Читать книгу Psych. Anpassungsreaktionen von Kindern und Jugendlichen bei chronischen körperlichen Erkrankungen - Manfred Vogt - Страница 47

Muskeldystrophien sind Erkrankungen, bei denen ein in der Regel genetisch bedingter fortschreitender Untergang der Skelettmuskulatur stattfindet. Typ Duchenne und Typ Becker kommen zusammen bei etwa 1 von 3.500 Neugeburten und damit am häufigsten vor, wobei hauptsächlich Jungen betroffen sind.

Erste Symptome der Muskeldystrophie vom Typ Duchenne treten in der frühen Kindheit zwischen dem zweiten und dritten Lebensjahr auf. Der beginnende Muskelschwund schreitet schnell fort. Erste Probleme zeigen sich z. B. beim Treppensteigen und im Gangbild. Der Muskeluntergang breitet sich dann über die Beckenmuskulatur bis hin zur Schultergürtelmuskulatur aus (Muntau 2011). Abbauende Muskelmasse wird durch Fett und Bindegewebe kompensiert. Ein Großteil der Betroffenen verliert in der späteren Kindheit und Jugend seine Gehfähigkeit und ist folglich auf einen Rollstuhl angewiesen. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer geschwächten Herz- und Atemmuskulatur. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt etwa 18 bis 25 Jahre (Schubert et al. 2004).

Muskeldystrophie vom Typ Becker verläuft in der Symptomatik ähnlich, wenn auch verzögert und langsamer fortschreitend. Etwa 30 % der Betroffenen sind außerdem intelligenzgemindert. Die Gehfähigkeit geht meist nach dem 16. Lebensjahr verloren. Im Jugendalter entwickeln sich nächtliche Hypoventilationszustände. Auch hier ist die durchschnittliche Lebenserwartung auf das junge Erwachsenenalter begrenzt.

Im Rahmen der Diagnostik finden neben der Anamnese und einer Beobachtung der sinkenden Creatinkinase-Werte im Blut eine EMG-Untersuchung und die Histologie einer Muskelbiopsie statt. Eine DNA-Analyse kann Aufschluss über hereditäre Faktoren geben. Eine kausale Therapie zur Heilung der Krankheit gibt es nicht. Zur Linderung der Symptome und zur Verbesserung der Lebensqualität kommen Physiotherapie, Atemtherapie, orthopädische Verfahren mit dem Ziel der Stabilisierung der Wirbelsäule, nächtliche Sauerstoffgabe sowie bei einigen Krankheitsbildern die Gabe von Prednisolon zur längeren Erhaltung der Gehfähigkeit zum Einsatz (Muntau 2011).