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Hätte die Diagnose einer PSP früher gestellt werden können?

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Bei Herrn S. wurde im 6. Krankheitsjahr die Diagnose einer »möglichen PSP-P« (O2 + A3, Tab. 4.1a) und im 7. Krankheitsjahr die Diagnose einer »wahrscheinlichen PSP-P« (O1 + A3, Tab. 4.1a) nach den MDS-PSP-Kriterien gestellt.

Nach den UK Brain Bank-Kriterien und den MDS-Kriteriensprach bei Herrn S. das Nichtansprechen auf hohe Dosen von L-Dopa schon im 3. Krankheitsjahr gegen die Diagnose eines IPS und für das Vorliegen eines atypischen Parkinson-Syndroms. Aus dem gleichen Grund hätte nach den MDS-PSP-Kriterien schon im 3. Krankheitsjahr die Diagnose »suggestiv für PSP-P« gestellt werden können (CC1 + A3, Tab. 4.1). Ob Herr S. auch schon zu einem früheren Zeitpunkt verlangsamte Sakkaden hatte, also die Diagnose einer »möglichen PSP-P« schon früher als im 6. Krankheitsjahr hätte gestellt werden können, ließ sich anhand der externen Arztberichte nicht belegen. Details zur Okulomotorik des Patienten waren in den Arztberichten nicht dokumentiert.

Okulomotorik

Daraus lässt sich schlussfolgern, dass eine detaillierte Untersuchung der Okulomotorik bei Patienten mit einem Parkinson-Syndrom in jedem Fall erfolgen sollte, um eine PSP nicht zu übersehen. Eine vertikale supranukleäre Blickparese ist definiert als eine Einschränkung der Amplitude der Willkür-Sakkaden in der vertikalen Ebene, die mit dem vestibulookulären Reflex (VOR) überwunden werden kann. Als Vorstufe der vertikalen supranukleären Blickparese gilt eine Verlangsamung der vertikalen Willkür-Sakkaden. Die Verlangsamung kann in der klinisch-neurologischen Untersuchung beurteilt werden. Dafür bittet der Untersucher den Patienten zwischen zwei Zielen hin- und herzuschauen, z. B. zwischen zwei Fingern des Untersuchers. Dabei sollte das Ziel jeweils mehr als 20 Grad von der neutralen Blickposition entfernt sein. Sind die sakkadischen Augenbewegungen so langsam, dass nicht nur anfängliche und endgültige Augenpositionen für den Untersucher sichtbar sind, sondern die Augenbewegungen selbst, dann wird dies als Verlangsamung der Sakkaden gewertet. Optional kann die Sakkadengeschwindigkeit auch mithilfe einer Infrarot- oder Video-Okulografie erfasst werden, welche eine objektivere und genauere Beurteilung erlauben.

MDS-Kriterien

Wie in der Einleitung kurz erwähnt, wurden 2015 die MDS-Kriterien (Postuma et al. 2015) als neue Kriterien für die klinische Diagnose des IPS vorgeschlagen. Im Wesentlichen unterscheiden sich die MDS-Kriterien von den UK Brain Bank-Kriterien durch den Wegfall der posturalen Instabilität als Kardinalsymptom sowie durch einige Warnsymptome und Ausschlusskriterien. Die MDS-Kriterien waren in einer Validierungsstudie 2018 den UK Brain Bank-Kriterien hinsichtlich ihrer Sensitivität und Spezifität überlegen (Postuma et al. 2018). Für den hier vorgestellten Fall hätte die Anwendung der MDS-Kriterien für die klinische Differenzialdiagnose keinen Vorteil gegenüber den UK Brain Bank-Kriterien gebracht.

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