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Descripción de las discapacidades más frecuentes. Características principales

DESCRIPCIÓN DE PATOLOGÍAS MÁS FRECUENTES EN LA DISCAPACIDAD FÍSICA

POR JOAQUÍN FAGOAGA

ESPINA BÍFIDA

DEFINICIÓN

La Espina Bífida es una malformación congénita que consiste en un fallo en el cierre del tubo neural durante el período embrionario.Cuando el niño está en el útero materno, donde se forman sus órganos, músculos, huesos, etc., en el momento que se forma la columna vertebral hay un fallo en el cierre de la misma quedando unas vértebras abiertas y la médula espinal expuesta al exterior. Como este cierre se produce durante la cuarta semana del embara-zo, las secuelas que dicho fallo produce son frecuentemente irreversibles ya que el niño se forma con la médula espinal en situación anómala.

Cuando un niño nace con espina bífida, presenta una protuberancia en su espalda muy evidente (Fig. 1) cuyo contenido permite establecer una primera clasificación (Fig. 2):

A) Espina Bífida oculta, en este caso, no hay protuberancia ni manifestación al exterior. No suele dar sintomatología.

B) Meningocele, en la protuberancia hay meninges y líquido cefalorraquídeo.

C) Mielomeningocele, en la protuberancia hay médula, líquido cefalorraquídeo y meninges. Ésta es la tipología más grave, la que produce mayor número de secuelas y la que será objeto de nuestro estudio.


Figura 1


Figura 2

NIVEL DE LA LESIÓN

El nivel de lesión es el lugar de la columna vertebral donde aparece la espina bífida, es decir, donde no se ha cerrado el arco posterior y se nombra según el segmento vertebral donde esté situada: D, vértebras dorsales, L vértebras Lumbares, S, vértebras sacras. De forma general se pueden agrupar en tres niveles:

a) Nivel alto: Se consideran los niveles de D11/D12-L1 (desde la onceava vértebra dorsal hasta la primera vértebra lumbar).

b) Nivel medio: Niveles L2-L3-L4

c) Nivel bajo: Niveles L5-Sacro.

Conociendo el nivel de lesión se puede hacer una aproximación en cuanto al nivel de autonomía, aparatos que necesitará para la marcha, etc. y es muy importante conocerlo para poder hacer una valoración de las actividades que podrá realizar. Dependiendo del nivel de la lesión habrá más o menos grupos musculares afectados que condicionarán el tipo de aparatos que utilice y, por lo tanto, el nivel de autonomía. Como regla general, cuanto más alto sea el nivel de lesión utilizará aparatos ortopédicos más grandes y de ahí que se puedan encontrar personas con espina bífida que utilizan sólo unos zapatos ortopédicos para caminar cuando el nivel de lesión es muy bajo y otras personas que necesitan la silla de ruedas para poder desplazarse

SECUELAS EN UNA PERSONA CON MIELOMENINGOCELE

Una vez definida una primera clasificación de esta malformación hay que enumerar las secuelas:

1. Parálisis de la musculatura inervada por debajo del nivel de la lesión. Como la malformación es a nivel de la médula espinal y de allí parten todos los nervios que dan movimiento a la musculatura de los miembros inferiores, éstos quedarán paralizados por debajo del nivel de la lesión. Estas parálisis se manifiestan en el momento del nacimiento y persisten a lo largo de la vida del niño. Son parálisis irreversibles y no mejoran con el ejercicio, es decir, la musculatura afectada por la lesión de la médula espinal no se recupera y lo único que se puede hacer es potenciar la musculatura no dañada por el mielomeningocele.

2. Falta de sensibilidad en los miembros inferiores de la zona que coincide con el nivel de las parálisis. Las personas afectas de espina bífida no tienen sensibilidad en los miembros inferiores; por lo tanto, pueden producirse llagas por roces de los aparatos ortopédicos que utilicen, roces producidos contra superficies duras o suelo, también pueden producirse quemaduras con agua caliente o con fuego así como fracturas óseas. Todos estos problemas pasan desapercibidos por la falta de sensibilidad, pero las consecuencias posteriores son muy importantes.

Los niños afectados de espina bífida presentan, además, problemas en la adquisición de un esquema corporal correcto debido a la falta de sensibilidad propioceptiva en los miembros afectados.

3. Las personas con espina bífida tienen problemas con la circulación sanguínea en las zonas paralizadas. Debido a estos problemas, la cicatrización de cualquier herida o llaga producida por los mecanismos antes expuestos se hace mucho más lenta e incluso tiene que ser tratada con alguna intervención quirúrgica cuando no se resuelve en un tiempo prudencial.

4. Malformaciones y deformidades asociadas. Como se ha dicho anteriormente esta patología comienza a desarrollarse durante las primeras semanas del período embrionario. Esta circunstancia hace que, a veces, por una mala posición en el útero y otras por un desequilibrio de fuerza entre los músculos que realizan una función (agonistas) y los que realizan la función contraria (antagonistas), se produzcan estas malformaciomes en los miembros afectados. Las principales malformaciones son: pies talos, pies equino-va-ros, luxación de caderas, escoliosis, etc.

5. Hidrocefalia, es decir, aumento de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales por una descompensación entre la producción y su eliminación. Para tratar esta secuela se tiene que conseguir un equilibrio entre la formación y la eliminación del líquido. Para ello se coloca en los primeros días de vida una válvula en los ventrículos cerebrales del niño unida a un tubo de plástico que acaba en el peritoneo y que realizará la función de drenar el líquido almacenado enviándolo al torrente sanguíneo donde se elimina con el material de desecho de la misma.

6. Incontinencia de esfínteres vesical y anal. Las personas con espina bífida padecen de incontinencia del sistema excretor. La razón es que estas funciones excretoras están reguladas por músculos que en el caso de las personas afectas están paralizados, por lo tanto, no consiguen controlar de forma voluntaria ni la micción ni la defecación. Por otro lado, al faltarles sensibilidad tampoco tienen la sensación de necesidad de vaciar la vejiga. Algunas personas consiguen tener sensación de plenitud de la vejiga por otras sensaciones asociadas como sudoración o intranquilidad y que aprenden a relacionar con la necesidad de miccionar o defecar a través de maniobras sencillas de presión en la zona púbica. En algunos casos se necesita un sondaje intermitente para mantener la vejiga vacía. Otras personas solucionan el problema con pañales o con colectores de orina que llevan colocados permanentemente. El problema más importante son las infecciones renales que puedan sufrir los afectados de espina bífida.

PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL

La definición más ampliamente aceptada y más precisa es la de “un trastorno del tono postural y del movimiento, de carácter persistente pero no invariable, secundario a una agresión no progresiva en un cerebro inmaduro”.

De esta definición se deducen varias consideraciones:

• Es un trastorno del tono postural y del movimiento, los franceses denominan a esta patología enfermedad motriz cerebral haciendo hincapié en el carácter motriz primordial.

De carácter persistente pero no invariable quiere decir que las secuelas que esta patología comporta duran toda la vida, pero que como se manifiesta en los primeros meses de la vida, el niño tendrá posibilidades de evolucionar hacia una mejora en las adquisiciones de la motricidad y actividades propias del bebé y del niño.

En un cerebro inmaduro, es decir, un cerebro que aún no ha finalizado su completa maduración. Se considera que un cerebro está maduro hacia los 3 años de vida. Por lo tanto, siempre que se produzca una agresión en el cerebro de un niño antes de los 3 años, aproximadamente, se podrá hablar de parálisis cerebral.

INCIDENCIA

La incidencia normal de la P.C. (parálisis cerebral) se sitúa alrededor de un 2% de los niños nacidos vivos aunque esta cifra varía, según las series estudiadas, los criterios de selección, el tiempo y el tipo de comunidad estudiada.

ETIOLOGÍA

Clásicamente se clasifican las causas de la P.C. en función de la etapa en la que ha tenido lugar la agresión.

Período prenatal: durante el período intrauterino se pueden encontrar causas genéticas o cromosómicas o bien infecciones intrauterinas, el efecto de algunas drogas o tóxicos como el alcohol, diabetes materna, traumatismos etc.

Período perinatal: es decir, en el momento del parto. Clásicamente la causa más conocida es el sufrimiento fetal durante el parto que produce una anoxia o falta de irrigación sanguínea en el cerebro del niño ocasionando una P.C. Afortunadamente esta causa está en descenso.

Período postnatal: las infecciones, sobre todo la meningitis y la sepsis temprana, las intoxicaciones y los traumatismos craneoencefálicos son las causas más importantes de secuelas.

CLASIFICACIÓN

Se puede clasificar según la topografía de la afectación:

Hemiplejia: o afectación de la pierna y del brazo del mismo lado.

Diplejia: mayor afectación de los miembros inferiores que los superiores.

Paraplejia: afectación de ambos miembros inferiores.

Tetraplejia: afectación de los miembros superiores e inferiores.

Monoplejia, Triplejia etc.

Se pueden clasificar según el tipo de alteración del control del movimiento:

Espástico. el tono muscular está aumentado.

Hipotónico: el tono muscular está disminuido.

Atetósico: el tono muscular presenta fluctuaciones, es decir, que el tono varía de hipotonía a hipertonía según la actividad y con movimientos involuntarios anormales.

•Atáxico: el tono muscular suele estar disminuido. La estabilidad postural es deficiente. El niño tiene dificultades para mantener una posición determinada y la coordinación de las habilidades es defectuosa.

La alteración cerebral suele originar transtornos del movimiento y del tono muscular que se traduce en una falta de coordinación y equilibrio muscular.

Los niveles de afectación en la parálisis cerebral son muy variables. Nos podemos encontrar niños con alteraciones muy graves de la postura y del movimiento, es decir, con ausencia total o casi total en la autonomía personal y niños en los que el transtorno motriz sólo se reduce a una torpeza motriz o una descoordinación para los movimientos finos.

Espasticidad grave

Un niño con espasticidad grave, nos referimos a niños que padecen una tetraplejia, debido a la afectación del tono muscular en todo el cuerpo, tendrá muy pocas oportunidades para moverse ya que su estado de contracción muscular permanente no le dará la oportunidad para ejecutar movimientos voluntarios. Este grave estado de contracción permanente impide el movimiento más sencillo y el niño no puede controlar su tono muscular alto y no puede modificarlo. Al intentar moverse, el niño debe realizar un gran esfuerzo y éste puede provocar aún más aumento del tono.

Debido a esta incapacidad para moverse libremente, el niño irá adoptando, con el tiempo, unas posiciones típicas, que básicamente son las que acaba asimilando. Generalmente, son posiciones en flexión de miembros superiores y posiciones en extensión y flexión de miembros inferiores. La mayoría de estos niños crecen con deformidades, tanto en las extremidades como en el tronco y no tendrán autonomía personal en ninguna actividad de la vida diaria.

Un niño con una espasticidad grave puede experimentar, por sí solo, muy pocos cambios de movimiento en su cuerpo y, por lo tanto, su experiencia sensorial será muy pobre.

Como consecuencia de la lesión cerebral, la P.C. espástica grave suele ir acompañada de otras alteraciones: visuales, retraso mental, alteraciones auditivas, alteraciones del lenguaje, etc.

Espasticidad moderada

Los niños con espasticidad moderada presentan una movilidad más funcional y pueden ser autónomos en algunas de las actividades de la vida diaria. Aunque algunos grupos musculares presenten un tono muscular alto, el niño podrá tener un control parcial de sus movimientos. El desarrollo motor y del equilibrio será más lento.

Dentro de la espasticidad moderada nos podemos encontrar niños con tetraparesia (afectación de las cuatro extremidades pero con menos intensidad que en la tetraplejia), diplejia y algunos tipos de hemiparesia.

El niño con diplejia espástica manifestará más espasticidad en las piernas que en los brazos. Estos niños presentan dificultad a la hora de iniciar la marcha debido a la espasticidad en determinados grupos musculares de las piernas. Muchos niños con diplejia necesitarán para andar, aparatos de marcha: andadores, bastones aparatos ortopédicos, etc. Aunque presenten cierta espasticidad en los miembros superiores, ésta se manifestará con una torpeza motriz para los movimientos finos de la mano, falta de coordinación bimanual, etc., pero que con el entrenamiento puede llegar a ser autónomo en muchas actividades.

El niño con hemiplejia sólo utilizará movilidad normal en el hemicuerpo sano. Con hemicuerpo afectado y con espasticidad en algunos grupos musculares, puede tener una movilidad restringida, lo cual puede condicionar que el niño sólo utilice el hemicuerpo sano. Un hemicuerpo que no se utiliza puede condicionar una escasa información sensorial. Con el entrenamiento y el tratamiento fisioterápico precoz se pretende la utilización y el control de la movilidad de este hemicuerpo afectado. Son niños que llegar a andar, aunque presentan una marcha irregular y típica (algunas veces arrastrando la pierna afectada o levantándola del suelo más de lo normal).

Parálisis cerebral atetósica

La atetosis se caracteriza principalmente por la presencia de un tono que fluctúa y con movimientos involuntarios, que son debidos precisamente a estos cambios de tono. El niño puede presentar espasmos y contracciones transitorias de los músculos localizadas en algunos grupos musculares. Los movimientos involuntarios se ven reforzados cuando el niño intenta moverse o incluso por una excitación.

Dentro de la atetosis nos podemos encontrar también a niños muy graves, es decir, que no llegan a un nivel de autonomía personal, a niños menos graves que adquieren, aunque tardíamente, la marcha autónoma. El desarrollo psicomotor se producirá tardíamente ya que presentan poca sincronización entre los diferentes grupos musculares útiles para una determinada actividad o conducta motriz.

Las extremidades suelen tener mucha movilidad, pero la coordinación entre los diferentes músculos para una determinada actividad motriz es deficiente.

La falta de coordinación entre los diferentes grupos musculares también involucra el lenguaje. Son niños con alteraciones en la articulación del lenguaje. Resulta difícil coordinar la respiración y la articulación y mantener un sonido.

Los niños con atetosis ligera que llegan a caminar suelen tener un equilibrio deficiente y pueden presentar dificultad en las actividades psicomotrices como salvar obstáculos, subir escaleras, etc.

La atetosis también se manifiesta a nivel manipulativo, sobre todo de motricidad fina y para aquellos movimientos que involucren una actividad bimanual compleja.

Parálisis cerebral atáxica

La ataxia está provocada por una lesión en el cerebelo, órgano que regula la precisión del movimiento y el equilibrio. Aunque es una forma de P.C. poco frecuente, a veces la ataxia suele ir unida a un componente espástico o atetósico. El tono muscular suele estar disminuido y presentan un retraso en su desarrollo psicomotor con pobreza de movimientos voluntarios.

Los movimientos en las extremidades se caracterizan por una falta de precisión y falta de coordinación y el equilibrio es deficiente.

Con el entrenamiento y tratamiento precoz de fisioterapia el niño puede aprender a controlar su movilidad, a moverse con más lentitud y a coordinar mejor su conducta motriz. Estos niños suelen andar tardíamente, y como su equilibrio es pobre, separan más de los normal sus pies para poder tener una base de sustentación más segura.

El lenguaje suele estar alterado, es lento y con deficiencia articulación. Se asocia muchas veces con déficit intelectual.

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

Dentro de esta denominación se engloba un gran número de enfermedades que tienen algunas características comunes como son:

• Casi todas ellas producen como, efecto último, una hipotonía en la musculatura de las personas que las padecen.

• Casi todas ellas son de carácter genético. Existe una transmisión por herencia de padres a hijos, aunque también en algunas de ellas aparecen por una mutación genética de novo.

• Algunas ya se manifiestan desde el momento del nacimiento y otras se desarrollan en la adolescencia o en la edad adulta.

• Algunas de ellas son progresivas en la evolución e incluso pueden llevar a la muerte de la persona afectada en épocas muy tempranas de la vida.

• En general son enfermedades muy incapacitantes y las personas que las padecen son, por regla general, muy dependientes de otras personas.

• En un gran número de estas patologías aún no se ha encontrado la terapia que cure la enfermedad.

Entre estas enfermedades podemos tratar aquellas que por su importancia e incidencia son más características.

Se podría hablar de un sinfín de enfermedades neuromusculares; cada una de ellas difiere de la otra en pequeñas o grandes cosas. En general se debe tener en cuenta en el tratamiento de estas patologías:

1. Mantener/retardar o mejorar la pérdida de fuerza muscular.

2. Promover o estimular la deambulación

3. Mejorar o mantener la función respiratoria.

4. Estimular la independencia y las relaciones sociales

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Es una enfermedad neuromuscular que se trasmite por herencia recesiva ligada al sexo: las madres son portadoras del gen responsable que desencadena la enfermedad y la padecen los hijos varones en un 50%.

Hay una incidencia de 1 cada 2.500/3.000 varones nacidos vivos y actualmente se sabe la localización del gen responsable de la enfermedad pero aún no se conoce su curación.

También cabe indicar que una tercera parte de los niños afectados por esta enfermedad lo son debido a una mutación genética de novo.

Con el tiempo se aprecia en los niños afectados un ligero retraso en el desarrollo psicomotor que cada vez se va haciendo más evidente dando problemas en las actividades propias de su edad. En la etapa de marcha autónoma, no pueden llegar a correr como los otros niños, ni subir escaleras con la misma soltura, no pueden realizar sobreesfuerzos.

Es característica el tipo de marcha balanceante que realizan los niños afectados por esta enfermedad. Todo esto es debido a una pérdida progresiva de la fuerza muscular causada por una lenta destrucción de las células musculares. Llega un momento, entre los 9-10 años de vida del niño, que deja de caminar y su vida la realiza en una silla de ruedas (fase de silla de ruedas) donde es muy dependiente ya que no tiene fuerza ni en los miembros superiores; por lo tanto, necesitará una silla de ruedas eléctrica para realizar los desplazamientos. Las actividades físicas se realizarán teniendo en cuenta esta característica o se centrarán en el medio acuático donde pueden desenvolverse con mayor facilidad.

Hay que tener en cuenta que un niño afecto de distrofia muscular de Duchenne no puede agotar su musculatura durante la práctica física aunque ésta es una terapia importante para los afectados.

DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER

Esta enfermedad tiene unas características muy parecidas a la D.M. de Duchenne. La diferencia radica esencialmente en la rapidez en cuanto a la evolución de dicha enfermedad. Los afectados de D. M. de Becker pueden llegar a la edad adulta aunque son muy dependientes desde el punto de vista físico de otras personas. También su deambulación se realiza en silla de ruedas eléctrica en etapas avanzadas de la enfermedad.

ATROFIA ESPINAL INFANTIL

Es una enfermedad en la que la lesión primaria se localiza en las células del asta anterior de la médula espinal. Es una enfermedad autosómica recesiva. Son portadores el padre y la madre, quienes no padecen la enfermedad. Los afectados pueden ser tanto niños como niñas en un 50% aproximadamente.

Se manifiesta en los primeros meses de vida y da una gran hipotonía en todos los grupos musculares del cuerpo. Al principio el desarrollo psicomotor suele ser normal, pero después se estaciona. La manifestación de la enfermedad, se produce a partir de los 8 ó 10 meses de vida y aparece un retroceso en la evolución motriz del niño. Después se produce un estacionamiento. Menos del 25 % de los niños se mantienen sentados sin apoyo. Es raro que lleguen a gatear y casi nunca llegan a caminar.

Cuando los niños son pequeños hay que tener gran cuidado con los resfriados ya que suponen un grave riesgo para su salud y evolucionan a neumonías. Esto es debido a la falta de fuerza en los grupos musculares que intervienen en la respiración teniendo dificultad en la producción de la tos.

A medida que pasan los años se instaura una gran dependencia de otras personas También son frecuentes los problemas de desviaciones de columna o escoliosis que si son muy acentuados pueden también llegar a comprometer la función respiratoria.

ESCLEROSIS MÚLTIPLE EN PLACAS

Es una afectación neuromuscular de origen desconocido. Afecta principalmente a las vainas de mielina que recubren a las fibras nerviosas encargadas de transmitir al cerebro y a la médula espinal todas las sensaciones. Allí donde la mielina es atacada se forma un tejido cicatricial y de ahí viene el nombre de esclerosis.

Esta enfermedad cursa a brotes, suele aparecer en la segunda etapa de la vida y estadísticamente hay un predominio de afectados en el sexo femenino.

Según la zona atacada y dependiendo de si las fibras nerviosas son del cerebro o de la médula espinal aparecen unos síntomas que pueden ser:

Debilidad muscular en uno o en ambos miembros inferiores; hormigueo en la cara, piernas, brazos y en el tronco; falta de coordinación en los movimientos; pérdida del equilibrio; espasticidad o rigidez muscular, así como problemas de inestabilidad a la hora de caminar, etc.

También se encuentran problemas en la visión, ceguera pasajera, espasmos rítmicos involuntarios y rápidos de los ojos. Vértigos, alteraciones del habla e incluso puede dar incontinencia urinaria.

La mayoría de las personas presentan uno o varios de estos síntomas a la vez cuando tienen brotes repetidos de la enfermedad. De aquí que la esclerosis tenga una evolución imprevisible.

No se pueden evaluar con exactitud los beneficios del ejercicio en la esclerosis múltiple. Todo lo que puede decirse es que el ejercicio practicado dentro de los límites de cada individuo y con la prudencia recomendable, teniendo en cuenta los problemas específicos como el calor o el cansancio, no puede hacer daño alguno e incluso puede ser recomendable.

POLIOMIELITIS

Es una enfermedad infecciosa causada principalmente por un virus. El virus llega al sistema nervioso central a través del sistema circulatorio, produciendo síntomas meníngeos y, en un pequeño porcentaje de casos, destruyendo las células del asta anterior de la médula espinal y el tronco cerebral, dando lugar a una parálisis flaccida.

Los efectos de la invasión vírica pueden evitarse mediante vacunación oral y, por lo tanto, la enfermedad no es corriente en los países donde se llevan a cabo campañas masivas de vacunación. Sin embargo, la enfermedad aparece todavía de forma epidémica en muchos países subdesarrollados.

Las lesiones neuronales, que produce esta patología, se asientan en las células del asta anterior de la médula; sin embargo, pueden afectarse también las células motoras de los pares craneales. Las células pueden ser destruidas por degeneración.

Después de la fase aguda de la enfermedad, en un pequeño porcentaje de los afectados, la enfermedad evoluciona hacia la fase paralítica en la que progresivamente aparece debilidad y parálisis con dolor muscular. La afectación de las células nerviosas puede originar parálisis de un solo músculo o de todos los músculos del tronco y miembros. El grado de debilidad muscular depende del porcentaje de células destruidas.

Cuando las células lesionadas no se regeneran, la parálisis es permanente. En este caso debe valorarse el grado de afectación del niño, ya que nos podemos encontrar con parálisis sólo de un miembro o pies a parálisis que afecta incluso parte del tronco.

La inestabilidad resultante de la debilidad o parálisis de los músculos que rodean la articulación puede traumatizar los tejidos de alrededor y producirse, finalmente, una deformidad.

La colocación de férulas, ortesis o zapatos ortopédicos viene determinada por la distribución de la parálisis y para evitar los efectos deformantes del desequilibrio muscular, para dar estabilidad, permitir la actividad donde la debilidad la dificulta y evitar que las deformidades alcancen otras partes del cuerpo de forma secundaria. El crecimiento es un factor que puede acentuar las deformidades, ya que mientras el niño crece, el miembro paralítico no crece paralelamente a los normales, y cuando el crecimiento se ha completado, el miembro paralítico será menor, a veces con varios centímetros de diferencia.

Muchas veces es necesario la cirugía ortopédica para estabilizar la deformidad y evitar futuros problemas. El niño gravemente incapacitado utilizará bastones con ortesis para andar o silla de ruedas.

PARÁLISIS DEL PLEXO BRAQUIAL

Es la parálisis total o parcial de la musculatura del miembro superior por una afectación neurológica importante del plexo braquial.

Se puede dividir en:

A) Parálisis braquial obstétrica

B) Parálisis braquial traumática

El plexo braquial de un niño puede lesionarse durante un parto difícil, cuando se aplica una fuerza de tracción a la cabeza mientras se produce la salida del hombro. Los niños afectados, a menudo, se presentan de nalgas. La tracción del plexo, en estas condiciones, puede lesionar las raíces superiores, dando lugar a una parálisis de la extremidad superior, o las raíces inferiores, dando lugar a la parálisis de los músculos de la mano. También puede existir falta de sensibilidad en alguna zona del brazo. Cuando hay una falta de sensibilidad grave en un brazo completamente paralizado, significa que hay una abolición de todas las sensaciones: dolor, temperatura, tacto y propiocepción.

El pronóstico depende de la extensión de la lesión del plexo, de si existe rotura parcial o total de los tejidos ner-viosos (vaina de mielina, axón o fibra nerviosa) y, por lo tanto, puede afectar todo el brazo o sólo una parte.

El pronóstico puede variar en cada caso. Si en los primeros 18 meses de vida el niño no presenta ninguna recuperación de la movilidad del brazo, este brazo no tendrá un crecimiento normal respecto al brazo sano. En muchos casos con lesión total no se consigue recuperación o ésta resulta incompleta y precisan de intervenciones quirúrgicas, sobre el plexo y raíces nerviosas, para intentar mejorar la función.

La movilidad de un niño con lesión del plexo braquial será inferior y dependerá de la extensión de la lesión. El niño normalmente mantiene el codo en flexión, con incapacidad para elevar el brazo y con tendencia a desarrollar contracturas musculares.

Para compensar esta falta de movilidad normal en la mano y el brazo, el niño utiliza el miembro afectado como ayuda para el sano, pudiendo, en muchos casos, ser autónomo en muchas actividades de la vida diaria.

La parálisis braquial traumática se produce como consecuencia de accidentes de tráfico, caídas de moto sobre el hombro, etc.

Las secuelas están localizadas en un brazo y la práctica deportiva está muy indicada en las personas que sufren dicha patología.

LESIONES DE LA MÉDULA ESPINAL

Son lesiones producidas a nivel medular. Las causas pueden ser muy diversas, bien por malformación congénita, enfermedades o por traumatismos en la columna. En todos los casos se produce una pérdida de la movilidad y de la sensibilidad de los músculos inervados por debajo del nivel lesional.

Dependiendo del lugar de la lesión medular presentará más o menos grupos musculares afectados. Por lo tanto, se debe también distinguir la paraplejia o afectación de ambos miembros inferiores de la tetraplejia o afectación de los miembros inferiores y superiores

Causas de la lesión medular:

Traumatismos sobre el raquis. Es la causa más común y conocida. Puede darse después de accidentes de coche, moto accidentes laborales, caídas, etc.

Compresión medular por tumores o quistes: estos tumores pueden ser de la propia médula (tumor medular) o de otras partes del organismo y que han llegado por metástasis.

Tuberculosis medular o mal de Pott. Afecta al disco vertebral y después produce una compresión de la médula.

Enfermedades degenerativas de sistema nervioso como esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica, etc.

Enfermedades congénitas como la espina bífida.

Además de las parálisis presentes, en los lesionados medulares hay una serie de complicaciones:

Alteraciones de la temperatura corporal: los mecanismos de termorregulación están alterados por lo que deben mantener una temperatura ambiente bastante constante.

• Pueden hacer úlceras en la piel de muy fácil aparición debido a la falta de sensibilidad, falta de movimiento, falta de tono vasomotor. Estas llagas son de muy difícil curación y pueden producir infecciones importantes hasta en el hueso (osteomielitis).

Problemas urinarios: pueden tener infecciones repetidas de orina debido a la incontinencia de esfínteres.

Problemas respiratorios: estos problemas son debidos a fracturas de costillas en el propio accidente o a la debilidad de los músculos que intervienen en la respiración.

Problemas digestivos: hay parálisis de los movimientos intestinales.

Tromboflebitis: hay una lentificación de la circulación sanguínea, sobre todo en los miembros inferiores.

• Aparición de osificaciones pararticulares.

Fracturas óseas debidas al propio accidente o posteriores. Este aspecto es muy importante ya que al no tener sensibilidad pueden pasar desapercibidas.

Contracturas musculares y anquilosis articulares.

• Espasticidad. Es muy molesta ya que los espasmos aparecen de forma espontánea e incontrolada.

Dolor de tipo fantasma a veces, hormigueo etc.

Las personas con lesión medular suelen deambular en silla de ruedas, aunque en casos de lesión incompleta y en niveles bajos de lesión pueden hacer bipedestación y marcha con aparatos.

AMPUTACIONES

Por definición es la pérdida total o parcial de una extremidad. Pueden ser amputaciones a nivel de miembros superiores o inferiores.

Las causas principales son:

Congénitas. falta de formación embrionaria de toda o una parte de la extremidad.

Traumáticas: producidas por accidentes laborales o de tráfico, quemaduras, electrocución, atentados.

Vasculares: sobre todo en personas afectas de diabetes o arteriosclerosis.

Tumorales: por tumores primarios o metástasis.

El 60 % de las amputaciones son de origen vascular por la gran cantidad de problemas de este tipo que actualmente se dan en nuestra sociedad.

Las causas traumáticas ocupan el 30 % aunque en algunas zonas y debido a los problemas bélicos es bastante mayor. El resto son por causa tumoral o vascular.

Las amputaciones pueden ocurrir en cualquier etapa de la vida, pero las de causa vascular suelen aparecerán en la 5a década de la vida, las de causa traumática, tumorales y congénitas a edades más tempranas.

Por regla general las personas amputadas utilizan prótesis que ”sustituyen” la pérdida de la extremidad. Estas prótesis tienen diferentes mecanismos de acción: pueden ser mecánicas, eléctricas u otras más sofisticadas, dependiendo de la función a sustituir o bien para suplir el déficit estético. Estas prótesis hacen que, en la mayoría de los casos, las personas con amputación puedan caminar. Algunos materiales empleados en la confección de estas prótesis hacen que la persona puedan realizar competiciones deportivas con el material protésico incorporado dependiendo lógicamente del nivel de amputación. Las amputaciones a nivel del pie o área tibial se pueden protetizar muy fácilmente pudiéndose realizar actividades muy cercanas a la normalidad.

El problema en las desarticulaciones de la cadera es importante, pues si tienen que practicar deporte en silla de ruedas, la base de sedestación es menor y más inestable.

ARTRITIS REUMATOIDEA

Es una afección inflamatoria del tejido conectivo con predominio articular que evoluciona progresivamente por crisis repetidas hacia una extensión general y simétrica. Afecta principalmente a los tendones y a las articulaciones.

Es una enfermedad frecuente, esencialmente femenina y que aparece sobre todo entre los 35 y 55 años.

Las causas de aparición de la enfermedad son desconocidas y se cree que es una enfermedad autoinmune.

Los primeros síntomas se aprecian generalmente en las manos. Después puede afectar a una o a varias articulaciones a la vez.

Las manifestaciones articulares son: edema o inflamación, dolor, anquilosis sobre todo por las mañanas y deformidades antidolor, es decir, la persona puede cerrar las manos porque nota alivio al dolor y esta posición mantenida puede provocar, en estos casos, deformidades. A continuación pueden aparecer atrofias musculares y erupciones cutáneas.

La actividad física debe incluirse en el tratamiento como una parte muy importante para evitar las deformidades articulares, potenciar la musculatura que está alrededor de las articulaciones afectadas, etc.

ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL

Es una variante de la artritis reumatoidea. Es una artritis que comienza antes de los 16 años de edad, persiste al menos durante tres meses y no tiene una causa de producción conocida. También cursa con brotes. Durante los períodos de brotes de la enfermedad el reposo debe ser absoluto, a veces la persona afectada debe ser ingresada en el hospital. En los períodos de cronicidad de la enfermedad una vez pasada la fase aguda, el ejercicio físico moderado, las actividades acuáticas, el calor y el masaje en la musculatura son terapias que ayudan a mejorar y a superar la enfermedad. Es una enfermedad muy incapacitante para el niño si los brotes son muy frecuentes y difícilmente controlables.

TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

Este tipo de traumatismos son muy frecuentes actualmente entre la población infantil y juvenil.

Las caídas son las causas más frecuentes entre los niños menores de 7 años. Los atropellos de motos y coches afectan a los niños entre 7 y 14 años Y a partir de los 14 a los 18 años los accidentes de moto son la causa mas común de traumatismos craneales.

Hay un número muy elevado de estos accidentes que no revisten mayor importancia y son simples golpes en la cabeza y se habla en estos casos de traumatismo leve, pero cuando hay pérdida de conocimiento se debe ingresar en el hospital y recibir un correcto tratamiento médico.

Estos traumatismos que se llaman moderados o severos evolucionan durante un tiempo de coma y las secuelas que presentan son de gran importancia.

Además del traumatismo en la cabeza pueden llevar asociados otro tipo de lesiones físicas como son: fracturas de miembros, de costillas, de órganos, lesiones del plexo braquial, lesiones de la médula, lesiones neurológicas como puede ser una hemiplejia o parálisis de un hemicuerpo, espasticidad, etc.

Otras complicaciones asociadas son: dificultad para reconocer objetos, alteraciones de la vista y del oído, alteración de la sensibilidad profunda, alteración del gusto y del olfato, trastornos de la comunicación, del lenguaje y de la expresión, trastornos de la memoria inmediata (recuerdan hechos que pasaron hace mucho tiempo y no se acuerdan de lo que pasó hace horas), trastornos del comportamiento, tendencia a la fatiga, se cansan muy fácilmente etc. Las lesiones físicas se pueden recuperar en poco tiempo, pero las lesiones neuropsicológicas tardan mucho más en recuperarse y suelen dejar secuelas.

DESCRIPCIÓN Y ANÁLISIS DE LA DISCAPACIDAD PSÍQUICA. DEFINICIÓN. CONCEPTO. CLASIFICACIÓN. CARACTERÍSTICAS.

POR TATE BONANY

Para abordar el concepto y la definición de la deficiencia mental, discapacidad psíquica, es conveniente aclarar ciertos aspectos terminológicos alrededor de la deficiencia mental y/o discapacidad psíquica.

A lo largo de los años las personas con ciertas dificultades intelectuales han recibido distintas denominaciones o han sido “etiquetadas” bajo diversos nombres. Muchas de estas denominaciones y etiquetas han estado influidas por las distintas tendencias sociales, por las diversas teorías científicas o por las diferentes escuelas psicológicas. En este sentido se han de mencionar términos como idiocia, im-becilidad, debilidad mental o subnormalidad que cronoló-gicamente se han usado para definir la deficiencia mental. A estos términos se les ha añadido con mayor o menor acierto adjetivos para poder precisar las posibilidades educativas y adaptativas del individuo. Es frecuente utilizar algunas de estas etiquetas que no hacen más que limitar nuestras espectativas docentes y, a su vez, limitar las posibilidades y potencialidades de estas personas con discapacidad.

La utilización de términos diferentes para definir una misma situación obedece a la concepción que cada escuela psicológica tiene con respecto a la etiología de la deficiencia mental. En las publicaciones más recientes, sobretodo las anglosajonas, aparece el término de “retraso mental”; en nuestro país, parece más frecuente usar el término de deficiencia mental.

Cuando se intenta definir el concepto de deficiencia mental nos encontramos ante numerosas definiciones, no existiendo ninguna exenta de críticas.

La OMS define la deficiencia mental como «un funcionamiento intelectual inferior, al término medio, con pertur-baciones en el aprendizaje, maduración y ajuste social, constituyendo un estado en el cual el desarrollo de la mente es incompleto o se detiene».

Una definición que parece ser más compartida por todos es la que nos ofrece la AAMR (American Association on Mental Retardation): «El Retraso Mental se refiere a limitaciones substanciales en el funcionamiento actual (de las personas). Se caracteriza por:

1. Un funcionamiento intelectual significativamente inferior a la media, que se presenta juntamente con

2. Limitaciones en dos o más de las siguientes áreas de habilidad adaptativa: comunicación, cuidado de uno mismo, vida en el hogar, habilidades sociales, uso de los servicios de la comunidad, autorregulación, salud y seguridad, habilidades académicas funcionales, tiempo libre, trabajo y

3. Se manifiesta antes de los dieciocho años». (Luckasson et al.,1992)

En esta definición se acentúa la visión de desarrollo de la persona como consecuencia de la interacción con los adultos y compañeros (significativos) en los diversos contextos como la familia, la escuela, la sociedad. Se basa en un enfoque más funcional e interactivo entre la persona con unas determinadas características intelectuales y los contextos donde ésta se desarrolla.

Para la aplicación de la definición es esencial asumir los cuatro postulados siguientes:

a) Una valoración adecuada (del retraso mental) ha de considerar la diversidad cultural y lingüística

b) La existencia de limitaciones se manifiesta en el entorno concreto en el que viven las personas y manifiesta una necesidad particular de soporte.

c) Una limitación especifica frecuentemente coexiste con competencias muy bien establecidas en otras habilidades adaptativas.

d) Con soportes apropiados durante un período de tiempo, determinado o indeterminado, la manera de vivir de las personas con retraso mental mejorará considerablemente.

Como decíamos anteriormente esta definición está ba-sada en un modelo funcional, que pone en relación las características del individuo con las características del entorno. Contiene tres elementos clave: las capacidades o competencias, los entornos y el funcionamiento. Estos elementos se pueden representar a través del siguiente triángulo:



La clasificación Clínica Americana ya no se usa en la actualidad y el cuadro anterior contiene las dos clasificaciones mayormente utilizadas: la de la AAMR y la de tipo educativo.

CARACTERÍSTICAS

En este apartado veremos las características fundamentales de cada uno de los grupos de deficientes establecidos en la clasificación de la AAMR (Grossman, 1983).

Así mismo, cabe destacar dos características importantes que ponen de manifiesto el cambio producido en el concepto y en las ideas que se tenían sobre la deficiencia mental.

1. No requiere la existencia de una etiología específica para que una persona sea clasificada como deficiente mental

2. No se considera el retraso mental como una condición permanente, ya que es posible que un individuo sea considerado deficiente mental en un momento de su vida, pero no en otro (incluso en un lugar y no en otro).

CLASIFICACIÓN

Comúnmente el criterio que se utiliza para clasificar a estos sujetos es el nivel intelectual reflejado mediante el coeficiente intelectual (CI). La utilización de adjetivos para describir a cada grupo de sujetos deficientes mentales se ha empleado en clasificaciones más recientes para referirse al pronóstico que puede esperarse de ellos. En el siguiente cuadro aparecen las clasificaciones más empleadas.

1. Deficiente Mental Medio:

Nivel intelectual entre 50-55 y 70 de CI.

Generalmente son capaces de cuidarse y de aprender destrezas académicas correspondientes al ciclo medio de enseñanza primaria. Desarrollan habilidades sociales con un nivel aceptable y de adultos trabajan en puestos competitivos y no protegidos. La manifestación más obvia en su retraso aparece durante los años escolares, yendo por detrás de su edad cronológica. Estas limitaciones académicas son la causa de que se les incluya en el grupo de deficientes.

La mayoría no presenta etiología física identificable, por lo que se les denomina deficientes mentales “culturales-familiares”.

Una parte de ellos (10 a 20 % ) presentan patologías orgánicas identificables lo que les hace parecer “retrasa-dos”. Recientemente se les ha denominado “sujetos media-namente en desventaja”. En este grupo se incluyen también los sujetos con otros problemas de aprendizaje y perturbaciones emocionales.

2. Deficiente mental moderado

Nivel intelectual entre 35-40 y 50-55 de CI.

Desarrollan habitualmente las habilidades necesarias par comunicarse, muestran una coordinación motora aceptable, las destrezas para cuidar de sí mismos, habilidades sociales aceptables y habilidades básicas para de-sempeñar un oficio.

Capacidades académicas limitadas, pero con entrenamiento alcanzan el nivel correspondiente al primer ciclo de primaria en lectura, escritura y en matemáticas.

Una gran parte poseen etiologías fisícas como causa de su retraso.

3. Deficiente mental severo

Nivel intelectual entre 20-25 y 35-40 de CI.

Algunos son capaces de adquirir algunas de las destrezas necesarias en la vida diaria, aunque no llegan a ser se-mi-independientes. Pueden llegar a alcanzar una edad mental de 3 a 5 años.

4. Deficiencia mental profunda

Nivel intelectual por debajo de 20-25 de CI.

Algunos pueden aprender a caminar, comunicarse de un modo funcional y atender a sus propias necesidades corporales. En estos casos hay poca diferencia con los severos, excepto en unas unidades de CI. Otros no caminan, muestran múltiples déficit y tienen poca conciencia de su entorno. Entre ellos hay mayor incidencia de déficit motores, sensoriales y físicos y mayor propensión a una muerte temprana.

No alcanzan una edad mental superior a 3 años

ASPECTOS MÉDICOS Y DEL DESARROLLO

CARACTERÍSTICAS GENERALES DE LAS PERSONAS CON DISCAPACIDAD PSÍQUICA

• En general, presentan un patrón de desarrollo parecido al normal, pero con un ritmo más lento (será más lento cuanto mayor sea la discapacidad). Las diferencias irán aumentando con la edad.

• En muchas ocasiones suelen mostrar alteraciones de la mecánica corporal (columna vertebral, alteraciones musculares, articulares, etc.), y alteraciones fisiológicas (respiratorias, digestivas, renales, cardíacas, etc.).

• La resistencia cardiovascular (sobre todo en los Síndrome de Down, muchas veces asociada a malformaciones cardíacas) y la condición física son inferiores a la media. Respiración generalmente superficial.

• Presentan un desarrollo psicomotor más lento con la presencia de alteraciones o deficiencias a nivel de: control motor, eficiencia motora, percepciones espacio-temporales, equilibrio, coordinaciones de pequeños y grandes segmentos corporales, esquema corporal en general, etc.

• Alteraciones del tono muscular (especialmente en los Síndrome de Down ) y de la postura, que comporta dificultades para conseguir un estado de relajación o distensión muscular.

• En cuanto a las características psicológicas y de relación social diremos que son sujetos que necesitarán supervisión y soporte durante períodos muy prolongados de tiempo, o para toda la vida.

• Deterioro de las funciones cognoscitivas. Transtornos del lenguaje (con un lenguaje oral muy reducido, con ausencia del lenguaje oral, con lenguaje gestual, etc.).

• Presentan falta de iniciativa y de autocontrol frente a de terminadas situaciones.

Alteraciones caracteriales y trastornos de la personalidad (desviaciones de conducta).Tendencia a evitar el fracaso más que a buscar el éxito.

DESCRIPCIÓN Y ANÁLISIS DE LA DISCAPACIDAD VISUAL: ANATOMÍA Y FUNCIÓN VISUAL

POR MARIONA VIDAL

El ojo tiene una forma de esfera de 23 mm de diámetro. Está formado de fuera a dentro por tres túnicas: la túnica FIBROSA, la más externa, es la ESCLERÓTICA. En su porción anterior se encuentra encajada como una pequeña ventana redonda y transparente: la CÓRNEA.

La túnica VASCULAR la forman: por detrás la COROIDES y por delante el IRIS, con un orificio central que constituye la PUPILA. En la unión de coroides e iris se encuentra un engrosamiento el CUERPO CILIAR, elemento indispensable para la secreción de HUMOR ACUOSO.

La túnica NERVIOSA más interna es la RETINA. Es el lugar de captación de la sensación visual y tanto embriológica como estructuralmente es considerada una prolongación del cerebro. Clásicamente se describen 10 capas, pero realmente son 3 los estratos celulares fundamentales que de fuera a dentro son:

I) estrato de fotorreceptores (conos y bastones)

II) estrato de células bipolares

III) estrato de células ganglionares

En los fotorreceptores la luz se transforma en impulso nervioso que llega a las células bipolares y de ellas pasa a las células ganglionares cuyos axones formarán el nervio óptico.

Tenemos, pues, 2 tipos de fotorreceptores: los conos presentes en número de 6 millones y medio y los bastones en número de 115 millones.

Los CONOS son los responsables de la visión diurna y cromática; funcionan sólo a altas intensidades luminosas y proporcionan la máxima agudeza visual. Su número aumenta hacia la retina central (la mácula) y disminuye hacia la retina periférica, donde predominan los BASTONES, que son capaces de funcionar con escasa intensidad lumínica, siendo los responsables de la visión nocturna.

La retina por delante se continúa con la capa profunda del cuerpo ciliar y del iris.

El CRISTALINO es una lente biconvexa que forma parte junto con la córnea del sistema dióptrico del ojo. Está suspendida en la porción central del ojo, justo por detrás del iris. Se mantiene en posición por medio de las fibrillas zonulares que se insertan en la cara profunda del cuerpo ciliar contribuyendo al mecanismo de la acomodación. La magnitud de la acomodación depende de la capacidad de modificar la forma del cristalino, es decir, transformar su disposición elíptica (visión lejana) en esférica (visión próxima). Por delante del cristalino el ojo está lleno de un líquido transparente, el HUMOR ACUOSO. El iris divide en dos espacios esta región precristaliniana, la cámara anterior por delante y la cámara posterior por detrás. Por la parte posterior del cristalino el ojo está ocupado por un líquido de aspecto gelatinoso, el HUMOR VÍTREO constituido por múltiples mallas de colágeno entre las cuales se aloja el ácido hialurónico.

Los cilindroejes de las células retinianas se reúnen en un punto, la PAPILA desde donde perforando las otras dos capas, esclerótica y coroides, forman el NERVIO ÓPTICO. Los nervios ópticos, dirigiéndose hacia atrás, alcanzan el quiasma en el que se entrecruzan parcialmente, para continuar por las cintillas ópticas hasta el cuerpo geniculado externo y desde allí parten las fibras que alcanzan el córtex occipital completándose así la VÍA ÓPTICA.

Finalmente la motilidad del globo en la órbita está asegurada por seis músculos extraoculares. Por delante el globo ocular queda protegido por el diafragma de los párpados, cuya movilidad depende del músculo elevador y del orbicular de los párpados.

La Función VISUAL consta de 4 fases:

PERCEPCIÓN es la llegada del estímulo luminoso a la retina. Para que ello sea posible es necesario la integridad del globo ocular y una serie de mecanismos accesorios como la detección del objeto en el espacio, la fijación del objeto que se ha detectado y la estabilidad de la imagen sobre la retina.

TRANSFORMACIÓN del estímulo nervioso en energía eléctrica por una serie de reacciones químicas a nivel de los fotorreceptores (conos y bastones).

TRANSMISIÓN de estos estímulos eléctricos ya codificados a través de la vía óptica hasta alcanzar el córtex occipital.

INTERPRETACIÓN DE LA IMAGEN es la decodificación de todos los estímulos que llegan al córtex visual; de la unión de todos ellos se forma una imagen visual.

Para evaluar la función visual nos valemos de una serie de parámetros que nos informan sobre los distintos aspectos de la visión.

AGUDEZA VISUAL

CAMPO VISUAL

SENSIBILIDAD AL CONTRASTE

SENSIBILIDAD CROMÁTICA

LA AGUDEZA VISUAL es la capacidad del ojo para determinar separadamente dos puntos próximos de un objeto. Esta prueba nos informa de la función macular; una buena agudeza visual nos permite la discriminación fina y del detalle.

EL CAMPO VISUAL nos informa de la amplitud de visión que se obtiene al mirar un punto fijo sin movilizar el ojo.

LA SENSIBILIDAD AL CONTRASTE está íntimamente relacionada con la agudeza visual ya que al aumentar el contraste disminuye el ángulo de discriminación y, por tanto, aumenta la agudeza visual.

LA SENSIBILIDAD CROMÁTICA puede verse alterada por un proceso congénito o adquirido y si es así suele afectarse por patologías que dañan la mácula; estas patologías son de tipo degenerativo, tóxicas y también debidas a enfermedades del nervio óptico.

Establecemos tres grupos distintos de baja visión valorando estos cuatro aspectos de la función visual.

Personas con visión periférica. Son aquellas que presentan afectación de la zona central de la retina (los conos), que es la responsable de la percepción del detalle de los objetos. Por ello tienen dificultad para la lecto-escritura, para reconocer la fisonomía de las personas, etc. Suelen tener mejor visión si miran por el ”rabillo del ojo”. Son personas que no tienen problemas para orientarse en el espacio ni de movilidad personal.

Dentro de este grupo incluimos las degeneraciones retinianas centrales, las maculopatías vasculares, las distrofias de conos, la enfermedad de Stargard, etc.

Personas con visión central. En este caso la zona afectada es la periferia retiniana (los bastones) que es la responsable de la visión nocturna y de la orientación en el espacio; por ello habrá pérdida de visión en ambientes oscuros, tendrán dificultad de adaptación a la oscuridad, presentarán reducción del campo periférico con problemas de movilidad y desorientación, pero conservarán la percepción fina y de detalle.

El glaucoma y la retinososis pigmentaria son las afecciones más características y más frecuentes que presentan este tipo de visión.

Personas con visión borrosa. Por falta de transparencia de los medios por opacidades corneales o del cristalino, por defecto de refracción como la miopía y también por el nistagmus congénito, son personas que no tienen problemas de movilidad y que deben acercarse mucho para poder ver el detalle o acceder a la lecto-escritura.

PATOLOGÍAS MÁS FRECUENTES CAUSANTES DE BAJA VISIÓN

Patología corneal. QUERATITIS por infección bacteriana o vírica de la córnea, que deja cicatrices (leucoma) u opacidad que provoca distorsión en la entrada de los rayos luminosos, disminuyendo el contraste y dando borrosidad a la imagen. DISTROFIAS CORNEALES: son alteraciones en cualquiera de las capas de la córnea que provocan opacidades; el tratamiento es el transplante de córnea.

Cataratas. Pueden ser congénitas si aparecen ya en el nacimiento o adquiridas si se desarrollan en la edad adulta. Se trata de un cristalino opaco generalmente ocasionado por alteración de su metabolismo, lo que produce una pantalla que no permite el paso de rayos luminosos hacia la retina. El tratamiento es siempre quirúrgico debiéndose suplir las dioptrías que tiene el cristalino por una lente intraocular o lentes correctoras convencionales. En el caso de las cataratas congénitas el pronóstico funcional es algo peor, pues la retina se ve privada de estímulos luminosos durante los primeros meses o días de vida, momento en el que se desarrolla y canaliza la vía óptica; si no se detecta durante el periodo de los 2 primeros meses de vida es cuando se desarrolla el nistagmus sensorial.

Glaucoma. Es el aumento de la presión intraocular ya sea por exceso de producción del humor acuoso o por defecto en el drenaje. Puede presentarse de forma congénita o adquirida: el primero precisa intervención quirúrgica inmediata si no la córnea aumenta de tamaño y se opacifica produciéndose a la vez una atrofia del nervio óptico irreversible con gran pérdida funcional. El glaucoma adquirido no da ninguna sintomatología; durante su desarrollo se instaura una atrofia del nervio óptico, dando una serie de escotomas paracentrales primero y en casos más avanzados una reducción marcada de campo periférico.

Miopía degenerativa. Donominada también miopía magna, es producida por un aumento marcado del eje an-teroposterior del globo ocular, lo que produce un estiramiento de las capas posteriores provocando un adelgazamiento importante de la retina con atrofia de la coriocapilar. En ocasiones la retina de la zona foveal (mácula) se desgarra produciéndose una pequeña hemorragia (mancha de Fuchs) provocando un escotoma central con gran dificultad para la lecto-escritura; otras veces se producen grandes áreas de ausencia de retina.

Atrofia del nervio óptico. Puede ser congénita o adquirida. La congénita normalmente produce un déficit sensorial importante que puede ir acompañado de escotoma centrocecal y reducción de campo periférico lo que conllevará un nistagmus sensorial. Las atrofias adquiridas están sujetas a múltiples causas y sus implicaciones funcionales dependerán de la cantidad de fibras nerviosas afectadas y de la zona en que se ha producido su afectación.

Degeneraciones retinianas:

degeneraciones retinianas periféricas:

– Retinosis pigmentaria.

– Atrofia girata.

– Coroideremia.

– Amaurosis congénita de Leber.

degeneraciones retinianas centrales:

– Distrofia de conos.

– Distrofia de conos y bastones.

– Enfermedad de Stargard.

Retinopatias vasculares. Retinopatía diabética producida por el aumento de glucosa en sangre que provoca una serie de alteraciones a nivel vascular, que a su vez provocan hemorragias y trasudación de suero a través de los vasos. Dependiendo del área donde se produzca tendremos distintas implicaciones funcionales.

Retinopatía hipertensiva. El aumento de la presión arterial provoca fragilidad vascular y déficit de riego sanguíneo en todo el organismo observándose en la retina zonas de isquemia y hemorragias cuya implicación funcional dependerá de la zona afectada.

Oclusión de la vena central de la retina.

Oclusión de la arteria central de la retina.

Desprendimiento de retina. Aparece cuando se introduce líquido seroso entre alguna de las capas de la retina, o bien si aparece algún agujero que permite la entrada del líquido entre las capas de la retina, la implicación funcional dependerá de la zona donde se haya producido el desprendimiento.

Retinoblastoma. Tumor maligno que se desarrolla en la retina. Aparece en la infancia, puede tratarse con radiote-rapia, quimioterapia y dependiendo de la extensión debe enuclearse el globo ocular.

SÍNDROMES

ALBINISMO, se trata de un defecto de pigmentación de la piel y del ojo o simplemente de éste. Se observa un iris transparente y una retina sin epitelio pigmentario, lo que provoca un exceso de entrada de luz (fotofobia) y una hipoplasia macular que se traduce en una disminución marcada de la agudeza visual que da lugar a un nistagmus sensorial.

SÍNDROME DE MARFAN, se trata de una alteración del tejido colágeno, en la que se observa una hiperlaxitud ligamentosa. A la exploración ocular observamos una su-bluxación de cristalino bilateral debida a la debilidad del ligamento de la zónula, unas escleróticas azules y un astigmatismo marcado difícil de corregir.

SÍNDROME DE MARCHESANI, se trata de pacientes con talla baja y obesos. A la exploración oftalmológica observamos una microesferofaquia (cristalinos pequeños) , que frecuentemente están subluxados. En ocasiones se acompaña de catarata y glaucoma secundario.

EL DÉFICIT AUDITIVO

POR JAUME MIRÓ

INTRODUCCIÓN

Al plantear el tema del déficit auditivo y el juego no pretendemos exponer un núcleo de adaptaciones específicas que, por ello mismo, se alejen de un criterio de normalización, concebida ésta como la utilización de recursos comunes al conjunto de la población. Por otra parte cabe considerar que estas adaptaciones resultarían prácticamente innecesarias.

Es nuestro objetivo que los educadores que dirijan el juego con personas con distintos tipos de discapacidades tomen suficientes elementos de análisis como para considerar las estrategias a seguir en el caso del déficit auditivo.

Se justifica el mencionado objetivo en que el déficit auditivo y todo lo que con él se relaciona presenta muchos más interrogantes que los que una simple aproximación, a la fuerza superficial, permitiría suponer.

Sus implicaciones pueden ir más allá de la pérdida de una capacidad sensorial, pueden repercutir directamente –en la mayoría de los casos– en el desarrollo lingüístico-comunicativo y, como consecuencia de ello, en el ámbito social y afectivo de quien lo padece.

Por otra parte, cualquier intento de aproximación a este campo, si pretende ser mínimamente riguroso, debe contemplar la diversidad, debe asumir las diferencias individuales de quienes padecen una sordera y respetarlas de la misma manera que se acepta este axioma para aquellos que oyen con normalidad.

Estos dos principios, el de la complejidad de las posibles implicaciones que pueden acompañar al déficit auditivo y el de la aceptación de que su presencia no debe ser un elemento de juicio apriorístico para toda la población que lo padece, presidirán la exposición que se presenta a continuación.

Lo harán además con el objetivo, antes mencionado, de aportar información sobre un ámbito del que se desconoce mucho más de lo que acostumbramos a suponer y abastacer así de recursos para un análisis detallado de la situación.

CONCEPTO Y VARIABLES QUE DETERMINAN LAS DIFERENCIAS INDIVIDUALES

Concepto

Una primera clarificación, en este campo, debe referirse a la terminología

Se denomina déficit auditivo al trastorno sensorial caracterizado por la pérdida de la capacidad de percepción de las formas acústicas, es decir, por la pérdida de la capacidad auditiva.

Así, el deficiente auditivo, será la persona que presenta un déficit auditivo sin especificar ni el grado, ni el tipo concreto de dicha pérdida.

El término sordera puede reservarse, y así se hace en muchas ocasiones, a los déficits auditivos severos y profundos. Al referirnos a ellos se incide en el grado de estas pérdidas. De esta forma, entramos en contacto con una de las variables que definen y delimitan el déficit en cada uno de los casos. Concretamente hablamos del grado de pérdida auditiva, cuya importancia debe considerarse en el contexto de las diferentes variables que delimitan el perfil diferencial de cada situación particular.

VARIABLES QUE DETERMINAN LAS DIFERENCIAS INDIVIDUALES

Mencionábamos en la introducción que cualquier intento de aproximación al mundo del déficit auditivo, si pretende ser mínimamente riguroso y eficaz, debe contemplar el hecho de la diversidad en el campo de la sordera.

Decíamos que de la misma forma que reconocemos la existencia de diferencias individuales entre aquellos que oyen con plena normalidad, en el caso de las deficiencias auditivas debemos aceptar el mismo punto de partida. Ello quedaría justificado en la doble premisa siguiente:

1. El grado de pérdida auditiva, la gravedad del déficit, aún siendo un indicador de gran importancia, es un indicador limitado para la definición exacta de las necesidades reales de la persona.

2. El perfil de estas necesidades viene determinado por un conjunto de variables que delimitarán un caso individual e irrepetible, singular en sus posibilidades y en sus limitaciones.

Estas variables se pueden agrupar en dos grandes bloques:

1. Variables directamente relacionadas con el déficit

2. Otras variables que inciden en el desarrollo global

1. VARIABLES DIRECTAMENTE RELACIONADAS CON EL DÉFICIT

1.1. El tipo de deficiencia auditiva

1.2. El grado de pérdida auditiva

1.3. El momento de aparición del déficit

1.4. La ayuda y la adecuación protéticas

1.1. El tipo de deficiencia auditiva

Básicamente, podemos distinguir dos tipos de deficiencias auditiva¨:

a. De transmisión

b. De percepción o neurosensoriales

a. De transmisión

Hablamos de sorderas de transmisión cuando su origen se sitúa en el oído externo u oído medio, en el tímpano o en la cadena de huesecillos.

En estos casos es posible incidir médica o quirúrgicamente y, en consecuenca, el pronóstico es suficientemente favorable.

Este tipo de sordera plantea problemas que afectan a la audición en su vertiente cuantitativa.

b. De percepción o Neurosensoriales

Cuando el problema se sitúa a nivel de oído interno, de nervio auditivo o de zonas auditivas cerebrales.

Éstas son las sorderas más graves y permanentes.

Su pronóstico es también más complejo a nivel médico y la génesis de necesidades especiales –educativas, sociales, etc.– puede ser también mucho mayor, pues la afectación de la audición no es sólo cuantitativa, sino también cualitativa. La calidad de lo que se oye, de cómo se oye, queda fuertemente cuestionada.

1.2. El grado de pérdida auditiva

Tal como ya ha quedado señalado, el grado de pérdida auditiva es una de las variables más importantes.

Efectivamente, aunque en la introducción señalábamos que cabe considerar el conjunto de variables para poder analizar cada caso en particular, el grado de pérdida auditiva puede tener una determinante influencia en el desarrollo de las habilidades lingüísticas, cognitivas y sociales. Una determinante influencia, pues, en la delimitación de las necesidades educativas de cada caso.

El grado de pérdida auditiva se determina mediante diferentes tipos de pruebas de las cuales las audiometrías son las más conocidas. Toda audiometría tiene dos parámetros fundamentales, intensidad y frecuencia, y mediante ella se determina el nivel o grado de pérdida auditiva. Según este nivel o grado, las sorderas se clasifican en:

a. Sorderas leves o ligeras: pérdidas entre 20 a 40 decibelios (db)

b. Sorderas medias: pérdidas entre 40 a 70 db

c. Sorderas severas: pérdidas de 70 a 90 db

d.Sorderas profundas: pérdidas superiores a 90 db

En una primera aproximación podríamos realizar la siguiente descripción:

a. Sorderas leves o ligeras

Hay percepción del habla, pero no de la totalidad de los contrastes fonéticos. Este tipo de pérdidas, pueden estar en la base de algunas dislalias.

Las personas con este tipo de pérdidas suelen realizar un sobreesfuerzo para mantener la atención en conversaciones cotidianas, lo que puede redundar en situaciones de fatiga, etc.

b. Sorderas medias

Dificultad en la percepción del habla. Los contrastes fonéticos quedan difusos.

Las sorderas de este nivel suelen estar en la base de retrasos del lenguaje.

c. Sorderas severas

Las personas con este nivel de pérdidas pueden percibir sonidos ambientales y sonidos vocálicos, pero difícilmente los consonánticos.

No hay, en estos casos, un desarrollo espontáneo del lenguaje.

d. Sorderas profundas

No hay percepción del habla, sólo de los elementos suprasegmentales como algunos elementos prosódicos: melodía, ritmo, etc.

No hay, tampoco en estos casos, un desarrollo espontáneo del lenguaje y las cualidades de la voz suelen estar alteradas.

1.3. El momento de aparición del déficit

Sin lugar a dudas, ésta es una de las variables con mayor peso específico a la hora de delimitar el perfil real de las características de la persona con un déficit auditivo y de sus necesidades. En este caso, hablamos de:

a. Sorderas prelocutivas

b. Sorderas post- locutivas

a. Sorderas prelocutivas

Son sorderas previas a la adquisición del habla, aproximadamente a los tres años de edad.

En estos casos, el niño ha tenido un nulo o escaso contacto con el “mundo sonoro” en general y con el lenguaje en particular.

En consecuencia, han de aprender un lenguaje que es totalmente nuevo y ajeno o, como mínimo, que no han llegado a desarrollar en forma de una estructura lo suficientemente sólida.

b. Sorderas post- locutivas

Se habla de sorderas post-locutivas cuando la sordera aparece después de los tres años de edad, o más exactamente cuando el niño ya ha adquirido el habla.

En estos casos, se ha producido un contacto con el lenguaje oral y se han desarrollado un mínimo de estructuras. Ello, lógicamente, hará variar totalmente el global de potencialidades, es decir, de necesidades, según las características del alumno.

1.4. La ayuda y la adecuación protéticas

Lógicamente, la posibilidad de una ayuda protética con buena respuesta y óptima adecuación permite elevar el nivel de potencialidades de la persona con déficit auditivo.

Básicamente, la ayuda protética la proporcionan los audífonos, amplificadores que aumentan la intensidad del sonido de forma que la curva de audición se acerque lo máximo posible a la normalidad.

Conviene aclarar, eso sí, que este aumento que normalmente se sitúa entre los 30 y los 50 db no es idéntico y uniforme en todas las frecuencias por lo que se hace patente la afirmación que entre no oír y oír con normalidad hay una infinidad de situaciones posibles.

Finalmente, cabría citar que audiología y audioprotética son campos en un progreso continuo. Hay importantes avances que hacen cambiar las expectativas continuamente.

2. OTRAS VARIABLES QUE INCIDEN EN EL DESARROLLO GLOBAL

Todo lo que hasta aquí hemos dicho hace referencia a las variables directamente relacionadas con el déficit auditivo. Son suficientes como para que empecemos a ver como incuestionable el hecho de que cada persona con un déficit auditivo posee características distintas que abogan por la aceptación de la diversidad dentro del déficit que antes preconizábamos.

A esta diversidad de perfiles se añade la acción multifactorial y determinante de otro conjunto de variables, las que recogemos bajo el nombre de “otras variables que inciden en el desarrollo”. No haremos aquí una descripción exhaustiva de todas ellas, pues muchas son comunes a toda la población, tengan o no una deficiencia auditiva. Nos disponemos, pues, tan sólo, a señalar las más significativas:

Podrían agruparse en tres bloques:

1. Variables relacionadas con el ambiente familiar

Entre ellas, cabría destacar las relacionadas con el grado de aceptación del déficit por parte de los padres, la presencia de sordera en ellos u otros miembros de la familia, etc.

2. Variables relacionadas con los factores educativos

A este bloque, pertenecerían variables como la posibilidad de recibir atención especializada desde el mismo momento en que se produce la detección de la sordera, la edad de escolarización, factores relacionados con la integración del alumno sordo, entre otras.

3. Variables relacionadas con el entorno social

Deberíamos mencionar aquí variables como la “representación social” predominante en la comunidad hacia las personas con algún tipo de hándicap y el nivel –tanto cuantitativo como cualitativo– de los recursos del entorno social de estas personas, tanto en el plano educativo como en el del ocio y en el de las perspecitvas de integración al mundo laboral.

PAUTAS Y ESTRATEGIAS A SEGUIR EN LA PROPUESTA DE JUEGOS

Exponíamos en la introducción que no es voluntad de este capítulo el presentar un núcleo de adaptaciones específicas para la realización de juegos en las personas con déficit auditivo, entre otras razones, por ser del todo innecesarias. Eso sí, cabe considerar las características específicas que pueden presentarse y la necesidad de recurrir al análisis de ciertas consideraciones que presentamos a continuación.

Previamente, conviene llamar la atención sobre el hecho de que aceptada la diversidad en el campo del déficit auditivo y justificada esta diversidad en la acción de las variables expuestas en el apartado anterior, seguirán ahora ciertas generalizaciones que deberán reconsiderarse, analizar y aplicar a la realidad de cada caso en particular.

PRINCIPIOS GENERALES

La dirección de la actividad física con personas con déficit auditivo debe considerar de forma constante los siguientes principios:

1. Las principales dificultades que pueden presentar los alumnos con este déficit se basan en la comprensión de los mensajes y consignas que se den, si éstos son transmitidos de forma exclusiva a través del lenguaje oral.

2. Existen –y ésta es una generalización más– unas necesidades específicas que deben tenerse presentes para poder dar una respuesta adecuada y compacta:

a. Necesidad de recurrir a estrategias visuales

b. Necesidad de experiencia directa y mayor información sobre lo que sucede alrededor

c. Necesidad de mayor información referida a normas y pautas a seguir

d. El juego puede suponer para este colectivo una de las escasas posibilidades de participación en actividades donde no todo el “peso central” recae en el lenguaje oral y escrito, en la compresión de mensajes o su lectura. Una de las escasas oportunidades, en definitiva, de participar en “igual de oportunidades” con los demás.

RECURSOS Y ESTRATEGIAS

Dividiremos los recursos y estrategias presentados en tres apartados:

1. Recursos que tienen por objetivo la comprensión de consignas.

2. Recursos a considerar en el momento de seleccionar actividades y ejercicios concretos.

d. Recursos y estrategias a utilizar en la realización concreta de actividades y ejercicios.

1. RECURSOS QUE TIENEN POR OBJETIVO LA COMPRENSIÓN DE CONSIGNAS

a. Podemos facilitar la comprensión del lenguaje oral si ofrecemos condiciones óptimas de lectura labial.

– La lectura labial:

• Exige atención, observación fina y continuada y rapidez perceptiva para captar los elementos pertinentes del discurso de quien habla.

• Se basa en la asociación de movimientos de los labios con determinadas palabras y su significado.

Por ello, la introducción de nuevos temas o nuevas palabras deberá anticiparse previamente, acompañarse de referentes visuales y asegurar su incorporación al volumen lexical del participante, antes de realizar una explicación que gire alrededor de todos ellos.

Dicho de otra forma, si queremos realizar una explicación que incorpore un vocabulario inédito para el alumno, éste debe haberse anticipado previamente.

– El alumno debe poder ver la totalidad de la cara del educador para poder seguir los movimientos de los la-bios. Ello obliga a considerar, siempre que se dé una explicación, cuál es la posición del alumno con déficit auditivo y si se cumplen los requisitos que apuntamos.

El educador debe estar atento cuando realiza la explicación, a que el alumno pueda ver con comodidad y claridad su rostro.

– No deben darse consignas o realizar advertencias mientras paseamos, apuntamos en una pizarra de espaldas a los alumnos, etc.

b. El educador debe completar todo aquello que explica oralmente con elementos extraverbales, facilitando la experimentación del alumno y completando la explicación oral con elementos visuales, gestos, imágenes, fotografías, etc.

c. Ante la demanda por parte del alumno de una aclaración sobre lo explicado o descrito, deben evitarse las repeticiones idénticas, las frases segmentadas o las palabras aisladas sin sentido. Debe hacerse un esfuerzo por reformular la frase completa dando consignas referenciales nuevas que faciliten la contextualización. En resumen, debe evitarse caer en un progresivo empobrecimiento de los modelos lingüísticos ofrecidos al alumno.

d. Cualquier explicación o intento de interacción con una persona con déficit auditivo debe pasar, tal como ya se ha señalado, por una contextualización muy concreta de la situación: el qué, el cómo, el dónde, y el por qué deben quedar muy claros y previamente asegurados.

2. RECURSOS A CONSIDERAR EN EL MOMENTO DE SELECCIONAR LOS JUEGOS

Es necesario tener en cuenta que, sin condicionar los objetivos del grupo, deben buscarse los juegos que mejor facilitan la igualdad de oportunidades entre todos los alumnos.

Así, aquellos juegos que una vez explicados no requieran de señales acústicas que delimiten momentos de inicio o final o de sincronización de movimientos serán mucho más óptimos y no requerirán de ajustes que, por su “artificiosidad” plantean “brechas” que pueden separar a los alumnos con déficit auditivo de aquellos que oyen con normalidad.

Pongamos un ejemplo:

Si iniciamos una sesión con el “Juego de la mancha” en el que los participantes deben perseguirse con una mano en el lugar donde han sido alcanzados por el compañero perseguidor, este juego no requiere de una señalización sonora constante.

En este caso se cubrirían los mismos objetivos que con el juego del “pañuelo” en el que sí intervienen consignas verbales que a la fuerza deberían ser sustituidas por señales visuales: marcar el número con los dedos de la mano, cartones con números, etc.

3. RECURSOS Y ESTRATEGIAS A UTILIZAR EN LA REALIZACIÓN DE LOS JUEGOS

– Iniciar la sesión con una explicación de cuáles serán los juegos y el orden en el que se realizarán. De esta forma ayudaremos a estos alumnos a poseer una pauta de referencia, lo que facilitará su orientación.

– Transmitir las consignas, preferentemente a través de la ejemplificación visual y efectiva de aquello que pedimos que se realice.

– Asegurar el conocimiento y comprensión de las normas de forma previa.

– Valorar aspectos relacionados con la orientación espacial, por si son necesarias reformulaciones de algunos de los objetivos o priorizaciones de algunos de ellos.

– Buscar alternativas a las señales acústicas, para que el alumno con déficit auditivo pueda seguir las incidencias: el juego queda detenido, etc.

En este caso, podemos contemplar la presencia de un compañero que se encarga de avisarlo o la colocación de compañeros con señales visuales.

Debemos pensar que algunas alternativas pueden ser:

• Un gesto previamente explicado al alumno y acordado con él.

• Pedir que se oriente a través de la imitación del modelo que ofrecen los compañeros.

• Una señal acústica, preferentemente de tonos graves, en condiciones concretas (lugares cerrados sobre superficies como parquet, etc.).

El global de estrategias presentadas debe someterse a los principios generales de seleccionar aquellas que resulten menos artificiosas y atender constantemente a asegurar la comprensión de las consignas por parte del alumno.

El juego y los alumnos con discapacidad

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