Читать книгу Parodontologie von A bis Z - Peter Eickholz - Страница 61

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH; Histiozytose-Syndrom; ORPHA389/ICD-10: C96.6) bezeichnet die abnormale Ansammlung oder Proliferation von Zellen des Langerhans-Zellphänotyps zusammen mit Entzündungszellen (eosinophile und neutrophile Granulozyten, Lymphozyten und Mastzellen) in verschiedenen Regionen und Organen, die das Gewebe infiltrierend zerstören. Die Inzidenz wird auf 2 bis 5 Fälle pro Million Einwohner pro Jahr geschätzt. Symptome und Prognose der LZH hängen von der Zahl der Läsionen und den befallenen Organen ab. Die Verlaufsformen reichen von der bei Neugeborenen auftretenden schweren und lebensbedrohlichen akut disseminierenden LZH (Morbus Letterer-Siwe) über ein breites Spektrum von Kombinationen von Symptomen (Diabetes insipidus, Exophtalmus, skelettale Läsionen; chronisch diffuse LZH: Morbus Hand-Schüller-Christian) bis zur rein Haut und Schleimhäute betreffenden kongenitalen Retikulohistiocytosis mit dunklen Knötchen am Stamm, im Gesicht und auf der Kopfhaut ohne Beteiligung anderer Organe (Hashimoto-Pritzker-Syndrom) bzw. solitären Knochenläsionen, die häufiger im Erwachsenenalter auftreten (chronisch fokale LZH: eosinophiles Granulom)¹⁴.

Die Ätiologie ist unklar, möglicherweise entsteht die LZH durch eine hypersensitive Reaktion auf ein unbekanntes Antigen, die das Histiozyten-Makrophagen-System stimuliert, oder es handelt sich um eine Autoimmunkrankheit¹⁴.

Läsionen können auch intraoral auftreten und klinisch das Erscheinungsbild einer rasch verlaufenden oder nekrotisierenden Parodontitis annehmen¹⁴ (Abb. 3a und b).

Abb. 3a und b 24-jähriger männlicher Patient mit oralen Manifestationen einer Langerhans-Zell-Histiozytose (eosinophiles Granulom) approximal der Zähne 35 und 36: a) klinische Ansicht; b) Röntgenbild mit approximalem Knochenabbau (Abbildungen aus Kugel et al. 2001⁵).

Die Diagnose wird histologisch, immunhistochemisch (positive Marker für S-100 und/oder CD1A) und elektronenmikroskopisch (BirbeckGranula in Langerhans-Zellen) gesichert. Die Prognose der LZH ist schwierig zu stellen, da die Erkrankung selten vorkommt und sehr unterschiedliche Krankheitsverläufe beobachtet werden. Die Beteiligung innerer Organe führt zu einer schlechten Prognose. Je jünger der Patient, desto schlechter die Prognose. An der Prognose orientiert sich die Therapie. Bei den meisten Patienten tritt eine Selbstlimitation auf. Es gibt aber unvorhersehbare Rezidive. Lokale orale, parodontale Läsionen werden chirurgisch ausgeräumt. Die Therapie anderer Läsionen liegt in den Händen des Internisten oder Dermatologen¹⁴.