Читать книгу Psych. Anpassungsreaktionen von Kindern und Jugendlichen bei chronischen körperlichen Erkrankungen - Manfred Vogt - Страница 45

Die zystische Fibrose ist die am häufigsten zum Tod führende Stoffwechselerkrankung in Europa und Nordamerika, die alternativ auch als Mukoviszidose bezeichnet wird. Die Vererbung erfolgt autosomalrezessiv, die Inzidenz liegt bei etwa 1 : 2.000, wobei Jungen und Mädchen etwa gleich häufig betroffen sind. Charakteristisch für dieses Krankheitsbild ist, dass die Sekrete exogener Drüsen (Schweißdrüsen sowie Drüsen der Atemwege und des Verdauungstrakts) abnormal zusammengesetzt sind. Das Sekret ist zähflüssiger und verklumpt, wodurch sich die Drüsenausgänge erweitern.

In der Lunge führt dies im weiteren Verlauf zu vermehrtem Bronchialschleim sowie zu gehäuft auftretenden Infektionen mit zum Teil therapieresistenten Keimen, die wiederum die Schleimproduktion begünstigen. Betroffene leiden häufiger an Mittelohrentzündungen und folglich Hörschädigungen sowie an chronischer Sinusitis. Vielzählige Komplikationen sind bekannt: Die kleinen Bronchien werden verlegt, im Mediastinum (Mittelfellraum, ein senkrecht verlaufender Gewebsraum in der Brusthöhle) sammelt sich Luft oder ein Pneumothorax entsteht (lebensbedrohliches Krankheitsbild, bei dem Luft in den Pleuraspalt gelangt und damit den Lungenflügel dehnt). Dadurch ist die Lungenfunktion massiv beeinträchtigt. Auch das Herz wird durch die zusätzliche Belastung in Mitleidenschaft gezogen.

Im Magen-Darm-Trakt entzündet sich insbesondere die Bauchspeicheldrüse. Die vorzeitige Sekretion von Verdauungsenzymen in der Bauchspeicheldrüse führt zur Autodigestion (Selbstverdauung). Auch die Produktion von Insulin wird beeinflusst, was sekundär Diabetes mellitus verursacht. Bei mindestens 80 % der Patienten werden Nährstoffe aus der Nahrung nur unzureichend aufgenommen. Folglich sind viele Patienten mangelernährt. Männer sind des Öfteren unfruchtbar, bei Frauen bestehen im Zusammenhang mit der Mangelernährung gehäuft Störungen des Menstruationszyklus. Erste Symptome wie Fütter- und Gedeihstörungen, Atemgeräusche und eine Anfälligkeit für Infekte werden meist schon im Säuglingsalter festgestellt.

Die Lebensdauer der Betroffenen kann mit einem umfassenden Therapiekonzept verlängert werden. Durch Physiotherapie und Inhalation soll es den Patienten erleichtert werden, das Sekret in der Lunge abzuhusten und ihre Lungenfunktion zu verbessern. Die regelmäßige Einnahme von Antibiotika dient der Vermeidung von Infekten. Hochkalorische Lebensmittel stabilisieren das Gewicht, und auch fettlösliche Vitamine und Pankreasenzyme werden substituiert. Defekte des Magen-Darm-Trakts können Darmspülungen und die Anlage eines künstlichen Darmausgangs erfordern. Eine der drastischsten Therapiemaßnahmen ist die Transplantation einer Spenderlunge oder, bei beeinträchtigter Herzfunktion, auch eine Herz-Lungen-Transplantation. Noch immer gibt es keine Heilung für zystische Fibrose. Die Kombination der Therapien dient neben der Lebenszeitverlängerung v. a. der Verbesserung der Lebensqualität. Entscheidende prognostische Faktoren sind der Ernährungszustand sowie das Ausmaß der Lungenbeteiligung. Inzwischen konnte eine signifikante Verbesserung der mittleren Überlebensdauer erreicht werden: Kinder, bei denen eine zystische Fibrose diagnostiziert wird, können bei guter Therapie etwa 50 Jahre alt werden (Muntau 2007).