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Alle drei müssen erfüllt sein:

1. Rascher Beginn (< 3 Monate) von 4 der 6 folgenden Symptom-Hauptgruppen:

• Abnormales (psychiatrisches) Verhalten oder kognitive Dysfunktion

• Sprachstörungen (pressured speech, verbale Verarmung, Mutismus)

• Anfälle

• Bewegungsstörung, Dyskinesien oder Steifigkeit/abnormale Haltungen

• Verminderte Bewusstseinslage

• Autonome Dysfunktion oder zentrale Hypoventilation

2. ≥1 der folgenden Zusatzbefunde:

• Pathologisches EEG (fokale oder diffuse langsame oder desorganisierte Aktivität, epilepsietypishce Aktivität oder extreme delta brush)

• Liquorpleozytose oder oligoklonale Banden

3. Angemessener Ausschluss alternativer Ursachen

Die Diagnose kann auch bei Vorliegen von drei der oben genannten Symptomgruppen und einem Teratom gestellt werden.