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1.3.2 Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen
ОглавлениеNeuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind eine Gruppe von entzündlichen, immunvermittelten Erkrankungen des zentralen Nervensystems, bei denen es zu einer schubförmigen Demyelinisierung und axonalen Schädigung vor allem, aber nicht ausschließlich des N. opticus und des Rückenmarks kommt. Die Neuromyelitis optica (NMO; auch Devic-Syndrom, Morbus Devic) wird heutzutage als Subtyp zu diesem Erkrankungsspektrum gerechnet. Diese nach dem französischen Neurologen Eugène Devic benannte Erkrankung wurde Ende des 19. Jahrhunderts erstmals beschrieben (Devic 1894; Devic 1895; Albutt 1870; Erb 1880). Ätiologisch handelt es sich dabei am ehesten um eine Autoimmunerkrankung. Fortschritte in der Diagnostik und insbesondere der Nachweis von NMO-Antikörpern, die sich gegen Aquaporin-4 richten, haben dazu geführt, dass das Erkrankungspektrum als gesonderte Entität und nicht mehr als Subform der MS angesehen wird. Weiterhin zeigen Studien, dass zur Therapie beider Krankheiten unterschiedliche Konzepte notwendig sind, sodass der differentialdiagnostischen Unterscheidung eine besondere Bedeutung zukommt.