Читать книгу Hematologia. Kompendium - Группа авторов - Страница 13

Najbardziej typowymi i najczęstszymi są niedokrwistość z niedoboru witaminy B₁₂ lub kwasu foliowego.

2.3.1. Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Witamina B₁₂ i kwas foliowy są niezbędne do wytwarzania deoksyrybonukleotydów DNA. Dlatego ich niedobór hamuje proliferację komórek, co w tym przypadku przejawia się głównie niedokrwistością. W szpiku dochodzi do kumulacji wczesnych prekursorów erytrocytów (erytroblastów) o nadzwyczajnie dużych rozmiarach (wskutek zaburzeń podziału, są to tzw. megaloblasty). Ze względu na obecność tych komórek, przypominających blasty – komórki nowotworowe ostrych białaczek, niedokrwistość z niedoboru witaminy B₁₂ lub kwasu foliowego nazywamy niedokrwistością megaloblastyczną. Kumulacja megaloblastów z towarzyszącą pancytopenią we krwi może przypominać obraz ostrej białaczki, z którą ten stan bywa mylony.

Naturalne zasoby witaminy B₁₂ w wątrobie wystarczają na 3–4 lata sprawnego funkcjonowania hematopoezy, a następnie dochodzi do jej niedoboru.

Diagnostyka

► Badanie podmiotowe i przedmiotowe. Niedokrwistość bywa niekiedy bardzo głęboka, ze stężeniem Hb nawet do 3 g/dl, a pacjent najczęściej jest dobrze zaadaptowany do tego stanu (bo do niedokrwistości dochodziło powoli). W obrazie klinicznym mogą dominować objawy neuropatii – uszkodzenia sznurów tylnych rdzenia kręgowego, do którego dochodzi wskutek niedoboru witaminy B₁₂. Najczęściej jest to mrowienie rąk i stóp, ale może być to także niedowład kończyn. Charakterystyczne bywa jasnożółte zabarwienie skóry wskutek niewielkiego stopnia hemolizy (nadmiernie duże megaloblasty i erytrocyty mogą spontanicznie ulegać hemolizie, np. przy przechodzeniu przez kapilary).

► Morfologia krwi. Dla niedokrwistości z niedoboru witaminy B₁₂ typowe bywa stwierdzenie wysokich wartości MCV (> 115 fl) z podwyższonymi wartościami MCH i MCHC. W odróżnieniu od niedoboru żelaza, głębokiej niedokrwistości z niedoboru witaminy B₁₂ może towarzyszyć małopłytkowość (najczęściej jednak > 50 G/l) oraz leukopenia (proliferacja wszystkich linii mielopoezy wymaga obecności witaminy B₁₂).

► Rozmaz krwi i badanie mikroskopowe. Stwierdza się krwinki czerwone o zróżnicowanej wielkości, wśród nich także makrocyty, czyli krwinki wyraźnie większe (ryc. 6). Charakterystyczny jest obraz neutrofilów, których jądra są hipersegmentowane (mają > 5 segmentów).

► Oznaczenie stężenia witaminy B₁₂ i kwasu foliowego w surowicy. Niedobór witaminy B₁₂, jest „przypieczętowaniem” diagnostyki.

► Biopsja szpiku – nie jest bezwzględnie konieczna wobec klarownego obrazu wynikającego z badań wcześniejszych, ale często wykonywana, m.in. w pancytopenii, aby wykluczyć inne jej przyczyny.

► Parametry hemolizy (np. bilirubina, LDH mogą być w niewielkim stopniu podwyższone, wytłumaczenie powyżej).

Rycina 6. Obraz ręcznego rozmazu krwi w niedokrwistości makrocytowej. Widoczna znaczna anizocytoza, strzałką zaznaczone makrocyty (ze względu na wybitnie duże rozmiary nazywane gigantocytami). Barwienie MGG, powiększenie 50× (M. P-K).

W razie rozpoznania niedokrwistości z niedoboru witaminy B₁₂ należy jeszcze przeprowadzić diagnostykę w kierunku przyczyny niedoboru.

Najczęściej stwierdzana jest niedokrwistość Addisona-Biermera. Jest to choroba autoimmunizacyjna, w przebiegu której dochodzi do ataku na komórki okładzinowe żołądka, wydzielające czynnik wewnętrzny (IF – intrinsic factor, czynnik Castle’a). Wchłanianie witaminy B₁₂ w znacznym stopniu uzależnione jest od związania z IF, a wskutek jego niedoboru wchłanianie jest zaburzone. W rzadkich przypadkach przyczyną zaburzeń wchłaniania witaminy B₁₂