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CHAPITRE II

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HÉRÉDITÉ

L’hérédité joue un grand rôle dans le développement des maladies oculaires. Son influence se manifeste d’abord sur la conformation de l’œil et de ses différentes parties; puis sous forme de déterminations oculaires diathésiques.

§ Ier. — Influence de l’hérédité sur la conformation de l’œil

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ANOMALIES DE CONFORMATION. — Les anomalies congénitales de conformation sont fort souvent le résultat de l’hérédité, et cela dans la proportion de 24 o/0 d’après les statistiques. Elles sont dues à des arrêts de développement ou à des inflammations survenues pendant la vie intra-utérine et atteignant les diverses parties de l’œil. C’est ainsi que l’on voit des colobomas ou fentes congénitales des paupières, de l’iris, de la choroïde et de la rétine, de chacun de ces organes isolément, mais le plus souvent de tous ou de plusieurs à la fois.

Les colobomas sont les anomalies de développement qui s’observent le plus fréquemment. Quelquefois et plus rarement, on rencontre du ptosis, des adhérences des paupières; l’absence de l’iris, son déplacement; la persistance de la membrane pupillaire qui laisse la pupille fermée après la naissance; l’existence de plusieurs ouvertures dans l’iris, l’absence de pigment choroïdien ou albinisme; la persistance des plis rétiniens et les plaques fibreuses congénitales de la rétine. Le bulbe oculaire peut aussi subir un arrêt de développement dans son ensemble et rester à l’état plus ou moins rudimentaire (microphtalmies et quelquefois anophtalmies). D’autres fois, au contraire, il subit une augmentation de volume.

Quant au cristallin, il peut manquer (aphakie) ou bien être ratatiné et atrophié (cataracte atrophique): cette forme de cataracte accompagne souvent une atrophie complète du globe de l’œil. Le cristallin des nouveau-nés peut encore être le siège dans un œil ou dans les deux, d’opacités disséminées et d’une cataracte congénitale complète ou incomplète. Ces cataractes congénitales sont, par ordre de fréquence: la cataracte capsulaire néo-membraneuse, la zonulaire et la corticale postérieure. Une structure anormale de la capsule et sa plus grande épaisseur, s’opposant à l’endosmose et à l’exosmose: telle est selon nous la cause de ces cataractes. Elles se montrent souvent avec des anomalies diverses des autres membranes de l’œil, telles que: coloboma de l’iris et de la choroïde, persistance de la membrane pupillaire.....

Enfin il peut se produire congénitalement des atrophies de papille, des amauroses et des amblyopies monoculaires. Le nystagmus est également une affection congénitale et héréditaire.

Ces différentes anomalies et affections congénitales reconnaissent pour cause l’hérédité dans une proportion de 24 0/0 à peu près. Les enfants qui en sont porteurs se trouvent issus de père et de mère atteints, l’un ou les deux, d’une anomalie analogue ou de cécité consécutive à une maladie quelconque. Ainsi des parents, dont l’un par exemple est aveugle à la suite d’une ophtalmie purulente, ont un enfant porteur d’un microphtalmos; de même, des atrophies de l’œil ou de la papille, des cataractes congénitales se rencontrent chez des enfants dont l’un des parents est atteint d’une affection cérébro-spinale. Baudon cite le cas d’une petite fille de deux ans, ayant une cataracte congénitale; sa mère était née cataractée d’un père né lui-même porteur de la cataracte. Sur quatre générations dans cette famille, on comptait treize cas de cataracte congénitale. Les exemples de ce genre abondent du reste.

La consanguinité des parents est aussi une cause fréquente de vices de conformation et de cécité chez les enfants. On peut lui imputer notamment un grand nombre de cas de rétinite pigmentaire (38 0/0 d’après Fieuzal.).

VICES DE RÉFRACTION. — Les vices de réfraction sont aussi héréditaires, comme l’on peut s’en convaincre en interrogeant la généalogie d’un certain nombre de sujets, et comme nous le verrons plus loin (myopie, hypermétropie...).

PROPHYLAXIE. — Au point de vue hygiénique, il n’y a rien à faire pour prévenir le développement de ces vices de conformation et de ces cas de cécité congénitaux. Le seul remède consiste dans une utopie impraticable: prohibition des mariages où l’un des conjoints serait atteint d’une tare oculaire susceptible d’une influence héréditaire. Les aveugles, auxquels on peut appliquer des règlements disciplinaires (établissement des Quinze-Vingts), ne peuvent contracter mariage entre eux. Quant au degré de consanguinité, il est réglé par la loi qui n’autorise le mariage qu’au quatrième degré.

C’est l’hygiène et la thérapeutique oculaires qui apporteront une atténuation à l’influence héréditaire. Mais pour cela, il faut que les médecins des plus petites localités soient au courant de la science ophtalmologique et que les malades n’aient pas à faire un voyage long et coûteux pour aller consulter le spécialiste de la région, voyage qu’ils ne font pas la plupart du temps, par négligence ou par impossibilité matérielle, ce qui les expose à un traitement insuffisant et quelquefois contre-indiqué.

§ II. — Influence de l’hérédité sur les affections oculaires de nature diathésique

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Les influences héréditaires diathésiques qui agissent le plus souvent sur les yeux, sont: la syphilis et la scrofulose. Leurs manifestations peuvent très bien ne pas exister au moment de la naissance et n’apparaître que plus tard sous l’influence d’une cause occasionnelle quelconque.

Ces causes occasionnelles proviennent de l’évolution progressive de l’organisme. Ainsi, l’enfant qui naît infecté de syphilis est débile et comme flétri, mais ne porte aucune lésion spécifique déterminée. Ce n’est que plus tard, à l’occasion d’une cause extérieure agissant par irritation sur les yeux, que se développe la kératite interstitielle diffuse spécifique qui donne le cachet caractéristique et révèle irréfutablement l’influence héréditaire. De même pour la scrofulose, elle reste latente, puis se manifeste au fur et à mesure que les occasions se présentent: allaitement imparfait, irritations de toute nature, dentition principalement, conditions hygiéniques défectueuses...

PROPHYLAXIE. — C’est l’hygiène des mariages qui est appelée à remédier à ces influences diathésiques. Il serait à désirer que les médecins des familles fussent appelés plus souvent à donner un avis prépondérant lorsqu’il s’agit de certaines unions et que les convenances hygiéniques, desquelles va dépendre la santé de toute une génération, eussent dans la balance au moins autant de poids que les convenances sociales. Il faudrait, autant que possible, opposer des constitutions l’une à l’autre, et par exemple à une femme née de parents scrofuleux, marier un homme robuste et exempt de tares constitutionnelles. C’est de la sorte que l’influence héréditaire s’épurera à la longue et qu’une famille finira par se régénérer.

Lorsque malgré tout, l’influence héréditaire existe, c’est au médecin d’exercer une surveillance éclairée sur l’hygiène des nouveau-nés, pendant la période de l’allaitement, après le sevrage, pendant la dentition, etc... Il cherchera à combattre l’aptitude héréditaire scrofuleuse par tous les moyens: habitation, éducation, gymnastique, profession...

Quant aux enfants pauvres, l’État doit s’occuper d’eux, ne fût-ce que dans son propre intérêt, pour relever la race et pour préserver un nombre énorme d’enfants des conséquences de la scrofulose que la misère favorise à un si haut degré. L’établissement de Berck-sur-Mer est un grand pas dans cette voie, de même que la création des colonies de vacances, permettant aux enfants pauvres de passer quelques mois à la campagne. Bien des enfants déjà ont bénéficié des avantages de ces institutions, en voyant se modifier leur tempérament. Mais il faudrait augmenter le nombre de ces stations maritimes et en fonder dans un grand nombre de régions pour en faire profiter tout le monde; il faudrait instituer des sanatoria sur les points réputés pour leur action favorable et salutaire; il faudrait multiplier les colonies de vacances, les exercices au grand air, et améliorer par tous les moyens possibles l’hygiène des classes pauvres, des crèches, des écoles, des ateliers et des habitations. Que de maladies oculaires, que de troubles visuels, que de cas de cécité seraient ainsi évités! Car le traitement des maladies oculaires scrofuleuses doit être un traitement général en même temps que local, et il faut s’attaquer à la disposition diathésique plus encore qu’à l’état de l’œil.

On a compté que les affections oculaires de nature strumeuse existaient dans la proportion de 60 0/0 sur le nombre total des maladies d’yeux des enfants. On voit quels ravages cette diathèse peut exercer sur les yeux de la jeunesse.

Les manifestations oculaires les plus communes de la scrofulose, et celles qui offrent le plus de danger, sont localisées sur la cornée. Elles peuvent amener la cécité lorsqu’elles sont graves; et en tous cas, elles laissent la plupart du temps à leur suite un affaiblissement de la vue, occasionné par des opacités cornéennes ou leucomes et plus ou moins considérable, selon l’étendue et le siège de ces taches. Des cataractes peuvent même se développer secondairement à la suite de ces altérations cornéennes.

Les manifestations héréditaires de la syphilis ont une grande ressemblance avec celles de la scrofule, et leur siège de prédilection est également la cornée. C’est ainsi que la kératite interstitielle hérédosyphilitique se rencontre environ quarante-cinq fois sur cent cas de syphilis héréditaire, à l’inverse de la syphilis acquise où les accidents cornéens sont absolument rares. La syphilis héréditaire peut aussi porter-ses localisations sur d’autres parties de l’œil, et l’on peut rencontrer des iritis, des cataractes, des exsudations capsulaires, des chorio-rétinites et des plaques atrophiques...

Ici, la question de l’opportunité du mariage acquiert une importance plus immédiate que pour la scrofulose, dont l’action est plus lente. Un individu atteint de syphilis est gravement coupable s’il contracte mariage sans l’avis ou malgré l’avis d’un médecin. Seul, le médecin peut déclarer si la syphilis est assez ancienne et a été l’objet de traitements assez fréquemment répétés et assez énergiques, pour qu’on puisse espérer son extinction. Il s’en assurera, du reste, par tous les moyens d’investigation en son pouvoir et par un traitement d’épreuve au moyen des bains sulfureux. En général, on peut dire avec Fournier, qu’une syphilis doit avoir au moins trois ans d’existence, pendant lesquels elle aura été traitée méthodiquement, pour avoir quelque chance d’être épuisée; de plus, aucun accident ne doit s’être manifesté depuis un an et demi ou deux ans au moins. Mais il n’y a pas de règle générale s’appliquant à tous les cas; c’est au médecin de juger la maladie, la forme, la nature et le siège des accidents, et de ne se prononcer qu’en parfaite connaissance de cause.

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