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Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) bei jungen Patienten

Störungen der Impulskontrolle

Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) tritt typischerweise im mittleren und höheren Lebensalter auf. Bis zu 5 % aller Patienten erkranken jedoch vor dem 40. Lebensjahr; bei einzelnen Patienten treten erste Symptome bereits vor dem 20. Lebensjahr auf. Je früher das Manifestationsalter ist, desto häufiger lassen sich Mutationen in krankheitsverursachenden Genen wie z. B. Parkin,PINK1, DJ1 und anderen nachweisen. Zudem ist die Wahrscheinlichkeit für weitere genetische Risikofaktoren, wie Varianten im GBA-Gen, höher. Unabhängig davon, ob eine Mutation vorliegt oder nicht, ist der Krankheitsverlauf häufig langsamer progredient als bei älteren Patienten und das Ansprechen auf dopaminerge Medikation besser. Bestimmte klinische Zeichen treten bei jungen Patienten hingegen häufiger auf, wie z. B. eine Dystonie, die den Parkinsonzeichen insbesondere bei Trägern von Mutationen im Parkin- und PINK1-Gen vorangehen kann und damit für Schwierigkeiten in der differentialdiagnostischen Einordnung der Erkrankung sorgt. Neben Angststörungen entwickeln Patienten mit früh beginnender Erkrankung darüber hinaus häufiger Störungen der Impulskontrolle, die meistens in Zusammenhang mit der dopaminergen Medikation stehen. Aufgrund der neuen Datenlage scheinen Patienten mit frühem Erkrankungsbeginn im Krankheitsverlauf in besonderer Weise von der Tiefen Hirnstimulation (THS) zu profitieren. Das früh beginnende Parkinson-Syndrom trifft Patienten in einer sehr aktiven Lebensphase, was eine besondere Herausforderung für Patienten, Angehörige und Ärzte ist und in der ärztlichen Begleitung der Patienten bedacht werden muss.