Читать книгу KPU - Kryptopyrrolurie - Joachim Strienz - Страница 36

Bodo Kuklinski geht davon aus, dass der sogenannte „nitrosative Stress“ der Kryptopyrrolurie vorausgeht. Die Patienten weisen pathologisch erhöhte Citrullinwerte auf als Folge einer erhöhten Synthese von Stickstoffmonoxid (NO). Citrullin ist eine Aminosäure, die als Nebenprodukt der NO-Synthese aus Arginin entsteht. Kryptopyrrolurie wäre somit kein selbstständiges Krankheitsbild, sondern ein Begleitsymptom einer organübergreifenden Multisystemerkrankung. NO hat die Fähigkeit, sich an eisen-, besonders an eisen- und schwefelhaltige Enzyme zu binden und diese zu blockieren. Diese Bindung ist reversibel und kann durch hohen Sauerstoffpartialdruck wieder gelöst werden. Durch Hemmung der eisen- und schwefelhaltigen Enzyme in der sogenannten Atmungskette der Mitochondrien (Komplexe I und II) wird weniger ATP gebildet. ATP bedeutet Adenosintriphosphat und ist die universelle Energieeinheit der Zelle. NO hemmt gleichzeitig die Schilddrüsenperoxidase. Es entwickeln sich daraufhin massive Stoffwechseldefizite, da in den Mitochondrien die Zellatmung, die ATP-Synthese, der Zitronensäurezyklus, die Fettsäurenoxidation, die Glutaminsynthese, die Steroidhormonsynthese und der Beginn der Glukoneogenese stattfinden. Die Folgen sind eine Häm-Synthese-Störung, eine Laktoseintoleranz und ein chronisches Energiedefizit. Diese Menschen leiden an einem ständigen Hungergefühl, wobei aber die Aufnahme von Kohlenhydraten das Energiedefizit weiter verschlechtert. Die Aminosäure Citrullin kann sich an Eiweißstoffe anlagern und wirkt dann als Antigen. Die Folge sind Autoimmunreaktionen. Die Blockade des mitochondrialen Energiestoffwechsels führt zu einer starken Erhöhung der Radikale, die einen sogenannten „oxidativen Stress“ auslösen können. Entzündungsprozesse sind die Folge. NO stört also die Häm-Synthese, dadurch entsteht Kryptopyrrolurie.

Die Konzentration des Pyrrols zeigt im Tagesverlauf starke Schwankungen und führt zu den bekannten Defiziten an Vitamin B6 und Zink. Diese Defizite sind nicht aus den Serumbestimmungen erkennbar, denn Serumwerte können durchaus noch im Normbereich, ja sogar erhöht vorliegen. Auch ein Zinkmangel zeigt sich erst durch intrazelluläre Analysen, weniger durch Serumbestimmungen. Der Zinkmangel beeinflusst wieder die Aktivierung von Vitamin B6, da dadurch die Phosphorylierung behindert wird. Auch der Histaminstoffwechsel verändert sich. Der Histaminabbau ist gestört. Die Diaminoxidase im Dünndarm benötigt zum Histaminabbau Kupfer und Vitamin B6. Der chronische NO-Überschuss führt zu Reifungsstörungen des kindlichen Hirns. Visuelle, akustische und motorische Zentren, die Vernetzung der rechten und linken Hirnhälfte und die Dominanz des linken Temporallappens sind unterentwickelt. ADHS ist die Folge. Kuklinski ist der Meinung, dass nur leichte Formen der Kryptopyrrolurie mit Vitamin B6 und Zink behandelbar sind. Nach seiner Meinung muss die Kryptopyrrolurie wie eine Mitochondropathie behandelt werden.