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Die antikonvulsive und immuntherapeutische Therapie ist in der Regel frustran (Bien and Schramm 2009, Malter et al. 2015, Poepel et al. 2007). Versuche, solche pharmakoresistenten Verläufe epilepsiechirurgisch zu wenden, gelingen bei der Rasmussen-Enzephalitis durch eine funktionelle Hemisphärektomie sehr gut (Bien and Schramm 2009), selten aber bei Patienten mit Temporallappenepilepsien und GAD-Antikörpern oder onkoneuralen Antikörpern (Carreno et al. 2017).

Kasten 3.1: Mögliche Autoimmun-Enzephalitis (vereinfacht nach Graus et al. 2016)

Alle drei müssen erfüllt sein:

1. Subakuter Beginn (schnelle Progredienz über < 3 Monate) von

• Neugedächtnisdefiziten

• verändertem mentalem Zustand* oder

• psychiatrischen Symptomen

2. ≥ 1 der Folgenden:

• Neue fokale ZNS-Defizite

• Anfälle, nicht durch ein vorbekanntes Anfallsleiden erklärt

• Liquor: > 5 Zellen/µl

• MRT: Enzephalitis

3. Ausschluss alternativer Ursachen

* Bewusstseinsstörung, Lethargie oder Persönlichkeitsveränderung

Kasten 3.2: Definitive limbische Enzephalitis (vereinfacht nach Graus et al. 2016)

Alle vier müssen erfüllt sein:

1. Subakuter Beginn (schnelle Progredienz über < 3 Monate) von

• Neugedächtnisdefiziten oder

• Anfällen oder

• psychiatrischen limbischen Symptomen

2. Bilaterale mediotemporal T2-/FLAIR-Läsionen. (PET kann dieses Kriterium erfüllen.)

3. Mindestens einen der folgenden Punkte:

• Liquorpleozytose (> 5 Zellen/µl)

• EEG mit epilepsietypischer oder langsamer Aktivität mit Beteiligung des Temporallappens

4. Angemessener Ausschluss alternativer Ursachen*

Der Nachweis eines Antikörpers gegen eine oberflächlich gelegenes, synaptische oder onkoneurales Protein kann eins der Kriterien 1–3 ersetzen.

* Systemische Erkrankungen, die in Form einer limbischen Enzephalitis auftreten können: systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Kikuchi-Fujimoto-Krankheit, Behçet-Krankheit, X-chromosomale lymphoproliferative Erkrankung. Echte Differentialdiagnosen: Herpes-simplex-Enzephalitis, HHV-6-Enzephalitis, Gliom, Status epilepticus, Neurosyphilis, M. Whipple, HIV.

Kasten 3.3: Anti-NMDAR-Enzephalitis (vereinfacht nach Graus et al. 2016)