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Es handelt sich um eine seltene Form eines fokalen Status epilepticus mit vaskulären, immunvermittelten, neoplastischen oder metabolisch-toxischen Ursachen. Sie ist definiert als spontanes regelmäßiges oder unregelmäßiges klonisches Muskelzucken, das einen begrenzten Teil des Körpers betrifft, manchmal verschärft durch Aktion oder sensorische Reize; die Dauer beträgt mindestens eine Stunde. Die Zuckungen treten in Abständen von nicht mehr als zehn Sekunden auf und wiederholen sich in Abständen von nicht mehr als zehn Sekunden (Bien und Elger 2008). Eine EPC tritt häufig bei einer Rasmussen-Enzephalitis auf, aber auch bei Multipler Sklerose und Steroid-responsiver Enzephalopathie mit Autoimmunthyreoiditis. Differenzialdiagnostisch kommen myoklonische Staten bei progressiven Myoklonus-Epilepsien, klonische Anfälle mit fokalem March, Myoklonien bei anderen Epilepsieformen und Tremor in Betracht.