Читать книгу Клиническая патофизиология - Коллектив авторов - Страница 32

По происхождению:

– первичная недостаточность транспорта лимфы возникает вследствие интоксикации, паразитарной инвазии, радиоактивного облучения, врожденной недостаточности лимфатического русла в виде гипо- и аплазии, ангиоэктазии;

– вторичная недостаточность развивается вследствие патологических процессов в тканях воспалительного, опухолевого и склеротического генеза, недостаточности кровообращения, эндогенной интоксикации, хирургических вмешательств: экстирпации лимфатических узлов, резекции участков лимфатического русла.

По клиническому течению:

– острая недостаточность транспорта лимфы;

– хроническая недостаточность транспорта лимфы.

По объему:

– системная недостаточность транспорта лимфы;

– регионарная недостаточность транспорта лимфы.

По механизму развития:

– резорбционная недостаточность транспорта лимфы (обусловлена нарушениями образования лимфы);

– динамическая недостаточность (связана с несоответствием объема образующейся лимфы и пропускной способности лимфатического русла);

– механическая недостаточность (вызывается препятствием току лимфы).

По степени обратимости:

– обратимая или функциональная недостаточность транспорта лимфы (спазм сосудов, клапанная недостаточность, лимфотромбоз);

– необратимая или органическая недостаточность (обструкция, облитерация лимфатических сосудов и узлов, удаление их при хирургических операциях).

По механизму сужения лимфатического сосуда:

– компрессионная недостаточность транспорта лимфы (сдавление стенок лимфатических сосудов отеком, рубцом, опухолью);

– обтурационная недостаточность транспорта лимфы (увеличение вязкости лимфы, облитерация, закупорка просвета тромбом, эмболом, клетками опухоли);

– чрезстеночная недостаточность транспорта лимфы (нарушения структуры сосудистой стенки вследствие местного или общего патологического процесса).

По степени компенсации:

– компенсированная недостаточность транспорта лимфы (проявляется в усилении пропульсивной деятельности клапанов, раскрытии коллатералей, увеличении емкости лимфатического русла);

– декомпенсированная недостаточность транспорта лимфы сопровождается возникновением ретроградного тока лимфы и даже лимфостаза, хронические формы которого приводят к соединительнотканному перерождению лимфатических сосудов и развитию слоновости.

Свертываемость лимфы и ее нарушения. Свертываемость лимфы зависит от соотношения активности свертывающей, антисвертывающей и фибринолитической систем лимфы (т. е. активности системы САФ). До недавнего времени роль системы САФ лимфы в поддержании гомеостаза фактически не учитывалась. На экспериментальных моделях типовых патологических процессов показана важная роль этой системы в цепи причинно-следственных отношений возникновения, течения и исхода многих заболеваний. Это заставило внести систему САФ в число мишеней патогенетической терапии многих заболеваний.

Свертываемость лимфы реализуется при участии тех же факторов свертывания, антисвертывания и фибринолиза, что и крови. Однако своеобразие состава лимфы, ее реологических свойств и количественного соотношения факторов свертывания, антисвертывания и фибринолиза обусловливают определенные отличия формирования лимфостаза от гемостаза, которые заключаются в следующем.

Количество факторов свертывания в лимфе невелико, по сравнению с кровью концентрация фибриногена в лимфе ниже в два раза, фибриназы – в три раза, антиплазмина – в5раз. В лимфе мало акцелерин-глобулина и проконвертина, снижена суммарная активность калликреина и его предшественника – прекалликреина, а также недостаточно высокая тромбокиназная активность лимфоцитов.

Лимфа не содержит эритроцитов, в ней мало тромбоцитов (от 50 до 350 г/л). Поддержание текучести лимфы, ее свертывание и образование сгустка протекают фактически без участия этих клеток.

Лимфа свертывается значительно медленнее, чем кровь : в норме время ее свертывания составляет 20 – 40 мин. Удлинен период активации тромбопластина и образования тромбина. Значительно замедлена скорость перехода фибриногена в фибрин.

Количество факторов свертывания лимфы зависит от региональной специфики и физиологической активности дренируемой ткани. Оно различно в доузловой и послеузловой лимфе. В последней снижается количество фибриногена, противосвертывающих факторов, протромбинового комплекса; увеличивается содержание продуктов деградации фибрина.

Фибринолитическая активность лимфы значительно выше фибринолитической активности крови, что предопределено отсутствием ингибиторов фибринолиза.

Ретракция сгустка лимфы из-за малого содержания фибриногена выражена слабо и может затягиваться на сутки и более.

Причинами прижизненного свертывания лимфы могут быть травма, шок, воспаление, гипоксия, аллергия, дискинезия, эндо- и экзотоксикоз, некроз тканей, атеросклероз, другие заболевания и патологические процессы.

Пусковые механизмы повышения свертывания лимфы:

– превалирование количества и активности факторов свертывания над факторами антисвертывания и фибринолиза;

– замедление или прекращение лимфообразования и транспорта лимфы;

– повреждение стенок лимфатических сосудов и внесосудистых тканей;

– проникновение в лимфу тромбоцитов, эритроцитов, продуктов некробиоза, бактериальных токсинов, тканевого тромбопластина, гистамина и других факторов, усиливающих процесс свертывания лимфы;

– недостаточное поступление антикоагулянтов в лимфу;

– снижение фибринолитической активности лимфы.

Действие этих механизмов «запускает» процесс лимфотромбоза. Он развивается в лимфатических сосудах вокруг местного патологического процесса (например, воспаления, инфаркта, кровоизлияния, размозжения тканей).

Лимфотромбоз рассматривают как эволюционно сформировавшуюся системную защитную реакцию противодействия лимфогенной диссеминации продуктов некробиоза, патогенных микроорганизмов, клеток опухоли. Суть этой реакции в защите здоровых органов, систем и всего организма. «Обратная сторона медали» лимфотромбоза – расширение зоны локального патологического процесса, инициируемого задержкой и накоплением токсичных патогенных факторов. При некоторых заболеваниях, например злокачественном новообразовании, необходимо принять меры для уменьшения лимфатического дренажа, таящего угрозу лимфогенного распространения злокачественных клеток. В ряде патологических ситуаций такая задержка оказывается более опасной, чем ее отсутствие. Например, при инфаркте миокарда лимфотромбоз, ведущий к блокаде лимфатического дренажа и задержке продуктов некробиоза, вызывает гибель жизнеспособных миоцитов и увеличение массы некроза.

Лимфокоагуляция может быть диссеминированной. Ее, по аналогии с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром), обозначают как синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания лимфы (ДВСЛ-синдром). Эти синдромы, как правило, развиваются параллельно, осложняют течение циркуляторных расстройств. Следовательно, терапию ДВС-синдрома необходимо проводить совместно с терапией ДВСЛ-синдрома.

Лимфатический отек (лимфедема). Лимфедема — отек, обусловленный недостаточностью транспортной функции лимфатической системы. При нормальной лимфодренажной системе клапан открыт (рис. 5.5, а), при нарушенной системе клапан закрыт (рис. 5.5, б).

Выраженная степень такого нарушения – лимфатический отек, который может быть первичным и вторичным, острым и хроническим.

Первичная лимфедема возникает в результате врожденной дисплазии лимфатических сосудов.

Вторичная лимфедема развивается вследствие обструкции лимфатических путей и вызвана следующими причинами:

1) хирургическое удаление лимфатических сосудов и узлов; 2) эмболия лимфатических сосудов (опухолевыми клетками, конгломератами лимфоцитов, сгустками свернувшейся лимфы); 3) парез лимфатических сосудов после механического или радиационного повреждения.

Лимфедема нижних конечностей нередко сочетается с венозной недостаточностью, осложняется трофическими нарушениями и рожистым воспалением. Весьма серьезное осложнение лимфедемы – слоновость.

Рис. 5.5. Нормальная (а) и нарушенная (б) лимфодренажные системы

Слоновость — заболевание, вызванное стабильным застоем тканевой жидкости и лимфы. Последнее приводит к разрастанию богатой коллагеном соединительной ткани, жировой клетчатки при минимальном представительстве нервных волокон, лимфатических и кровеносных сосудов. Слоновость может быть первичной (врожденной) и вторичной (приобретенной). Первичная слоновость обычно возникает вследствие дисплазии лимфатических сосудов. Вторичная слоновость – врезультате осложнения хронического, чаще обструктивного, лимфостаза.

Нарушения функций лимфатических узлов. Оттекающая от органа или ткани лимфа, как правило, проходит хотя бы через один лимфатический узел, но чаще через два и более, подвергаясь в них так называемой «физиологической обработке». При перфузии сыворотки, содержащей в 1 мл 600 млн колоний стрептококков, лимфатический узел задерживает 99 % вводимого их количества. Когда же количество поступающих в лимфатический узел токсичных метаболитов, метастазирующих клеток опухоли, продуктов некробиоза и других чужеродных веществ превышает физиологические пределы его барьерной способности, происходит их массовый прорыв в послеузловую лимфу и с ней через грудной проток – в кровь, со всеми связанными с этим негативными последствиями.

При разнообразной патологии лимфатических узлов, вызванной как внешними, так и внутренними (по отношению к лимфатическому узлу) патогенными факторами, могут нарушаться следующие его основные функции: 1) барьерная; 2) участие в лимфопоэзе; 3) обеспечение местного и системного иммунитета; 4) фагоцитирование поступивших с лимфой инородных тел; 5) синтез антител.