матері, то чітко видно, що всі інструменти в нас перед очима. Коли зрозуміло, як виникає легеня, як вона утворюється, тоді можна створити її «заново», повторити цей процес і контролювати його. Тож як працює програма легеневого розвитку?

Розвиток легень – це, з одного боку, як і вся вагітність, масштабний будівельний проєкт, пазл, за яким схований таємничий код. З другого боку, розвиток легені – це історія кохання. Вона розповідає про те, як два різні партнери шукають одне одного і зрештою знаходять, як вони досягають місця призначення й довершеності. Це історія про довгу подорож у сутінках. Про перешкоди, небезпеки, халепи та поневіряння. Як і будь-яка інша історія кохання, ця історія теж має кінець, переважно щасливий. Однак інколи наприкінці історії чатує справжня трагедія. На жаль. Водночас це історія про диво. Обидва партнери незнайомі, (може) навіть не здогадуються про існування одне одного. І все-таки якась невидима сила веде їх, скеровує кожен рух, якщо треба, виправляє напрямок руху, підлаштовує весь процес, стає його рушійною силою. Аж поки обидва не знайдуть одне одного, не об’єднаються й не уможливлять життя. Це історія зрощення двох вкрай важливих систем: дихальні шляхи та кровоносні судини стають одним цілим. Без такої ділянки, де кисень із повітря переходить у кров, життя на свіжому повітрі, із самостійним диханням, поза межами материнської утроби неможливе. Як ті двоє знаходять одне одного – це справжнє диво. Історія кохання, яку можна було б показувати в кіно. Бо ж вони зростають окремо. Немає готової «мініатюрної легені» в утробі матері, яка під час вагітності поступово росте й набирає в об’ємі, а на час народження повністю довершена. Лікарі, дослідники, анатоми, фізіологи, біологи, філософи – усі вони зачудовано стежать за цими могутніми процесами й доходять висновку: з кожним експериментом, з кожним спостереженням вони щораз ліпше розуміють «як», але щораз гірше – «чому». Фахівці розуміються на архітектурних креслениках, будівельних планах, вони відстежили й виявили в мікроскопічному світі більшість будівельників та експертів, але наглядачів за цим процесом так і не виявили. Хто тут усім завідує? Хто стає рушієм розвитку? А хто диригентом? Хто керує хореографією цього балету з мільйонів танцівниць? Кожен найкращий, найавторитетніший експерт вам відповість: поняття зеленого не маю. І це друге диво в історії кохання з екрана. Хто починає за нею стежити, той не може більше відірвати очей. Він закохується в сюжет і переглядає цю історію знову й знову. І відчуває щастя. Самі переконайтеся: коли матимете поганий настрій, не вмикайте плаксиву попсу, а почитайте книжку про ембріологію. Я серйозно. Почитайте про розвиток життя в материнській утробі. Якщо таке читво надто обтяжливе, візьміть ілюстрований атлас. Або дитячу книжку на цю тему, якщо її роздобудете. Так ви відкриєте останнє світове диво нашого часу. Обіцяю. Щоправда, процес затягує й робить залежним. Навіть якщо ви знаєте, чим усе завершується. Байдуже. Це як кожного Різдва переглядати стрічку «Реальна любов». Знову й знову. І щоразу заливатися слізьми, коли Ліам Нісон ховає дружину.

Подобається «щасливий фінал»? Тоді можу вас трішки потішити. Майже завжди історія кохання легеневого розвитку завершується щасливо. Дихальні шляхи знаходять підхід до кровоносних судин і живуть щасливо до кінця своїх днів.

– Оце й усе?

– Загалом так.

– Не надто романтично.

– Така вже біологія.

– Однак ви розповідали щось про кохання.

– Ну добре, поділюся ще кількома подробицями.

Рис. 3. Дихальні шляхи та кола кровообігу об’єднуються в зоні альвеол. Найкрихітніші кровоносні судини контактують із тоненькими стінками альвеол й уможливлюють обмін киснем та вуглекислим газом між повітрям і кров’ю

На якусь мить поверніться на початок, приблизно на третій тиждень життя ембріона. До цього часу дитина набуває форми кульки. Уявіть цукерку: ззовні тверда шоколадна оболонка, усередині – м’яка нуга. З цієї цукерки утворюються три порожнини, що нагадують сніговика: голова, груди та живіт. Ось так просто. Однак звідки в тіла беруться всі ті трубочки, якими в нього потрапляє повітря та їжа? Відповідаю: цукерка в одному місці вивертається ззовні досередини – до того ж досить глибоко. Так, наче вказівним пальцем тицьнули в напівспущену повітряну кульку. Частина зовнішньої шоколадної оболонки тепер нагадує коротку трубочку зі сліпим кінцем, яку оточує начинка цукерки. Оця трубочка стає спільною вихідною точкою для шлунково-кишкового тракту та дихальних шляхів. Після кількох днів видовження вона розділяється на дві частини: передню й задню. З передньої утворюється трахея, а із задньої – стравохід, а згодом шлунок і прикріплений до нього кишківник. Якщо під час такого поділу щось не вдається, можуть виникнути канали між стравоходом і трахеєю, так звані фістули (або нориці). Вони становлять небезпеку для новонароджених, адже їжа зі стравоходу по такій нориці може потрапити в трахею, тож одразу після народження нориці потрібно перекрити завдяки оперативному втручанню. Як і для всіх інших органів, для розвитку легені критичні перші чотири тижні вагітності. Неправильний розвиток органів на цій стадії призводить здебільшого до смерті зародка.

Якщо ця фаза минула без проблем, то вже на 25-й день після запліднення можна помітити на кінчику трахеї маленькі вузлики – праву та ліву легеню. Упродовж наступних чотирьох тижнів із цих дихальних вузликів простягаються малесенькі мацачки й утворюють перші розгалуження трубкоподібних бронхів. Перший поділ праворуч винятковий, адже розділення відбувається на три частини (тому права легеня має три частки, а ліва тільки дві). Тоді кожен паросток поділяється за чіткою програмою – надвоє. Щоразу, коли один із цих каналів сягає певної довжини, він розділяється знову. Поділ за поділом, покоління за поколінням. Ці крихітні канальці врізаються в начинку й поступово її витісняють. Щоправда, вона теж виконує важливу функцію в дозріванні легень. З одного боку, начинка стає базовою сировиною для механічної та сполучної тканин органів дихання – саме з неї утворюється характерний кільцеподібний шар хрящових і м’язових клітин довкола бронхів, який підтримує стабільність дихальних шляхів. З другого – нуга стає повитухою для нашого другого улюбленця – кровоносних судин легень. Вони ж бо походять не з легеневої трубочки, а виростають десь на 30-й день вагітності з крихітного сердечка, яке утворилося окремо від легень у начинці. Такий маленький клубок судинок одразу ж вирушає шукати судженого. Наче мацачок, він наосліп вишукує шлях у темряві начинки, прагнучи віднайти провідну нитку дихальних шляхів, що в ній розрослися. Починається обтяжлива гра в Панаса. Вона триває й триває. Тепло. Холодно. Ще холодніше. Тепліше. Тепло. Гаряче! Нарешті, на сьомому тижні вагітності сліпому намацуванню настає кінець. Виникає перший контакт кровоносних судин та органів дихання. Ніби випадково, мимоволі. Може, цього навіть не помічає жоден із партнерів або ж не надає йому великого значення, бо, поки наші закохані остаточно стануть парою, знадобиться ще деякий час. Такий малопримітний доторк – це мить, яку описала в чи не найчудовішому своєму вірші англійська поетеса Крістіна Россетті (1830—1894).

А ви пригадуєте? Вашу першу зустріч з майбутнім чоловіком або жінкою, партнером або партнеркою? Не перше побачення чи перший поцілунок. Це надто просто. Коли ви вперше глянули на нього чи неї зацікавлено? У Tinder – відповісте ви? Гаразд, ваша справа. У вас є право мати алергію на романтику. Однак у материнській утробі цінують лише справжню вірність, інакше сотворіння людини не вдасться.

Після першого контакту кровоносні судини вірно слідують за дихальними шляхами, ростуть спільно з ними й на них, наче виноградні лози на місці зрізу. Постійно трішки відстаючи, постійно на два кроки позаду. Хто необережний і сходить з дороги, того карають. Як і під час гри «Гарячі стільці», не кожній нареченій дістається суджений: у дозрілій легені приблизно на 20 відсотків більше кровоносних судин, ніж власне дихальних шляхів.

Проте й поза цією парою стаються дива – росте діафрагма! Цей орган із м’язів і сухожиль теж виник із маси начинки в центрі ембріональної кульки, а вже з початку четвертого тижня вагітності поволі береться відділяти грудну порожнину від черевної. І нарешті, на десятому тижні це стається: діафрагма рухається! Ці перші, незлагоджені посмикування заштовхують навколоплідні води в дихальні шляхи малечі, а тоді знову їх звідти виштовхують. Діафрагма «тренується» дихати, але рідиною, як риба! Під час цього процесу стається ще одна важлива річ: перші дихальні рухи плода зумовлюють потужний викид серотоніну – «гормону щастя». Хіба ж можна відшукати кращий доказ того, що дихання й щастя взаємопов’язані? Крім ейфорії у вашого немовляти, такі ранні тренування діафрагми вкрай важливі насамперед тому, що цей орган на момент народження має бути повністю готовий до дій, тобто до дихання. З біологічного погляду різкий перехід від материнського забезпечення до власного легеневого дихання – це процес, якому немає аналогів. І він не позбавлений ризиків. Кожен, хто мав нагоду побувати на пологах, пригадує: секунди між перерізанням пуповини й першим диханням, тобто першим криком, видаються нескінченними.

Надходження навколоплідних вод у бронхи на стадії росту, яке забезпечують перші рухи діафрагми, сприяє (завдяки механічному «накачуванню») дальшому розростанню бронхів та їхніх супутніх судин. Ці пари потребують упродовж наступних тижнів щораз більше місця в грудній порожнині. Незабаром відбувається поділ дихальних шляхів у 18-му розгалуженні, і місця стає малувато. Дихальні шляхи та кровоносні судини наближаються до «весілля» і, як і більшість молодят перед весіллям, худнуть. Треба ж на фотографіях мати гарний вигляд. Донедавна ошатне, громіздке вбрання дихальних шляхів із кожним новим розгалуженням стає чимраз крихітнішим і дрібнішим. Таким, що наприкінці 20-го тижня вагітності вони ледь помітні. Так виникає прямий, повітропроникний контакт між дихальними шляхами та кровоносними судинами, завдяки чому тепер можливий доступ повітря. Щоправда, альвеоли ще не дозріли, але цього достатньо, щоб почався перший, дуже слабкий газообмін (рис. 2).

Для ненародженої дитини такі «заручини» відіграють вирішальну роль. Якщо вона з’явиться на світ передчасно, то тепер матиме шанси вижити. До 20-го тижня ще не виникли альвеоли, тож газообмін неможливий, а дотепер ще не винайшли філігранного приладу штучного вентилювання легень, щоб розв’язати цю проблему. Усі передчасно народжені, яким вдалося вижити, з’явилися на світ після 21-го тижня вагітності. Однак це вкрай рідкісні випадки – справжнісіньке медичне диво, адже більшість тих, хто народився до 24-го тижня вагітності, гине. Це інший, трагічний фінал історії кохання: наші партнери так і не знаходять одне одного, тож обидва вмирають. Однак із кожним наступним тижнем шанси на виживання передчасно народженого немовляти зростають: після 20-го тижня вони досі драматичні, але після 30-го становлять уже понад 80 відсотків. З 24-го тижня активні альвеоли виникають шаленими темпами. Повітроносні бронхи в цей час здійснюють останній, 23-й поділ і утворюють на тендітних закінченнях круглі пухирці, що поєднуються з довколишніми судинами. З кожним днем їхні лави поповнюють нові пари. Водночас із 24-го тижня альвеоли починають виділяти стабілізаційну рідинну плівку, так званий сурфактант. Хімічними властивостями він нагадує звичайний мийний засіб для посуду: поверхневий натяг, як і в мильній бульбашці, бореться зі злипанням чи спаданням альвеол під час видиху. Вироблення сурфактанту альвеолами можна запустити за допомогою кортизону. Саме тому, коли над вагітністю нависла загроза передчасних пологів, жінці дають цей гормон. А вже після народження немовляті можна давати штучний сурфактант. Так поліпшується дихальна функція, а отже, зростають шанси вижити. Якщо пологи минають добре, то маля має на час народження від 50 до 100 мільйонів зрілих альвеол. Проте на цьому історія кохання не завершується. До 15-го року життя кількість альвеол зростає подеколи аж до 400 мільйонів. Лише тоді справді настає кінець. Площа поверхні всіх цих альвеол сягає 90 м², тобто половини тенісного корту. Так вона втричі перевищує площу поверхні кишківника й у 45 разів – площу шкіри.

Чи можна осягнути всю велич цієї дивовижної історії? Аж ніяк! Можна дивитися й дивуватися. І виявляти турботу. Бо ж через недорозвинені легені, попри успіхи медицини, передчасно народжені діти потерпають упродовж усього життя. Лише деяким немовлятам вдається з часом досягти максимального об’єму легень. Більшість із них пізніше набагато частіше мають справу з інфекційними захворюваннями, астмою чи ХОЗЛ. Історія дихальних шляхів і кровоносних судин укотре нагадує нам про те, які вразливі ці маленькі створіння під час пренатальної фази і яких драматичних ушкоджень можуть зазнати ще в материнській утробі. На цьому можна наголошувати безперестанку: турбота про легені починається ще в тілі матері, а отже, на вагітних жінок та їхніх партнерів покладена велика відповідальність. Фактично за одну ніч у жінок з’являється маленький співмешканець, з яким вони тепер розділяють власне тіло. І за цю чутливу істоту ніхто не заступиться, у неї немає лобі. Не забувайте також про те, що легеня далі росте й після народження. Вона залишається чулою й потребує захисту. Бо ж у світі довкола стільки загроз. Не всі загрози ми здатні проконтролювати, але уникнути найгірших із них нам цілком до снаги. Більшість вірусів, які спричиняють застуду, малеча здатна побороти самостійно. Однак якщо додати пасивне куріння й шкідливі речовини в повітрі, то вона може не здужати. І що тоді? Нерідко наприкінці такої дороги чекає астма разом з іншими хронічними захворюваннями органів дихання. У вашого малюка немає вибору. Не засмучуйтеся через те, що ваше чадо зростом лише метр сімдесят або ви не побачите його на червоних доріжках Парижа чи Нью-Йорка. Проте якщо легені вашої дитини так і не досягнуть 100 відсотків потенціалу, то оце справді біда. Рівність шансів стосується не лише освіти та соціального статусу, а й фізичного розвитку. Це як мінімум. Батьки, які контролюють кожен крок своїх нащадків (їх ще називають «батьками-гелікоптерами», бо вони постійно нависають над головами дітей), можуть справді нервувати на батьківських зборах щовівторка. Однак такий контроль на пренатальній стадії, на мою думку, точно не зашкодить. Радше навпаки: може, під час цієї вразливої фази ми потребуємо його більше, ніж зазвичай?