Читать книгу Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия - Каллум Хопкинс, Коллектив авторов, Сборник рецептов - Страница 48

Рак щитовидной железы – злокачественная опухоль щитовидной железы, развивающаяся из клеток тиреоидного эпителия, чаще фолликулярных, или же парафолликулярных клеток. Распространенность рака щитовидной железы во всем мире невелика, это достаточно редкое заболевание, занимающее около 1 – 2% от всей онкологической патологии. В России встречается приблизительно от 1 до 10 случаев на 100 тыс. населения в год. Большинство случаев рака обнаруживается у пациентов, обследующихся по поводу узлового зоба. У женщин он встречается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин, и выявляется, как правило, в возрасте от 40 до 50 лет.

Этиология рака щитовидной железы в большинстве случаев остается невыясненной. Считается (и этому есть доказательства), что внешнее облучение может индуцировать развитие злокачественного перерождения в клетках щитовидной железы у людей молодого возраста, преимущественно у детей и подростков моложе 20 лет. Так, среди населения Японии, подвергшегося воздействию ионизирующего излучения при взрыве атомной бомбы, рак щитовидной железы встречается в 10 раз чаще, чем среди остального населения островов. Эффект лучевого воздействия сильнее выражен у юношей, чьи ткани более чувствительны к радиации. Катастрофа на Чернобыльской атомной станции в 1986 г. показала, что облучение детей, в том числе и произошедшее внутриутробно, значительно увеличило число случаев возникновения рака щитовидной железы. С 1985 по 1993 г. заболеваемость высокодифференцированным раком щитовидной железы у детей, проживающих в Чернобыле и других областях бывшего Советского Союза и подвергшихся действию радиации, возросла в 34 раза. В соседней Польской Народной Республике (где в те годы была налажена система массовой ранней активной профилактики йододефицита) такого значительного роста заболеваемости не произошло. Причина, вероятно, заключается в том, что радиоактивный йод, имеющий родство с тканями щитовидной железы, накапливается в ней, неся за собой мутацию в геноме клеток. Если же в организме человека, подвергшегося внешнему воздействию радиации, наблюдался дефицит йода, то клетками щитовидной железы радиоизотоп поглощался активно, стимулируя канцерогенез. Сама железа в детском возрасте и в период внутриутробного развития ребенка во много раз чувствительнее к действию облучения, чем железа взрослого человека. У взрослых способность к накоплению радиоактивного йода в тканях щитовидной железы значительно менее выражена, поэтому для развития раковой опухоли требуются гораздо большие дозы радиации и длительное время для клинического проявления патологии. К другим возможным этиологическим факторам рака щитовидной железы относят длительное бесконтрольное лечение тиреостатическими препаратами (например, мерказолилом). Сам по себе йодный дефицит не влечет повышения риска развития рака щитовидной железы. Но статистика показывает, что в районах с нормальным потреблением йода реже встречается агрессивный фолликулярный рак. Эндогенными причинами возникновения рака щитовидной железы считаются дисгормональные нарушения, сопровождающиеся чрезмерной секрецией тиреотропного гормона гипофиза, и наследственная предрасположенность, возможно, наследуемая по аутосомно-рецессивному признаку.

При отсутствии в прошлом человека воздействия радиации частота встречаемости рака щитовидной железы возрастает с возрастом. Если у детей он встречается чрезвычайно редко, то у больных старше 65 лет в половине случаев можно выявить узловые формы рака.

Международная классификация опухолей щитовидной железы включает следующие:

1) эпителиальные доброкачественные опухоли;

2) эпителиальные злокачественные опухоли;

3) неэпителиальные опухоли.

Выделяют следующие гистологические формы рака:

1) папиллярный рак щитовидной железы (примерно 65 – 70% случаев от общего количества злокачественных опухолей щитовидной железы);

2) фолликулярный рак щитовидной железы (15 – 20%);

3) смешанный рак (5 – 10%);

4) медуллярный рак (5%);

5) злокачественная лимфома щитовидной железы (2 – 3%);

6) другие неэпителиальные опухоли – саркома, гемангиоэндотелиома, злокачественная тератома (1 – 2%);

7) недифференцированный анапластический рак (1 – 3%);

8) плоскоклеточный (эпидермоидный) рак щитовидной железы (1 – 2%).

Все эти формы рака отличаются не только по своей гистологической (тканевой) структуре, но и по клиническим проявлениям и возрасту манифестации.

Папиллярный рак щитовидной железы (папиллярная карцинома)—это высокодифференцированный рак, манифестирующий в возрасте от 30 до 50 лет. Такой вид рака функционально малоактивен. Он достаточно медленно прогрессирует и может длительно оставаться на одной и той же стадии развития (до 10 лет и более). Опухоль возникает, как правило, в одной доле железы, однако у 1/5 части больных поражение бывает двусторонним. Опухоль, как правило, не выходит за пределы шеи, хотя в 30% случаев является мультифокальной. Размеры узла могут быть очень маленькими или занимать всю пораженную долю щитовидной железы. Опухоль отличается способностью к инфильтрирующему росту с прорастанием капсулы щитовидной железы. Метастазирует чаще лимфогенным путем в шейные лимфатические узлы. Большинство людей с папиллярным раком щитовидной железы выздоравливают.

Фолликулярный рак (или фолликулярная карцинома) является второй по частоте встречаемости злокачественной опухолью щитовидной железы. Развивается в возрасте от 40 до 50 лет. Такой вид патологии чаще выявляется в регионах, где регистрируется нехватка йода в пище. Этот вид рака характеризуется более агрессивным течением, чем папиллярный, он не выходит за пределы щитовидной железы. Макроскопически опухоль представляет собой хорошо отграниченный узел, размеры которого могут быть различными. Узел малой величины может быть случайной находкой при ультразвуковом исследовании или при гистологическом исследовании ткани щитовидной железы, удаленной по какому-либо другому поводу. Микроскопически фолликулярный рак состоит из высокодифференцированных фолликулов, содержащих коллоид. Фолликулярные карциномы реже вовлекают в процесс лимфатические узлы, но такой рак способен метастазировать в легкие и кости, при этом он выбирает гематогенный путь метастазирования. Прогноз у больных фолликулярной карциномой немного хуже, чем у пациентов с папиллярной карциномой.

Недифференцированный рак щитовидной железы – одна из наиболее злокачественных опухолей человека. Макроскопически опухоль обычно состоит из нескольких плотных узлов, не имеющих четких границ; функционально она неактивна. Микроскопическая картина неоднородна. Опухоль может состоять из мелких и гигантских полиморфных или веретенообразных клеток. Нередко в одной опухоли обнаруживают все перечисленные виды клеток, которые не образуют фолликулярных или папиллярных структур. Характерно быстрое развитие первичной опухоли: бурное метастазирование и прорастание в мягкие ткани шеи, пищевод, возвратный нерв и сосудисто-нервные пучки шеи.

Медуллярный рак (медуллярная карцинома щитовидной железы)—единственная опухоль, возникающая из С-клеток и имеющая своей этиологической особенностью наличие мутации в RET-проонкогене на длинном плече 10-й X-хромосомы. Поэтому отличается крайне агрессивным, быстро прогрессирующим течением. Бывает трех основных видов: спорадический (75% случаев); изолированный семейный (5%) и семейный медуллярный рак щитовидной железы в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2-го типа – МЭН-2 (20%). Спорадический медуллярный рак дебютирует у больных в возрасте 50 – 60 лет, семейный – в 40 – 50 лет, а изолированный при МЭН-2 манифестирует в чрезвычайно раннем возрасте – от 10 до 30 лет. Как правило, медуллярному раку предшествует мультифокальная гиперплазия С-клеток щитовидной железы. Чаще всего опухоль генетически детерминирована, сочетается с феохромоцитомой и другими болезнями эндокринной системы. Макроскопически медуллярный рак представлен плотным опухолевым узлом без четких границ, который может быть разных размеров: от микроскопических до занимающих всю щитовидную железу. Микроскопически медуллярный рак представлен мелкими, округлыми или вытянутыми клетками, могут встречаться и веретенообразные клетки. Может поражать лимфатические узлы, легкие и печень, причем клинические проявления со стороны пораженных метастазами органов выявляются раньше, еще до выявления первичного очага. Метастазирует медуллярный рак щитовидной железы всеми возможными путями, причем на этой стадии частым симптомом является диарея. Эта гормонально-активная опухоль вырабатывает гормон кальцитонин и раково-эмбриональный антиген. В связи с повышением уровня гормона кальцитонина при этом заболевании никогда не встречается гипокальциемия. Если в одной семье в анамнезе регистрировались случаи медуллярного рака щитовидной железы, то остальным членам семьи необходимы консультация и постоянное наблюдение у врача-онколога, обладающего навыками по генетическому обследованию. Если у больного выявлены мутации гена RET, напрямую связанные с семейным медуллярным раком щитовидной железы, то решением в данной ситуации может стать хирургическая операция. Она проводится, даже если нет других симптомов болезни и (или) узловых образований в железе. Целью данного вмешательства служит предотвращение возникновения медуллярного рака щитовидной железы. Таким образом, единственным возможным в настоящее время способом профилактики медуллярного рака щитовидной железы при наличии мутаций гена RET является превентивное удаление всей железы. В течение последующей жизни после проведения операции больному необходимо применять медикаменты с целью гормонозамещения.

Анапластический рак относится к недифференцированным ракам, встречающимся чрезвычайно редко и имеющим агрессивное течение. Он развивается в возрасте от 60 до 80 лет. Особенностью анапластического рака является его быстрый инфильтративный рост с вовлечением гортани, захватыванием крупных сосудов и, как следствие, с развитием респираторной симптоматики. Характеризуется злокачественным течением и высоким риском летального исхода.

Лимфома щитовидной железы – это злокачественная опухоль, локализованная в щитовидной железе, развивающаяся из клеток иммунной системы – лимфоцитов. Встречается чрезвычайно редко.

Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак щитовидной железы имеет типичную картину плоскоклеточного рака. Чаще наблюдается вторичное поражение щитовидной железы вследствие распространения гистологической формы злокачественного образования из соседних органов (гортани, пищевода и др.), а также при метастазах из других органов. Опухоль может занимать всю железу и распространяться на окружающие ткани.

Выделяют 4 стадии заболевания раком щитовидной железы.

I стадия – локальная опухоль, не деформирующая капсулу щитовидной железы, без метастазов.

II(а) стадия – единичная опухоль с деформацией капсулы железы, а также множественные опухоли без деформации капсулы и без метастазов.

II(б) стадия – опухоль с наличием односторонних подвижных метастатических лимфатических узлов.

III стадия – опухоль занимает более половины или всю железу, с прорастанием капсулы, возможно, с признаками компрессии соседних органов и тканей, а также опухоль с двусторонним поражением лимфатических узлов.

IV стадия – опухоль, прорастающая в окружающие органы или ткани. Опухоль с ближайшими и (или) отдаленными метастазами.

Клиническая картина рака щитовидной железы в зависимости от его гистологической структуры может долгое время быть стертой и проявляться лишь наличием узловых образований. Так как узлы щитовидной железы, не имеющие раковой причины, встречаются значительно чаще, следует проводить тщательную дифференциальную диагностику. У большинства больных раком щитовидной железы заболевание длительное время протекает без клинических проявлений. Наиболее ранним симптомом злокачественного новообразования щитовидной железы является быстрый рост ранее известного и измеренного узла щитовидной железы с увеличением его плотности и изменением контуров. Больные предъявляют жалобы на чувство давления, сжимания и болезненности в области опухоли. При прорастании опухолью капсулы щитовидной железы и окружающих тканей подвижность пораженной части железы уменьшается, консистенция ее становится плотной, бугристой.

При сдавлении растущей тканью опухоли возвратного нерва возникает парез истинных голосовых связок и меняется звучность голоса. Он становится осиплым, лишенным звонкости. Появляется кашель, не связанный с инфекционным процессом. Рак щитовидной железы метастазирует в лимфатические узлы шеи, загрудинное пространство, в легкие, кости, кожу, печень, почки и другие органы. При метастатическом поражении легких возникают одышка, учащенное сердцебиение, иногда кашель. Возможна боль, иррадиирующая в шею, ухо. Обтурация метастазом бронха приводит к развитию воспалительного процесса с клиникой пневмонии, повышением температуры тела, инфильтрацией легочной ткани, выявляемой рентгенологически.

Клиническая картина заболевания во многом зависит от морфологической структуры опухоли. Папиллярные и фолликулярные формы опухоли протекают более благоприятно, чем недифференцированные формы рака. Последние отличаются более злокачественным течением.

При осмотре и опросе пациента, вероятно, имеющего злокачественное образование щитовидной железы, необходимо обратить внимание на такие данные анамнеза, как нахождение больного в зоне повышения радиации (например, во время работы на производстве или службы в армии), облучение головы или области шеи в медицинских или иных целях, наличие близких родственников, имеющих онкологические заболевания, особенно щитовидной железы. К признакам, повышающим вероятность того, что найденный у пациента узел щитовидной железы имеет раковую природу, относятся: молодой (моложе 20 лет) или старший (более 70 лет) возраст, мужской пол, плотная по твердости консистенция узла, шейная лимфаденопатия, быстрый рост узла, его трудность при смещении или несмещаемость, наличие осиплости или охриплости голоса, нарушения глотания и другие дисфагические расстройства, одышка. Такие же симптомы могут быть и при других опухолях области шеи, к тому же многочисленные неопухолевые заболевания могут быть причиной возникновения приведенных ранее симптомов. Поэтому чем раньше будут проведены медицинское обследование, диагностика и будет установлена или же опровергнута связь с раком щитовидной железы и выставлен правильный диагноз, тем быстрее будет начато лечение, и соответственно оно окажется гораздо более эффективным.