Читать книгу Multiple Sklerose - Heinz Wiendl - Страница 18

Die NMO befällt bevorzugt die Sehnerven und das Rückenmark (Wingerchuk et al. 1999; Wingerchuk et al. 2006; Sato et al. 2013; Bruscolini et al. 2018), aber auch das Gehirn kann betroffen sein (Pittock et al. 2006). In einer multizentrischen Studie zeigten sich bei über 30 % der Patienten Hirnstammsymptome, insbesondere Schluckauf und Erbrechen (Kremer et al. 2014). Eine japanische Studie beobachtete bei 17 % von 47 NMO-Patienten einen persistierenden Schluckauf (Misu et al. 2005). Supratenorielle Läsionen werden bei ca. der Hälfte der Patienten gefunden und meist als nicht MS-typisch eingestuft (Jarius und Wildemann 2012). Die Erkrankung beginnt zumeist monosymptomatisch mit einer Optikusneuritis oder einer akuten Myelitis (90 %), während das klassische Devic-Syndrom mit beidseitiger Optikusneuritis und gleichzeitiger akuter Myelitis nur in 10 % der Fälle auftritt (Jarius et al. 2008). Bei den Patienten ohne Nachweis von Aquaporin-4-AK tritt das klassische Devic-Syndrom häufiger auf (Jarius et al. 2012). Klinisch kann es im Rahmen der Optikusneuritis zu Visusverlust und okulärem Schmerz kommen. Die spinale Symptomatik nimmt unterschiedliche Ausmaße an, die von milden sensiblen Störungen bis hin zum kompletten Querschnittssyndrom reichen. Typische Symptome sind eine hochgradige symmetrische Paraparese, ein sensibles Querschnittssyndrom sowie Blasen- und Mastdarmfunktionsstörungen. Die Myelitis kann auch den Hirnstamm betreffen und birgt dann die Gefahr einer akuten zentralen Ateminsuffizienz (Wingerchuk et al. 1999; Misu et al. 2005; Wingerchuk und Weinshenker 2003), die bei der MS nur selten vorkommt (Pittock et al. 2004).

Typischerweise verläuft die Erkrankung schubförmig (ca. 80–90 %) (Wingerchuk 2007; Jarius et al. 2012; Wingerchuk et al. 1999; de Seze 2002). Innerhalb eines Jahres kommt es bei 60 %, innerhalb von drei Jahren bei 90 % der Patienten zu einem weiteren Schubereignis (Wingerchuk et al. 1999). Dabei tritt der zweite Schub bei Patienten mit einer Myelitis früher auf als bei Patienten mit einer Optikusneuritis (Jarius et al. 2012). Sehr selten beobachtet man eine (sekundär) chronische Progression (2 %) (Wingerchuk 2007a). Der seltener beschriebene monophasische Verlauf ist prognostisch im Hinblick auf die Behinderung eher ungünstig (Sato et al. 2013). Im Unterschied zur MS kommt es bei der NMO nach einem Schubereignis nur selten zu einer spontanen Remission. Zudem sind die Remissionen meist inkomplett, weswegen betroffene Patienten oftmals einen schwereren Krankheitsverlauf als MS-Patienten mit Kumulation von neurologischen Defiziten aufweisen (Jarius et al. 2012). Dennoch sind innerhalb von fünf Jahren nach Krankheitsbeginn über 50 % der Patienten nahezu blind (Visus kleiner 20/200) oder können nicht mehr ohne Unterstützung laufen (Wingerchuk et al. 1999). Als prognostisch ungünstig gelten dabei eine hohe Schubfrequenz in den ersten beiden Jahren, ein schwerer erster Schub (dann auch monophasisch) und eine autoimmunologische Begleiterkrankung wie systemischer Lupus erythematodes (Wingerchuk et al. 1999; Ghezzi 2004).

In einer nordamerikanischen Studie mit 71 Patienten wurde eine Fünf-Jahres-Überlebensrate von 68 % ermittelt (die Patienten verstarben z. B. an einer zentralen Ateminsuffizienz) (Wingerchuk et al. 1999), während eine europäische Studie eine nur unwesentlich geminderte Fünf-Jahres-Überlebensrate von 92 % bei der NMO zeigte (Ghezzi 2004) und bei einer prospektiven Studie mit einer medianen Beobachtungszeit von knapp vier Jahren die krankheitsbezogene Sterberate bei < 5 % lag (Jarius et al. 2012).