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Das Ziel ist, den pathogenen immunologischen Prozess zu beenden. Man strebt also die Beseitigung existierender Antikörper und eine Hemmung ihrer Neubildung an. Zur Evaluation von Therapieeffekten orientiert man sich primär am klinischen Verlauf; Antikörpertiter und MRT-Verlaufsuntersuchungen können ergänzende Informationen liefern.

Aufgrund retrospektiver Analysen von Therapieverläufen hat Josep Dalmau das Konzept von First-line- und Second-line-Immuntherapien der Anti-NMDAR-Enzephalitis etabliert (Dalmau et al. 2011). Zu den First-line-Interventionen zählen Steroide, i. v.-Immunglobuline und Aphereseverfahren. Bei unzureichender Besserung soll nach Dalmau auf Rituximab (viermal 375 mg/m² Körperoberfläche intravenös im Wochenabstand) und/oder Cyclophosphamid (750 mg/m² Körperoberfläche intravenös pro Monat für einige Monate) eskaliert werden.

Patienten mit Anfällen im Rahmen von Autoimmun-Enzephalitiden und NMDAR-, LGI1-oder GABA_BR-Antikörpern verlieren ihre Anfälle unter Immuntherapie in der Regel binnen Tagen bis Wochen (de Bruijn et al. 2019, Liu et al. 2017). Die kognitiven und die das Verhalten betreffenden Störungen bei der Anti-NMDAR-Enzephalitis können noch über zwei Jahre besser werden (Titulaer et al. 2013). Bei LGI1-Antikörpern bleibt – wegen der häufig resultierenden Hippokampusatrophie – oft eine episodische Gedächtnisstörung zurück (Malter et al. 2014).