Читать книгу Hematologia. Kompendium - Группа авторов - Страница 9

O niedokrwistości świadczy zmniejszone stężenie hemoglobiny w stosunku do normy dla danej płci.

Norma stężenia hemoglobiny:

• kobiety: 12–16 g/dl (u kobiet ciężarnych wartości niższe: 11–14 g/dl);

• mężczyźni: 14–18 g/dl.

Ogólne i powszechnie kojarzone objawy kliniczne niedokrwistości to:

• zmęczenie,

• zmniejszona tolerancja wysiłku,

• duszność,

• upośledzenie funkcji poznawczych itp.

Jednak symptomatyka może się różnić w zależności od:

Dynamiki rozwoju niedokrwistości. Pacjenci, u których głęboka niedokrwistość rozwija się w czasie od godzin do kilku dni (np. w ostrej hemolizie), na ogół tolerują ją znacznie gorzej niż ci, u których niedokrwistość rozwijała się przez miesiące (np. z niedoboru witaminy B₁₂). Ci pierwsi często odczuwają kołatanie serca, duszność i lęk, podczas gdy drudzy (zaadaptowani) nie mają częstokroć świadomości choroby.

Etiologii niedokrwistości niedoborowej. W niedokrwistości z niedoboru witaminy B₁₂ często na pierwszy plan wysuwają się objawy neurologiczne, np. mrowienie rąk i stóp, języka, a nawet zaburzenia chodu i postawy ciała. Te dolegliwości znajdują często potwierdzenie w badaniu neurologicznym. Jednocześnie współistniejąca niewielkiego stopnia hemoliza może nadawać skórze kolor jasnocytrynowy. Objawami występującymi w niedoborze żelaza są suchość w ustach, spaczone łaknienie, a w badaniu przedmiotowym zajady, sucha skóra oraz podłużne prążkowanie paznokci. W tzw. niedokrwistości typu chorób przewlekłych na pierwszy plan mogą wysuwać się objawy przewlekłej choroby będącej powodem niedokrwistości.

W badaniu przedmiotowym powinniśmy zwrócić uwagę na:

• zabarwienie skóry i białkówek – żółtaczka może sugerować niedokrwistość hemolityczną, wylewy podskórne i wynaczynienia – współistniejącą skazę krwotoczną małopłytkową,

• limfadenopatię – może sugerować współwystępowanie choroby rozrostowej jako przyczyny (bezpośredniej lub pośredniej) niedokrwistości,

• splenomegalię – może sugerować przewlekłą hemolizę, infekcję wirusową.

Jeśli przyjrzymy się wynikowi morfologii krwi, podstawowym parametrem świadczącym o niedokrwistości jest stężenie hemoglobiny. Jeśli jest obniżone – to jak bardzo?

• Hb 12–9 g/dl – niedokrwistość umiarkowana: wymaga diagnostyki

• Hb 9–6 g/dl – niedokrwistość średnio ciężka: względne wskazania do przetoczenia

• Hb 6–3 g/dl – niedokrwistość ciężka: bezwzględne wskazanie do przetoczenia KKCz

• Hb < 3 g/dl – niedokrwistość bezpośrednio zagrażająca życiu, jak powyżej

Niedokrwistość bardzo ciężka to zagrożenie życia, nawet dla osób młodych. Stężenie Hb < 3,0 g/dl grozi niewydolnością wielonarządową – wymaga natychmiastowej interwencji. Przy interpretowaniu stężenia hemoglobiny należy też wziąć pod uwagę wiek i choroby towarzyszące pacjenta: pacjenci w zaawansowanym wieku, z chorobą wieńcową, z niewydolnością oddechową mają znacznie gorszą tolerancję niedokrwistości i często zagraża im już umiarkowana niedokrwistość. Po określeniu ciężkości niedokrwistości należy spojrzeć jeszcze na wynik RBC i HCT: parametry te powinny być proporcjonalnie obniżone.

Kolejny ruch to spojrzenie na parametry układu białokrwinkowego i PLT! To powinno pomóc w odpowiedzi na pytanie, czy niedokrwistość jest izolowana, czy też stanowi składową zaburzenia wieloukładowego (ma to poważne implikacje kliniczne i dla dalszej diagnostyki). Dopiero jeśli powyższe okazują się być w normie, sprawdzamy MCV. Zbyt niska (< 80 fl) lub zbyt wysoka (> 100 fl) wartość MCV może okazać się bardzo przydatna i zawęzić obszar poszukiwań do różnicowania kilku możliwości:

MCV < 80 fl

• niedokrwistość z niedoboru żelaza

• część przypadków niedokrwistości w chorobach przewlekłych

• talasemia

W tych sytuacjach MCH iMCHC mogą wykazywać podobną tendencję do obniżonych wartości.

MCV > 100 fl

• niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego lub witaminy B₁₂ (MCV najczęściej > 115 fl)

• niedokrwistość w przebiegu zespołu mielodysplastycznego

• polekowa, po leczeniu lekami interferującymi z metabolizmem kwasu foliowego, np. metotreksat lub sulfonamidy

• choroby wątroby

W tych przypadkach MCH iMCHC wniewielkim stopniu są użyteczne (choć mogą być podwyższone wniedoborze witamin).

Parametr, na który warto zwrócić uwagę to RDW – świadczy on o zróżnicowaniu rozmiaru RBC (mikrocyty, makrocyty, normocyty, fragmenty krwinek czerwonych) (im wyższa wartość, tym bardziej zróżnicowane krwinki), co jest typowe dla niedokrwistości z niedoboru żelaza (RDW ulega podwyższeniu jako pierwszy parametr w morfologii krwi).

Coraz częściej w wynikach morfologii krwi z analizatora przedstawione są wartości retikulocytów w promilach oraz w wartościach bezwzględnych. Jeśli ich nie ma, to w sytuacjach wątpliwych trzeba poprosić o ich oznaczenie. Nie należy przywiązywać nadmiernej wagi do wyniku w promilach, gdyż wymaga on obliczenia korekcji względem liczby RBC. Interesuje nas wynik w liczbach bezwzględnych, który w stanie bez niedokrwistości powinien wynosić 20–100 G/l. Jednak gdy w stanie niedokrwistości liczba retikulocytów mieści się we wspomnianej normie, należy to uznać za wynik zbyt niski: retikulocytoza powinna wzrastać w odpowiedzi na niedokrwistość i jeśli tak nie jest, należy rozważyć, czy w danej niedokrwistości występuje zaburzenie wytwarzania krwinek czerwonych. Poza oczywistymi sytuacjami o niskiej retikulocytozie (np. niedobór witaminy B₁₂ lub kwasu foliowego), podejrzenie zaburzenia wytwarzania krwinek czerwonych może wymagać wykonania diagnostycznej biopsji szpiku. Retikulocytoza będzie więc ważnym parametrem w diagnostyce niedokrwistości normocytowej (MCV w normie).

Podstawowe badania dodatkowe w przypadku niedokrwistości mikrocytowych : mają na celu umożliwienie różnicowania przede wszystkim niedokrwistości z niedoboru żelaza i w chorobach przewlekłych.

Panel badań metabolizmu żelaza:

• stężenie ferrytyny

• TfSat (wysycenie transferyny)

• TIBC (total iron binding capacity) – całkowita zdolność wiązania żelaza, jest mniej więcej miarą stężenia transferyny)

• Stężenie wolnego żelaza

• sTfR (stężenie wolnego receptora transferyny w surowicy)

W przypadku talasemii typowe jest znaczne obniżenie wartości MCV (poniżej 70 fl) przy niewspółmiernie mało obniżonej liczbie RBC (do niedokrwistości dochodzi wskutek produkcji krwinek o małym rozmiarze, podczas gdy ich liczba nie jest już tak bardzo obniżona).

Podstawowe badania dodatkowe przy niedokrwistościach makrocytowych : stężenie witaminy B₁₂ i kwasu foliowego. W każdym przypadku niedokrwistości rozmaz krwi powinien zostać oceniony pod kątem zaburzeń w układzie czerwonokrwinkowym.

W przypadkach niedokrwistości normocytowej należy najpierw wziąć pod uwagę najczęstsze możliwości:

• niedokrwistość hemolityczną,

Panel badań whemolizie

• bilirubina – frakcje

• LDH

• test Coombsa (czyli DAT – bezpośredni test antyglobulinowy)

• stężenie haptoglobiny

• rozmaz krwi

• retikulocyty

• niedokrwistość pokrwotoczną (wywiady + badanie przedmiotowe + brak innych zaburzeń + retikulocytoza, ale nie bezpośrednio po krwotoku),

• niedokrwistość w chorobach przewlekłych (panel badań „żelazowych” jw. + CRP, OB),

• niedokrwistość hipoproliferacyjną w chorobach rozrostowych (wynikającą z nacieczenia szpiku przez komórki nowotworowe, należy oznaczyć retikulocyty, rozmaz krwi, może wymagać biopsji szpiku) lub w niewydolności nerek (upośledzone wytwarzanie erytropoetyny).