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Die Diagnose kann bei Vorliegen von ≥1 der sechs Symptomgruppen und von NMDAR-IgG-Antikörpern im Liquor gestellt werden bei angemessenem Ausschluss alternativer Ursachen

Kasten 3.4: Hashimoto-Enzephalopathie (vereinfacht nach Graus et al. 2016)

Alle sechs müssen erfüllt sein:

1. Enzephalopathie mit Anfällen, Myoklonus, Halluzinationen oder Schlaganfall-ähnlichen Episoden

2. Subklinische oder leichte manifeste Schilddrüsenerkrankung (in der Regel Hypothyreose)

3. Hirn-MRT normal oder unspezifisch verändert

4. Serum-Schilddrüsen-Antikörper erhöht (gegen Thyroidea-Peroxidase oder Thyreoglobulin)

5. Fehlen gut charakterisierter neuraler Antikörper in Serum und Liquor

6. Angemessener Ausschluss alternativer Ursachen

Kasten 3.5: Antikörper-negative, aber wahrscheinliche Autoimmun-Enzephalitis (vereinfacht nach Graus et al. 2016)

Alle vier müssen erfüllt sein:

1. Rasches Fortschreiten (< 3 Monate) von

• Neugedächtnisdefiziten oder

• Verändertem mentalem Zustand oder

• psychiatrischen Symptome

2. Ausschluss gut definierter Syndrome ( Kasten 3.2–3.4)

3. Kein Nachweis gut charakterisierter Antikörper in Serum und Liquor und ≥2 der folgenden Kriterien:

• MRT: Enzephalitis

• Liquorpleozytose oder intrathekale IgG-Synthese

• Hirnbiopsie mit entzündlichen Infiltraten und Ausschluss anderer Diagnosen

4. Angemessener Ausschluss alternativer Ursachen