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Juvenile myoklonische Epilepsie
Оглавление• Hierbei handelt es sich um eine idiopathische generalisierte (genetisch generalisierte) Epilepsie.
• Das Manifestationsalter ist in der Regel in der Jugend.
• Das Syndrom ist durch Myoklonien und tonisch-klonische Anfälle definiert, Absencen können auftreten.
• Die Einhaltung bestimmter Lebensregeln (regelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus, allenfalls geringer Alkoholkonsum oder der Verzicht auf Alkohol) ist anzuraten.
• Die Aussichten auf Anfallsfreiheit unter korrekt ausgewählter und eingenommener antiepileptischer Medikation sind hoch.
• Das Syndrom zeichnet sich durch typische EEG-Muster aus.
Auch die Klassifikation der epileptischen Anfälle, also der einzelnen Anfallsformen, wurde geändert. Hier werden sich jedoch im Sprachgebrauch vermutlich die früheren Bezeichnungen noch lange halten bzw. in Gesprächen oder Arztbriefen auftauchen. Deshalb werden sie an dieser Stelle kurz erwähnt. Man unterschied fokale und generalisierte Anfälle. Die fokalen Anfälle wiederum unterteilten sich in einfach-fokale (bei diesen war das Bewusstsein vorhanden) und komplex-fokale Anfälle (bei diesen wurde das Bewusstsein verloren).
Zu den generalisierten Anfällen gehörten Absencen, tonische Anfälle, klonische Anfälle, myoklonische Anfälle und generalisierte tonisch-klonische Anfälle. Bei den generalisierten tonisch-klonischen Anfällen kam die Besonderheit hinzu, dass sie primär generalisiert sein konnten (wenn von vornherein beide Hirnhälften betroffen waren) oder sekundär generalisiert (wenn sie aus einem fokalen Anfall hervorgingen).
Ein wesentlicher Kritikpunkt war, dass die Worte »einfach« und »komplex« in diesem Zusammenhang irreführend sein können. Auch war die genannte Einteilung sehr grob.
Die neue Klassifikation (Fisher et al. 2017) unterscheidet Anfälle mit fokalem Beginn, generalisiertem Beginn und unbekanntem Beginn. Wenn man einmal diese grobe Einteilung getroffen hat, wird – je nachdem, welche Informationen zur Verfügung stehen – weiter unterteilt. Fokal beginnende Anfälle werden in bewusst erlebte und nicht bewusst erlebte Anfälle gegliedert, außerdem in solche mit motorischem Beginn und solche mit nicht motorischem Beginn. Je mehr Informationen zur Verfügung stehen, desto detaillierter kann die Anfallsklassifikation werden.
Hier ist es wichtig, dass die Einteilung in bewusst erlebte und nicht bewusst erlebte Anfälle danach vorgenommen wird, ob der komplette Anfallsablauf erinnert wird oder nicht. Im letzteren Fall wird der Anfall als nicht bewusst erlebt eingeordnet. Bei den motorischen oder nicht motorischen Symptomen wird allerdings das erste Symptom, also das, mit dem ein Anfall beginnt, berücksichtigt. So kann es zu dem zunächst paradox erscheinenden Begriff eines nicht bewusst erlebten emotionalen Anfalls kommen. Der frühere sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfall wird nun als fokal zu bilateral tonisch-klonischer Anfall bezeichnet, der frühere primär generalisierte tonisch-klonische Anfall als tonisch-klonischer Anfall.
Unabhängig von dieser offiziellen Klassifikation können im Alltag Begrifflichkeiten hilfreich sein, die es ermöglichen, über einen Anfall zu sprechen und ihn mit einem prägnanten Wort zu bezeichnen. Hierzu gehört der Begriff der Aura, also z. B. eines Anfallsvorgefühls oder eines Anfalls, den nur der Betroffene selbst erlebt. Auch die Bezeichnung »psychomotorischer Anfall«, die in der neuen Klassifikation nicht mehr erhalten ist, kann als umgangssprachliche Bezeichnung eines fokalen Anfalls mit motorischem Beginn und Automatismen sinnvoll sein. Fokal zu bilateral tonisch-klonische oder tonisch-klonische Anfälle werden sicher auch im Umgangssprachgebrauch weiterhin als Grand-mal-Anfall bezeichnet werden.