Читать книгу Кардиология в ежедневной практике - Группа авторов - Страница 28

Пролапсом митрального клапана (ПМК) называют провисание створок клапана в полость левого предсердия.

Следует заметить, что многими специалистами это состояние вообще не расценивается как заболевание, поскольку до сих пор нет четкой оценки его диагностической значимости и степени риска. Однако диагноз ПМК ставится не так уж и редко, и для этого существуют основания, описанные ниже.

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК.

Первичный пролапс

Характеризуется миксоматозным изменением створок клапана. Разрастание мукозного слоя створок клапана приводит к внедрению его волокон в фиброзный слой с нарушением целостности последнего. В результате поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами, створки провисают и куполообразно прогибаются в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Иногда отмечается удлинение хорд и слабость хордального аппарата.

Первичный пролапс диагностируется у людей без признаков каких-либо заболеваний или у людей с наследственными заболеваниями, проявляющимися соединительнотканной дисплазией (синдром Эллерса – Данло, синдром Марфана, синдром Кляйнфельтера, пороки развития грудной клетки и остеогенеза в целом), что с высокой долей вероятности свидетельствует о его генетической обусловленности. Кроме того, первичный пролапс митрального клапана нередко сочетается с другими видами врожденных аномалий сердца.

Вторичный пролапс

Характеризуется локальным фиброэластическим утолщением нижних поверхностей створок. При этом внутренние слои створок остаются гистологически сохранными. Вторичный ПМК возникает на фоне других заболеваний и состояний: ИБС, кардиомиопатии, системной красной волчанки, застойной сердечной недостаточности.

Как при первичном, так и при вторичном пролапсе задняя створка митрального клапана поражается значительно чаще, чем передняя.

Диагностика пролапса митрального клапана, вне зависимости от наличия или отсутствия симптоматики, необходима в первую очередь в связи с повышенным риском возникновения инфекционного эндокардита митрального клапана. Во-вторых, пациенты с наличием пролапса нуждаются в диагностике его причин (наследственных или иных заболеваний), если они не были выявлены ранее, для проведения соответствующего лечения. В этих ситуациях обнаружение пролапса служит своебразным маркером наличия других заболеваний.

• Диагностика

Жалобы пациента (для ПМК характерен полиморфизм жалоб):

атипичные боли в области сердца – ноющие, колющие, без четкой связи с физической и эмоциональной нагрузками, не имеющие постоянной локализации (летучие боли). Боли не стереотипны, интенсивность и длительность их вариабельны. Характерны также субъективные ощущения дискомфорта в грудной клетке и области сердца (чаще всего в области верхушки сердца). Иногда боли могут имитировать приступы стенокардии;

состояние тревоги, беспокойства, психоэмоциональная лабильность;

нарушения сердечного ритма: перебои в работе сердца и сердцебиение;

обмороки;

беспричинная слабость;

головокружения.

Осмотр:

важную роль играет определение аномалий во внешнем виде пациента, свидетельствующих о наличии наследственных заболеваний и синдромов

а) общие признаки – высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия) – характерны для синдрома Марфана; укорочение конечностей относительно величины торса, их искривление и наличие псевдоартрозов наблюдаются при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей – характерны для синдрома Кляйнфельтера;

б) грудная клетка – острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины;

в) череп, лицо – низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний; долихоцефалия, длинное узкое лицо, готическое нёбо в сочетании с высоким голосом – характерны для синдрома Марфана; маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос отмечаются при дистрофической миотонии;

г) глаза – эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), косоглазие, голубые склеры;

д) кожа – многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи и ее повышенная ранимость, образование мелкоточечных геморрагий в местах сдавливания, повышенная растяжимость кожи (над локтем более чем на 5 см, над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней – при синдроме Эллерса – Данло;

е) венозные сосуды – варикоцеле у юношей, варикозное расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин;

ж) суставы – гиперподвижность – возможность пассивного разгибания мизинцев к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение больших пальцев кистей до соприкосновения с запястьем, а также переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия).

Аускультация сердца

(аускультативная картина отличается непостоянством):

а) систолический шум – выслушивается чаще всего. Основной признак систолического шума – значительная изменчивость. Эта изменчивость касается всех характеристик шума. Интенсивность его может варьироваться от нежного дующего до грубого пилящего, шум может исчезать и появляться вновь, особенно при изменении положения тела. Исчезновение и ослабление шума чаще наблюдается в горизонтальном положении, что диктует необходимость аускультации также и в вертикальном положении пациента;

б) диастолический шум – короткий и звучный, выслушивается не всегда. Его возникновение связано с ударом задней створки, возвращающейся из левого предсердия, о переднюю; систолический щелчок (клик). Лучше всего выслушивается по левому краю грудины.

ЭКГ:

специфические признаки отсутствуют. Часто выявляются изменения сегмента ST, удлинение интервала QT, легкая депрессия зубца Т, а также разнообразные нарушения ритма сердца.

Суточное мониторирование ЭКГ и пробы с физической нагрузкой проводят в основном для диагностики и оценки имеющихся аритмий.

Рентгенологическое исследование:

как правило, отклонений в размерах и очертаниях сердечной тени не выявляется. Метод может выявить изменения анатомии грудной клетки.

Эхокардиография:

наиболее ценный метод инструментальной диагностики пролапса. Обнаруживается провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. Иногда оценивается степень провисания по глубине (от 2 до 9 мм и более от уровня левого атриовентрикулярного отверстия), хотя ей обычно не придают особого значения, так как прямая зависимость наличия и степени регургитации от глубины провисания отсутствует.

Оценивается также наличие и степень регургитации на митральном клапане.

• Основные осложнения пролапса митрального клапана:

инфекционный эндокардит – методы профилактики и лечения не имеют особенностей;

нарушения сердечного ритма – чаще желудочковая экстрасистолия невысоких градаций, затем пароксизмальные тахиаритмии, мерцательная аритмия, слабость синусового узла;

системные или легочные эмболии – возникают чаще у пациентов с внутрисердечным тромбозом, коагулопатиями, варикозным расширением вен;

упорные кардиалгии, требующие дифференциации с ИБС.

Течение пролапса митрального клапана у большинства пациентов бессимптомно, и в целом прогноз заболевания благоприятен. Беременность при малосимптомном и асимптомном течении не противопоказана, однако следует иметь в виду, что беременность и роды могут осложнить течение пролапса и способствовать возникновению осложнений.

Первичный пролапс течет более благоприятно, чем вторичный, и осложняется редко. Наиболее неблагоприятным вариантом течения пролапса митрального клапана является прогрессирование степени митральной регургитации и связанные с этим возникновение и нарастание сердечной недостаточности. В этих ситуациях тактика ведения и лечения не отличается от таковой при недостаточности митрального клапана (вплоть до хирургического лечения).