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Epidemiologie und Genetik

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Genaue Daten zur Inzidenz und Prävalenz der NMO und der NMOSD waren lange Zeit aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nicht verfügbar. In Japan wurde eine geschätzte Prävalenz von 1,64/100.000 für die NMO und von 3,42 /100.000 für die NMOSD gefunden (Miyamoto et al. 2018), in den USA lag die Prävalenz bei 3,9/100.000 (Flanagan et al. 2016). Insgesamt ist die Prävalenz offenbar weltweit homogener als bei der MS, allerdings wurde wiederholt nachgewiesen, dass die Ethnie Unterschiede in der Prävalenz verursacht (Pandit et al. 2015; Mori et al. 2018).

In Martinique wurde die höchste Prävalenz mit 10/100.000 bei Karibik-Bewohnern afrikanischen Ursprungs gefunden. Die Prävalenz bei Kindern scheint noch geringer zu sein und neuere Studien weisen auf einen möglichen Einfluss der Geschlechtshormone auf den Verlauf der Erkrankung hin (Borisow et al. 2017). Untersuchungen, die auf unterschiedliche Krankheitsverläufe in Abhängigkeit von der Ethnie hindeuten, müssen noch dahingehend evaluiert werden, ob sozioökonomische Faktoren eine Rolle spielen. Aktuelle Daten legen nahe, dass vor allem das Alter zu Erkrankungsbeginn und die rasche Einleitung einer Immuntherapie entscheidende prognostische Faktoren sind (Kim et al. 2018). Vor allem Frauen erkranken an der NMO. Das Verhältnis zu betroffenen Männern liegt zwischen 5 : 1 und 9 : 1 (MS 2 : 1) (Wingerchuk et al. 1999; Jarius und Wildemann 2007), bei den Aquaporin-4-AK-positiven Patienten liegt der Frauenanteil mit bis zu 23 : 1 noch höher. Das mediane Alter bei Erkrankungsbeginn beträgt ca. 35–40 Jahre und ist damit höher als bei der Multiplen Sklerose (hier 28 Jahre) (Wingerchuk et al. 2006; Mealy et al. 2012), aber auch Kinder und ältere Menschen können erkranken (Jeffery und Buncic 1996).

In asiatischen Ländern, insbesondere Japan, wurde bereits seit langem eine optikospinale Form der MS (OSMS) beschrieben. Klinische Charakteristika (Erkrankungsalter) dieser Sonderform ähneln eher der NMO als der MS. Zusätzlich wurde bei ca. 58 % der japanischen Patienten mit einer OSMS Antikörper gegen Aquaporin-4 nachgewiesen, sodass zumindest bei vielen Patienten die Erkrankung identisch mit der NMO zu sein scheint (Weinshenker et al. 2006; Ochi and Fujihara 2016). In Fernostasien weist sie eine höhere Prävalenz als die typische MS auf (Kira 2003). Das MHC-Klasse-II-Allel DPB1*0501 wurde gehäuft bei japanischen Patienten mit OSMS und NMO nachgewiesen (Kira 2003; Yamasaki et al. 1999; Matsushita et al. 2009). Allerdings ist das Allel bei 60 % der japanischen Bevölkerung zu finden (Yamasaki et al. 1999).

Multiple Sklerose

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